Hydrocéphalie à pression normale chez l’adulte : signes, diagnostic et traitement

Cette fiche décrit l’hydrocéphalie à pression normale, une forme d’hydrocéphalie de l’adulte principalement observée chez les personnes âgées. [2] Elle associe une augmentation du volume des ventricules cérébraux à des troubles progressifs de la marche, des fonctions cognitives et du contrôle urinaire. [2] Ces manifestations peuvent être incomplètes et ressemblent à celles d’autres maladies neurologiques, de sorte que les symptômes seuls ne permettent pas d’établir le diagnostic. [2] [1] Lorsqu’une dérivation du liquide cérébrospinal est indiquée, la marche est généralement le domaine qui a le plus de chances de s’améliorer, tandis que l’évolution cognitive est plus variable. [2]

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie à pression normale ?

Le liquide cérébrospinal est produit dans les ventricules, circule autour du cerveau puis est normalement réabsorbé. [1] Dans l’hydrocéphalie à pression normale, une perturbation de sa circulation et de sa résorption contribue à son accumulation et à l’élargissement des ventricules. [2] L’expression « à pression normale » signifie que la pression mesurée lors d’une ponction lombaire est souvent dans les limites conventionnelles, mais une mesure normale isolée n’écarte pas le diagnostic. [2]

La forme idiopathique, aussi appelée primaire, ne possède pas de cause sous-jacente identifiable et touche principalement les adultes âgés. [2] Une forme secondaire peut survenir après une infection cérébrale, une hémorragie intracrânienne, un traumatisme crânien ou une exposition à des rayonnements. [2]

Quels sont les signes possibles ?

Le trouble de la marche est souvent la manifestation la plus précoce et la plus fréquente. [2] La marche peut devenir lente, instable, hésitante et à petits pas, avec les pieds écartés et parfois l’impression qu’ils restent collés au sol. [1] [2] Des difficultés à démarrer, à tourner, à lever suffisamment les pieds et à maintenir l’équilibre peuvent entraîner des trébuchements ou des chutes. [2]

Les premiers troubles cognitifs concernent souvent l’attention, la lenteur de la pensée, la planification, l’organisation et l’enchaînement des actions. [1] [2] Les troubles de mémoire peuvent apparaître plus tard, et une apathie peut accompagner le déclin cognitif. [1] [2] Les manifestations urinaires comprennent une augmentation de la fréquence des mictions, des besoins urgents ou une incontinence. [2] Les trois composantes classiques ne sont pas nécessairement présentes ensemble, et de nombreux patients présentent d’abord un trouble de la marche accompagné d’un seul autre domaine atteint. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur la concordance entre l’histoire des symptômes, l’examen neurologique, l’évaluation fonctionnelle et l’imagerie cérébrale. [2] L’évaluation tient compte des observations du patient et de ses proches, notamment pour apprécier les changements cognitifs et leurs conséquences sur les activités quotidiennes. [1] Des tests de marche et des épreuves cognitives peuvent fournir des mesures de départ qui serviront à comparer l’évolution des symptômes. [2]

L’IRM joue un rôle central en recherchant un élargissement des ventricules et d’autres modifications morphologiques compatibles avec le syndrome. [2] Le scanner peut également montrer les modifications anatomiques, mais il ne suffit pas à lui seul pour poser le diagnostic. [2] Une dilatation des ventricules à l’imagerie soutient le diagnostic dans le contexte clinique approprié, sans le confirmer à elle seule. [1] [2]

Une ponction lombaire avec retrait de liquide cérébrospinal peut être utilisée comme épreuve diagnostique et pronostique. [1] [2] Une amélioration de la marche, de la continence ou des capacités cognitives après le drainage renforce la probabilité du diagnostic et peut annoncer une meilleure réponse à une dérivation. [1] [2] Une absence d’amélioration après une seule ponction n’exclut toutefois pas l’hydrocéphalie à pression normale. [2]

Les troubles de la marche, l’incontinence et le déclin cognitif ont de nombreuses autres causes, particulièrement chez les personnes âgées. [1] L’évaluation recherche donc notamment des maladies neurodégénératives, des atteintes vasculaires et des syndromes parkinsoniens associés ou susceptibles d’expliquer les symptômes. [2] Ces maladies associées peuvent limiter l’amélioration de certaines manifestations, en particulier des fonctions cognitives. [2]

Quel est le traitement ?

Le principal traitement susceptible de modifier l’évolution de la forme idiopathique est la mise en place chirurgicale d’une dérivation du liquide cérébrospinal. [2] La dérivation ventriculo-péritonéale conduit le liquide depuis un ventricule cérébral, par un cathéter muni d’une valve, jusqu’à la cavité abdominale. [1] [2] Une dérivation lombo-péritonéale constitue une autre possibilité dans certains cas, le choix dépendant notamment de l’anatomie, des antécédents et des facteurs propres à l’intervention. [2] La ventriculocisternostomie endoscopique n’est pas un traitement de routine de l’hydrocéphalie à pression normale classique. [2]

La décision opératoire tient compte de la probabilité de bénéfice, des maladies associées et des risques chirurgicaux propres au patient. [2] Après une dérivation, l’amélioration concerne le plus souvent la marche, la continence et les activités quotidiennes. [1] L’amélioration des fonctions cognitives est moins fréquente et peut rester incomplète, notamment lorsqu’une maladie neurodégénérative coexiste. [1] [2]

Une dérivation expose notamment à une infection, à une obstruction ou à un autre dysfonctionnement du dispositif, ainsi qu’à un drainage excessif pouvant provoquer un hygrome ou un hématome sous-dural. [2] Un drainage excessif peut également s’accompagner de maux de tête en position debout ou de nausées. [2] Un dysfonctionnement ou une obstruction de la dérivation peut se manifester par la réapparition des symptômes. [2]

Évolution et suivi après une dérivation

Sans traitement, les troubles de la marche peuvent progresser avec des chutes, une perte d’autonomie et des complications liées à l’immobilité. [2] Les troubles urinaires peuvent favoriser des lésions cutanées liées à l’incontinence et des infections urinaires. [2] Le déclin cognitif peut évoluer vers une dépendance fonctionnelle importante. [2]

Après l’implantation d’une dérivation, un suivi clinique programmé évalue notamment la marche et l’évolution des symptômes cognitifs et urinaires. [2] Des mesures reproductibles de la marche ou une échelle clinique peuvent aider à comparer l’état du patient au fil du temps. [2] Le suivi sert aussi à repérer une persistance ou une réapparition des symptômes et les manifestations d’un drainage excessif. [2] Une modification de l’état neurologique peut conduire l’équipe soignante à demander une nouvelle imagerie. [2] Certaines dérivations disposent d’une valve programmable dont le réglage peut être adapté par l’équipe spécialisée selon les symptômes et les résultats de l’imagerie. [2] Une révision chirurgicale peut parfois devenir nécessaire en cas de complication ou de dysfonctionnement de la dérivation. [2]