Hydrocéphalie : signes, causes, diagnostic et traitements

L’hydrocéphalie est une accumulation anormale de liquide cérébrospinal dans les ventricules, qui sont des cavités situées à l’intérieur du cerveau. [2] [3] Elle résulte d’une perturbation de la production, de la circulation ou de l’absorption de ce liquide et entraîne une dilatation pathologique des ventricules. [2] Une hydrocéphalie peut être présente dès la naissance ou apparaître plus tard, notamment après un saignement, une infection, une tumeur ou une autre atteinte cérébrale. [1] [3] Ses manifestations, son évaluation et son traitement diffèrent selon l’âge, la cause et l’évolution de l’accumulation de liquide. [1] [2] [3]

Hydrocéphalie et ventricules dilatés : quelle différence ?

La découverte de ventricules cérébraux dilatés, appelée ventriculomégalie, ne suffit pas à prouver une hydrocéphalie. [2] Les ventricules peuvent aussi s’élargir passivement lorsque le volume du tissu cérébral diminue, sans perturbation importante de la circulation du liquide cérébrospinal. [2] Cette distinction est importante, car une ventriculomégalie non hydrocéphalique n’a pas les mêmes indications de drainage ou de dérivation. [2] L’imagerie doit donc être interprétée avec les symptômes, leur évolution et, dans certaines situations, des examens étudiant la dynamique du liquide cérébrospinal. [2]

Quelles sont les causes de l’hydrocéphalie ?

Chez le bébé, l’accumulation de liquide peut être liée à une malformation congénitale du cerveau, à un saignement cérébral, à une tumeur ou à une infection cérébrale. [1] Après une hémorragie sous-arachnoïdienne, le sang et ses produits de dégradation peuvent obstruer les voies de circulation du liquide cérébrospinal ou gêner son absorption. [3] Dans ce contexte, l’hydrocéphalie peut être obstructive lorsque le passage du liquide est bloqué, ou communicante lorsque son absorption est principalement altérée. [3] Chez l’adulte âgé, l’hydrocéphalie idiopathique à pression normale constitue une forme particulière qui doit notamment être distinguée de l’atrophie cérébrale et des maladies neurodégénératives. [2]

Quels signes peuvent être associés à une hydrocéphalie ?

Chez le nourrisson, l’augmentation du volume de la tête est un signe possible, car les os du crâne ne sont pas encore complètement soudés. [1] Une irritabilité, un désintérêt pour l’environnement, des pleurs aigus, des vomissements violents ou des convulsions peuvent également survenir. [1] Un renflement des zones souples du crâne ou un défaut d’alignement des yeux font aussi partie des manifestations décrites chez le bébé. [1] Chez l’enfant plus âgé, des maux de tête et des troubles de la vision peuvent être présents. [1]

Dans l’hydrocéphalie idiopathique à pression normale de l’adulte, les manifestations classiques concernent la marche, les capacités cognitives et le contrôle urinaire. [2] Le trouble de la marche est habituellement le premier symptôme de cette forme. [2] La marche peut devenir lente, à petits pas, avec une faible élévation des pieds et des difficultés d’équilibre, particulièrement lors des demi-tours. [2] Les troubles cognitifs peuvent toucher l’attention, la vitesse de traitement des informations, la mémoire de travail et les fonctions exécutives. [2] Aucun de ces symptômes n’est spécifique à lui seul, car des maladies neurologiques, des lésions cérébrales ou des affections urinaires peuvent produire des manifestations proches. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Avant la naissance, une échographie et la mesure de la taille de la tête du fœtus peuvent détecter une hydrocéphalie. [1] Après la naissance, le périmètre crânien du bébé est surveillé et une échographie de la tête, une tomodensitométrie ou une IRM peuvent être réalisées en cas d’anomalie. [1] Chez l’adulte, le diagnostic différentiel repose principalement sur les symptômes, la neuro-imagerie et, selon la situation, l’étude de la dynamique du liquide cérébrospinal. [2] L’imagerie structurelle montre la morphologie et la taille des ventricules, mais ses résultats ne suffisent pas toujours à distinguer une hydrocéphalie d’une dilatation liée à l’atrophie cérébrale. [2] Dans la suspicion d’hydrocéphalie idiopathique à pression normale, l’évolution des symptômes après un prélèvement ou un drainage temporaire de liquide peut apporter une information diagnostique supplémentaire. [2] Les biomarqueurs du liquide cérébrospinal sont encore limités par des résultats contradictoires, un manque de standardisation et une validation prospective insuffisante. [2]

Après une hémorragie sous-arachnoïdienne, une baisse de la conscience, une aggravation des maux de tête, des vomissements ou d’autres signes de détérioration neurologique peuvent conduire à rechercher une hydrocéphalie. [3] Dans cette situation hospitalière, la tomodensitométrie cérébrale est l’examen d’imagerie le plus utilisé pour mettre en évidence la dilatation des ventricules. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la cause, de la quantité de liquide accumulée, des symptômes et de l’évolution de l’hydrocéphalie. [1] [3] Chez un bébé ayant peu de liquide excédentaire et une affection qui ne s’aggrave pas, une intervention peut ne pas être nécessaire. [1] Un prélèvement ou un drainage temporaire du liquide cérébrospinal peut être utilisé dans certaines situations pour soulager les symptômes ou contribuer à l’évaluation. [1] [2] [3] Une dérivation est un dispositif qui crée une voie d’écoulement du liquide depuis un ventricule cérébral vers une autre partie du corps, souvent l’abdomen. [1] [3] Chez l’enfant, une chirurgie peut aussi viser à corriger le problème responsable de l’accumulation de liquide. [1]

En cas d’hydrocéphalie aiguë après une hémorragie sous-arachnoïdienne, un drainage ventriculaire externe peut évacuer le liquide et permettre la surveillance de la pression intracrânienne. [3] Lorsque l’hydrocéphalie devient persistante ou chronique après ce type de saignement, une dérivation permanente peut être nécessaire. [3] Chez un adulte évalué pour une hydrocéphalie idiopathique à pression normale, l’amélioration après une évacuation temporaire de liquide peut aider à guider la décision thérapeutique. [2]

Quelles sont les limites et complications des dispositifs de drainage ?

Une dérivation peut se boucher, se rompre ou s’infecter, ce qui peut imposer son remplacement. [1] [3] Un drainage ventriculaire externe peut également être obstrué par des caillots et expose à un risque d’infection. [3] La stratégie de drainage, de sevrage ou de retrait du dispositif dépend du contexte clinique et des pratiques de l’équipe spécialisée. [3]

Quelle peut être l’évolution de l’hydrocéphalie ?

Chez l’enfant, une hydrocéphalie non traitée peut entraîner des troubles des apprentissages ou une perte de la vision. [1] Après une hémorragie sous-arachnoïdienne, certaines hydrocéphalies aiguës ou subaiguës régressent, tandis que d’autres persistent et nécessitent une dérivation permanente. [3] Les conséquences à long terme peuvent inclure des difficultés cognitives, motrices ou de coordination, mais elles dépendent aussi de la maladie cérébrale à l’origine de l’hydrocéphalie. [2] [3]