Hémopathies : ce que recouvre ce terme et quelques distinctions importantes

Le terme « hémopathies » désigne une famille étendue de maladies du sang et du système hématologique, qui comprend des affections non malignes et des cancers. [3] Il ne correspond donc pas à un diagnostic unique et n’est pas synonyme de cancer du sang. [3] Les maladies regroupées sous ce nom peuvent notamment concerner les globules rouges, les plaquettes, certains globules blancs ou les cellules à l’origine de leucémies, de lymphomes et du myélome multiple. [2] [1] [3]

Hémopathies bénignes et hémopathies malignes

Parmi les hémopathies non malignes figurent notamment l’anémie hémolytique auto-immune, la thrombopénie immunitaire et l’anémie aplasique sévère. [3] Les hémopathies malignes comprennent notamment les leucémies, les lymphomes et le myélome multiple. [3] L’expression « non maligne » signifie que la maladie n’est pas un cancer, mais elle ne signifie pas nécessairement qu’elle est sans gravité. [3]

Des mécanismes différents selon les cellules atteintes

Dans l’anémie hémolytique auto-immune, des auto-anticorps dirigés contre les globules rouges entraînent une augmentation de leur destruction. [2] Cette maladie peut être isolée ou secondaire à une autre affection, notamment une maladie auto-immune, une hémopathie lymphoïde, une infection ou un déficit immunitaire. [2] Dans la thrombopénie immunitaire, le nombre de plaquettes est bas en raison d’une destruction des plaquettes liée à des anticorps et réalisée par des macrophages. [2] La neutropénie correspond quant à elle à un nombre insuffisant de neutrophiles, des globules blancs qui participent à la défense contre les infections. [1] Ces exemples montrent que deux hémopathies peuvent toucher des cellules différentes et relever de mécanismes très distincts. [2] [1]

Pourquoi le nom précis de l’hémopathie est indispensable

Une appellation générale comme « hémopathie » ne précise pas si l’affection est bénigne ou maligne, ni quelles cellules et quels mécanismes sont concernés. [3] [2] [1] Les informations utiles sur l’évolution et les soins dépendent donc de la maladie exacte plutôt que de ce terme générique. [3] [2]

Urgence particulière pendant un traitement anticancéreux

Certains traitements anticancéreux, surtout la chimiothérapie et plus rarement la radiothérapie, peuvent faire baisser temporairement le nombre de neutrophiles et exposer à un sepsis neutropénique. [1] Le sepsis neutropénique peut mettre la vie en danger et nécessite un traitement urgent en situation d’urgence médicale. [1]

Si vous devenez malade pendant un traitement anticancéreux, suivez les consignes de votre équipe sur le moment et la manière de joindre le contact spécialisé disponible 24 heures sur 24 ou de vous rendre dans une structure d’urgence. [1] Lorsqu’un professionnel suspecte un sepsis neutropénique, une orientation immédiate vers l’hôpital est nécessaire. [1]

À l’hôpital, l’évaluation décrite comprend notamment un examen clinique, une numération des neutrophiles, des analyses du fonctionnement du foie et des reins ainsi qu’une recherche d’infection dans le sang. [1] Dans l’information publique NICE publiée en 2012 pour le NHS en Angleterre et au pays de Galles, le diagnostic de sepsis neutropénique repose sur un faible nombre de neutrophiles associé soit à une température supérieure à 38 °C, soit à des signes et symptômes de sepsis ; ces critères sont évalués à l’hôpital et ne permettent pas un autodiagnostic. [1] La température ne doit donc pas être utilisée seule pour exclure cette urgence chez une personne traitée contre un cancer qui devient malade. [1]