Hypercorticisme : signes, diagnostic et cas particulier de la maladie de Cushing

L’hypercorticisme correspond à la présence d’une quantité excessive de cortisol dans l’organisme. [2] Cet excès est responsable des différentes manifestations du syndrome de Cushing. [2] La maladie de Cushing n’est qu’une forme de ce syndrome : elle est due à un adénome bénin de l’hypophyse qui produit trop d’ACTH et stimule ainsi la fabrication de cortisol par les glandes surrénales. [2] Les manifestations peuvent évoluer avec le temps et différer sensiblement d’une personne à l’autre. [2]

Quels signes peuvent accompagner un excès de cortisol ?

Une prise de poids prédominant sur l’abdomen, le visage et le tronc peut survenir. [2] Le visage peut devenir arrondi et rouge, tandis qu’un amas graisseux peut apparaître au niveau de la nuque. [2] Une fonte musculaire peut provoquer une faiblesse et une fatigue importantes, avec notamment des difficultés à se relever ou à monter les escaliers. [2]

La peau peut devenir plus fine et laisser apparaître facilement des bleus après des chocs minimes. [2] Des vergetures pourpres peuvent se former sur le ventre, les flancs ou la racine des membres. [2] La cicatrisation peut également être plus lente. [2] Une fragilité osseuse liée à l’ostéoporose peut parfois entraîner des fractures. [2]

Une augmentation de la pilosité et de l’acné peut être observée. [2] L’anxiété, l’irritabilité, les difficultés de concentration, les troubles de la mémoire ou la dépression font partie des manifestations possibles. [2] Chez la femme, des troubles des règles et une infertilité peuvent apparaître. [2] Chez l’homme, des troubles sexuels sont possibles. [2] Chez l’enfant, la maladie de Cushing peut associer un ralentissement de la croissance à une prise de poids. [2]

Quelles origines faut-il distinguer ?

Le syndrome de Cushing peut être provoqué par des médicaments contenant des corticoïdes. [1] [2] Un hypercorticisme peut aussi être d’origine surrénalienne, hypophysaire ou lié à une production ectopique d’ACTH. [1] [2] Dans la maladie de Cushing, l’origine est hypophysaire et dépend d’une production excessive d’ACTH. [1] [2]

Un pseudo-syndrome de Cushing associe des signes compatibles et des anomalies biologiques d’hypercortisolisme sans syndrome de Cushing organique. [2] L’alcoolisme, certaines maladies psychiatriques et le stress figurent parmi les causes citées de pseudo-syndrome de Cushing. [2]

Comment l’hypercorticisme est-il recherché puis caractérisé ?

L’évaluation commence par la recherche d’une prise de médicaments contenant des corticoïdes et d’un éventuel pseudo-syndrome de Cushing. [2] Les examens biologiques de première intention peuvent comprendre la mesure du cortisol dans les urines recueillies pendant 24 heures. [2] Un test de freinage minute à la dexaméthasone peut également être réalisé, avec mesure du cortisol le lendemain matin. [2] La dexaméthasone est un analogue du cortisol utilisé dans ce test pour freiner la sécrétion hypophysaire d’ACTH. [2]

Une fois l’hypercorticisme confirmé, le dosage sanguin de l’ACTH aide à en rechercher l’origine. [2] Une concentration d’ACTH effondrée oriente vers une origine surrénalienne indépendante de l’ACTH. [2] Une concentration d’ACTH normale ou élevée indique un hypercorticisme dépendant de l’ACTH, dont l’origine peut être hypophysaire ou ectopique. [2]

Lorsque l’hypercorticisme dépend de l’ACTH, une IRM de l’hypophyse peut rechercher une lésion de très petite taille. [2] Un test de freinage fort à la dexaméthasone ou un test à la CRH peut compléter cette recherche. [2] Un cathétérisme des sinus pétreux inférieurs peut être envisagé lorsque l’IRM est normale et que les autres tests sont discordants. [2]

Quels soins sont décrits pour la maladie de Cushing hypophysaire ?

Dans la maladie de Cushing, la chirurgie transsphénoïdale vise à retirer l’adénome hypophysaire corticotrope. [2] Un traitement médicamenteux peut être utilisé lorsque la chirurgie est impossible, inefficace ou suivie d’une récidive, afin de contrôler l’hypercorticisme clinique. [2] Une radiothérapie conventionnelle ou stéréotaxique peut être proposée en fonction de la visibilité, de la taille et de la localisation de la tumeur résiduelle. [2] La radiothérapie vise à freiner le développement de l’adénome et la production excessive d’ACTH, mais son effet n’est pas immédiat. [2]

Ces traitements concernent la maladie de Cushing d’origine hypophysaire et ne décrivent pas la prise en charge de toutes les autres causes d’hypercorticisme. [1] [2]

Pourquoi un suivi prolongé est-il nécessaire dans la maladie de Cushing ?

Une rémission peut être obtenue après l’intervention chirurgicale, mais la maladie de Cushing peut récidiver. [2] Ce risque de récidive justifie une surveillance régulière à vie. [2]