Hernie diaphragmatique : formes congénitale et post-traumatique

Une hernie diaphragmatique correspond au passage d’organes normalement situés dans l’abdomen vers le thorax, à travers une ouverture ou une zone affaiblie du diaphragme. [1] [2] Le diaphragme est le muscle qui sépare le thorax de l’abdomen et participe à la respiration. [3] Les informations les plus détaillées concernent la forme congénitale, présente dès la vie fœtale, mais une hernie diaphragmatique peut aussi apparaître après une rupture du diaphragme provoquée par un traumatisme. [1] [4] Les signes, les examens et la prise en charge diffèrent donc selon l’âge et le contexte de découverte. [1] [4]

La hernie diaphragmatique congénitale

Dans la forme congénitale, une brèche du diaphragme permet notamment à l’estomac, à l’intestin, au foie ou à la rate de remonter dans le thorax. [1] [2] La hernie se situe le plus souvent à gauche et dans la partie postérolatérale du diaphragme, où elle est appelée hernie de Bochdalek. [1] Les hernies antérieures, appelées hernies de Morgagni, sont beaucoup moins fréquentes. [1] Les médecins ne savent pas précisément pourquoi certains bébés développent cette malformation. [3] D’autres anomalies congénitales peuvent être associées, notamment des malformations cardiaques, rénales ou des maladies chromosomiques. [1] [2]

Pourquoi la respiration peut-elle être gravement atteinte ?

Lorsque des organes abdominaux occupent une partie du thorax avant la naissance, le poumon situé du même côté peut ne pas se développer complètement, ce qui constitue une hypoplasie pulmonaire. [1] [2] Le poumon opposé peut également être comprimé lorsque le volume d’organes remontés dans le thorax est important. [1] [2] Le développement anormal des vaisseaux pulmonaires peut augmenter leur résistance et provoquer une hypertension pulmonaire. [1] L’hypoplasie et l’hypertension pulmonaire peuvent empêcher une oxygénation suffisante, y compris malgré un apport d’oxygène ou une ventilation mécanique. [1] Une altération du fonctionnement du cœur peut encore compliquer la prise en charge. [1]

Quels signes peuvent apparaître chez le nouveau-né ou l’enfant ?

Une détresse respiratoire apparaît généralement pendant les premières heures de vie et peut commencer dès l’accouchement dans les formes graves. [1] Après la naissance, l’air avalé peut distendre rapidement l’estomac et les anses intestinales présents dans le thorax, ce qui augmente la compression des poumons et peut repousser le cœur et les structures centrales du thorax. [1] [2] L’abdomen peut paraître creusé, car une partie des organes abdominaux a migré vers le thorax. [1] À l’auscultation, des bruits digestifs peuvent être entendus dans le côté atteint du thorax, où les bruits respiratoires peuvent manquer. [1] Dans une forme moins grave, une gêne respiratoire modérée peut n’apparaître que plusieurs heures ou plusieurs jours après la naissance. [1] Plus rarement, la hernie congénitale n’est découverte que tardivement pendant l’enfance. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La hernie diaphragmatique congénitale peut être découverte avant la naissance au cours d’une échographie prénatale. [1] [2] Une IRM fœtale peut préciser l’étendue de la hernie et fournir des informations sur le développement des poumons. [1] [2] Après la naissance, la radiographie du thorax montre généralement l’estomac ou des anses intestinales remontés dans le thorax. [1] [2] Une radiographie réalisée immédiatement après l’accouchement peut toutefois montrer une masse sans air si le nouveau-né n’a pas encore avalé d’air. [1] La TDM ou l’IRM peut localiser la brèche, identifier les organes présents dans le thorax, estimer les volumes pulmonaires et aider à préparer l’intervention. [1] Une échocardiographie recherche une malformation cardiaque associée et évalue le fonctionnement du cœur. [1] [2]

Comment la forme congénitale est-elle prise en charge ?

Un diagnostic prénatal permet d’anticiper l’accouchement dans une structure spécialisée et de préparer la prise en charge du nouveau-né. [1] [2] Une intervention fœtale appelée occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique peut être envisagée avant l’accouchement chez certains fœtus sélectionnés. [1] [2] Cette intervention vise à favoriser la croissance pulmonaire, mais elle comporte des risques significatifs et n’est pas proposée à tous les fœtus. [1] [2] Après la naissance, la priorité est de stabiliser la respiration, l’oxygénation, la circulation et l’hypertension pulmonaire avant la réparation du diaphragme. [1] Lorsqu’une hernie diaphragmatique est suspectée chez un nouveau-né en détresse respiratoire, la source professionnelle décrit une intubation et une ventilation immédiates en salle d’accouchement. [1] La ventilation au masque et au ballon est évitée dans cette situation, car elle peut gonfler les organes digestifs situés dans le thorax et aggraver la compression pulmonaire. [1] Dans les formes les plus sévères, une oxygénation extracorporelle par membrane peut temporairement assurer le travail des poumons ou du cœur et des poumons. [1] [2] La chirurgie replace les organes dans l’abdomen et referme la brèche du diaphragme. [1] [2]

Quel suivi peut être nécessaire après la période néonatale ?

Le suivi peut être prolongé et multidisciplinaire lorsque persistent une hypertension pulmonaire ou des séquelles du développement incomplet des poumons. [1] Il peut également concerner un reflux gastro-œsophagien, d’autres troubles digestifs, une insuffisance cardiaque ou des anomalies du développement neurologique. [1]

En quoi la hernie post-traumatique est-elle différente ?

La hernie diaphragmatique post-traumatique résulte d’une rupture du diaphragme après un traumatisme contondant ou pénétrant du thorax. [4] [5] Elle peut être découverte pendant la phase aiguë du traumatisme ou plus tardivement si la lésion initiale est passée inaperçue. [5] En médecine d’urgence, elle est souvent associée à d’autres lésions d’organes ou de vaisseaux. [4] Ses symptômes peuvent être peu spécifiques et la radiographie thoracique peut seulement fournir des indices indirects. [4] Dans ce contexte, la tomodensitométrie thoracique constitue l’examen clé pour établir le diagnostic. [4] Cette présentation acquise ne doit pas être confondue avec la malformation congénitale du nouveau-né, même si toutes deux permettent à des organes abdominaux de remonter dans le thorax. [1] [4]