Hyperparathyroïdie : formes, symptômes, diagnostic et prise en charge

L’hyperparathyroïdie correspond à une production excessive de parathormone, ou PTH, par une ou plusieurs glandes parathyroïdes. [2] Ces petites glandes situées près de la thyroïde participent à la régulation du calcium par leurs effets sur les os, les reins et l’intestin. [2] Il existe plusieurs formes d’hyperparathyroïdie, dont les causes, les résultats biologiques et les traitements ne sont pas les mêmes. [1] [2] La maladie est souvent découverte par hasard sur une analyse sanguine, car elle peut rester longtemps sans symptôme. [2]

Quelles sont les différentes formes d’hyperparathyroïdie ?

Dans l’hyperparathyroïdie primitive, le dérèglement vient directement d’une ou de plusieurs glandes parathyroïdes, qui sécrètent trop de PTH. [1] La cause la plus fréquente est un adénome parathyroïdien, c’est-à-dire une tumeur non cancéreuse généralement limitée à une seule glande. [2] Une augmentation de volume de plusieurs glandes, appelée hyperplasie, est une autre cause possible. [2] Certains adénomes s’inscrivent dans une maladie héréditaire touchant plusieurs glandes endocrines, mais la plupart sont isolés. [1] [2]

Dans l’hyperparathyroïdie secondaire, les parathyroïdes augmentent leur production de PTH en réaction à un trouble extérieur aux glandes qui perturbe l’équilibre du calcium. [1] [2] La maladie rénale chronique avancée en est la cause la plus fréquente, notamment en raison d’une diminution de la vitamine D active, d’un manque de calcium et d’une accumulation de phosphate. [1] [2] Une carence en vitamine D, une mauvaise absorption intestinale du calcium, des apports insuffisants ou certains médicaments peuvent aussi contribuer à une forme secondaire. [1] L’hyperparathyroïdie tertiaire apparaît lorsqu’après une forme secondaire prolongée, la sécrétion de PTH devient autonome et ne dépend plus du taux de calcium. [1] [2]

Quels symptômes et quelles complications sont possibles ?

L’hyperparathyroïdie ne provoque souvent aucun symptôme, en particulier lorsqu’elle est découverte à un stade précoce. [2] Lorsqu’ils existent, les symptômes liés à l’excès de calcium peuvent comprendre une fatigue, une faiblesse, une constipation, une perte d’appétit, des troubles de la mémoire ou de la concentration, une confusion et des mictions plus fréquentes. [2] Ces manifestations sont peu spécifiques et peuvent avoir de nombreuses autres causes, de sorte qu’elles ne suffisent pas à établir soi-même le diagnostic. [2]

Un excès durable de PTH favorise la perte de calcium osseux et peut conduire à une ostéoporose ou à une fragilisation des os. [2] L’augmentation du calcium dans les urines peut favoriser la formation de calculs rénaux, parfois responsables de douleurs lors de leur passage. [1] [2] Une hypercalcémie chronique peut également entraîner une faiblesse et une diminution du volume musculaire. [1] [2] Chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale, une hyperparathyroïdie secondaire sévère peut s’accompagner de douleurs osseuses, de fractures, d’une faiblesse musculaire, de démangeaisons ou de dépôts de calcium dans les tissus. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence souvent après la découverte d’un taux élevé de calcium au cours d’une analyse réalisée pour une autre raison. [1] [2] Une calcémie élevée doit être confirmée, puis la PTH est mesurée et interprétée en même temps que le calcium. [1] Dans une hyperparathyroïdie primitive, une PTH élevée est anormale en présence d’une hypercalcémie, et même une valeur située dans le haut de la normale peut être inadaptée puisque la PTH devrait normalement diminuer lorsque le calcium est élevé. [1] [2] La présence d’une maladie rénale chronique, ainsi que les taux de calcium et de phosphate, aide à distinguer une forme primitive d’une forme secondaire ou tertiaire. [1]

Des analyses sanguines et urinaires complémentaires peuvent évaluer la fonction rénale, le retentissement osseux et l’élimination du calcium dans les urines. [1] [3] Un calcium urinaire bas peut orienter vers une hypercalcémie hypocalciurique familiale, qui peut ressembler biologiquement à une hyperparathyroïdie primitive. [1] L’échographie, la scintigraphie, l’IRM ou la tomodensitométrie servent principalement à localiser une glande anormale lorsqu’une opération est envisagée. [1] [2] L’imagerie ne remplace pas les analyses biologiques pour établir le diagnostic et ne décide pas à elle seule de la nécessité d’une intervention. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement dépend du type d’hyperparathyroïdie, de l’importance de l’hypercalcémie, des symptômes et du retentissement sur les os et les reins. [1] [2] Dans l’hyperparathyroïdie primitive, la parathyroïdectomie consiste à retirer la ou les glandes responsables de la sécrétion excessive. [1] [2] La chirurgie est notamment indiquée en présence de symptômes, d’une progression biologique ou de complications osseuses ou rénales. [1] [2] Lorsqu’une forme primitive est peu symptomatique, la décision d’opérer ou de surveiller tient également compte de la calcémie, de la fonction rénale, du calcium urinaire, de la densité osseuse, de l’âge et de la possibilité d’un suivi régulier. [1]

Une prise en charge médicale et une surveillance peuvent être retenues dans certaines formes primitives sans symptôme, notamment lorsque le risque opératoire est élevé. [1] Les mesures alimentaires, l’hydratation et les traitements doivent être individualisés, car les besoins ne sont pas les mêmes dans une forme primitive avec excès de calcium et dans une forme secondaire liée à un manque de calcium ou à une maladie rénale. [1] [2] Il ne faut donc pas modifier seul ses apports en calcium ou en vitamine D, ni interrompre un médicament susceptible d’influencer la calcémie. [1] [2] Dans l’hyperparathyroïdie secondaire liée à l’insuffisance rénale, la prise en charge vise notamment les déséquilibres du phosphate, du calcium et de la vitamine D, avec une surveillance rapprochée de ces paramètres. [1] [2] Une chirurgie peut devenir nécessaire dans une forme secondaire sévère non contrôlée ou dans une hyperparathyroïdie tertiaire devenue autonome. [1]

Quel suivi est nécessaire ?

En l’absence d’opération, le suivi recherche une augmentation du calcium, une altération de la fonction rénale, des calculs et une diminution de la densité osseuse. [1] Une évolution biologique ou l’apparition d’une complication peut conduire à réexaminer l’intérêt d’une intervention. [1] Après une parathyroïdectomie, la calcémie est surveillée étroitement, car elle peut devenir trop basse dans les premiers jours, surtout après une maladie sévère ou prolongée. [1] [2]

Quand une prise en charge urgente est-elle nécessaire ?

Une hypercalcémie importante peut entraîner une faiblesse marquée, une somnolence, une confusion, des hallucinations, une perte de connaissance ou des troubles du rythme cardiaque. [3] Lorsque de telles manifestations surviennent dans un contexte d’hypercalcémie connue ou suspectée, une prise en charge urgente à l’hôpital est nécessaire. [3] Des vomissements et des urines très abondantes peuvent aussi provoquer une déshydratation importante lorsque la calcémie est très élevée. [3]