Hyperinsulinisme congénital : distinguer et localiser une forme focale

L’hyperinsulinisme congénital comprend notamment des formes focales et des formes diffuses. [1] [2] Chez les patients pour lesquels une intervention chirurgicale est envisagée, l’imagerie peut aider à distinguer ces formes et à localiser une anomalie focale dans le pancréas. [1]

Quel est le rôle de la TEP à la 18F-DOPA ?

La tomographie par émission de positons à la 18F-DOPA, ou TEP à la 18F-DOPA, est étudiée pour différencier la forme focale de la forme diffuse de l’hyperinsulinisme congénital. [1] [2] Elle sert également à rechercher l’emplacement d’une forme focale dans le pancréas. [1] [2]

Une méta-analyse de sept études réunissant 195 patients a estimé à 89 % la sensibilité et à 98 % la spécificité de la TEP ou de la TEP-TDM à la 18F-DOPA pour différencier les formes focale et diffuse. [2] Dans cette analyse, l’exactitude estimée pour localiser une forme focale était de 80 %. [2] Une autre revue systématique a conclu que la TEP à la 18F-DOPA distinguait et localisait mieux les formes focales que le prélèvement veineux pancréatique ou la stimulation artérielle pancréatique sélective par calcium avec prélèvement veineux hépatique. [1]

Quelles sont les limites de cette imagerie ?

La TEP à la 18F-DOPA n’exclut pas tous les résultats faussement négatifs lorsqu’une forme focale est recherchée. [2] Les estimations disponibles reposaient notamment sur de petits effectifs, avec une hétérogénéité entre les études et un risque élevé de biais dans certaines d’entre elles. [1] Les études de petite taille et présentant un risque élevé de biais avaient tendance à surestimer l’exactitude diagnostique. [1] Ces résultats décrivent donc la performance d’un examen spécialisé dans des groupes de patients et ne garantissent pas qu’il identifiera chaque forme focale chez une personne donnée. [1] [2]