Hémolyse : comprendre le terme et la forme auto-immune

L’hémolyse désigne ici la destruction des globules rouges, les cellules sanguines qui peuvent notamment être attaquées par des auto-anticorps dans les formes auto-immunes. [1] Les informations cliniques disponibles décrivent principalement l’anémie hémolytique auto-immune et ne représentent donc pas toutes les causes possibles d’hémolyse. [1] Le mot hémolyse peut également désigner la détérioration des globules rouges dans un prélèvement sanguin, phénomène susceptible d’endommager l’échantillon destiné au laboratoire. [2]

Qu’est-ce que l’anémie hémolytique auto-immune ?

L’anémie hémolytique auto-immune correspond à un groupe de maladies dans lesquelles le système immunitaire produit des auto-anticorps qui attaquent les globules rouges comme s’ils étaient étrangers à l’organisme. [1] La destruction des globules rouges peut commencer soudainement ou s’installer progressivement. [1] Elle peut cesser après quelque temps lorsqu’un virus ou un médicament est en cause, mais elle peut aussi persister et devenir chronique. [1]

Dans environ la moitié des cas décrits par la source, l’origine de l’anémie hémolytique auto-immune ne peut pas être déterminée. [1] Elle peut aussi être associée à une autre maladie, notamment un lupus érythémateux disséminé ou un lymphome, ou survenir après la prise de certains médicaments. [1]

Formes à anticorps chauds et à anticorps froids

Dans la forme à anticorps chauds, les auto-anticorps se fixent aux globules rouges et les détruisent à la température normale du corps. [1] Dans la maladie des agglutinines froides, les auto-anticorps sont plus actifs à des températures inférieures à la température corporelle normale. [1] L’hémoglobinurie paroxystique a frigore est une forme rare à anticorps froids dans laquelle une exposition au froid, même limitée à une petite partie du corps, peut déclencher la destruction des globules rouges. [1]

Quels symptômes peuvent accompagner la forme auto-immune ?

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, en particulier lorsque la destruction des globules rouges est faible et progressive. [1] La fatigue, l’essoufflement et la pâleur sont des manifestations possibles de l’anémie, notamment lorsque la destruction est plus rapide ou plus importante. [1] Une destruction sévère ou rapide peut s’accompagner d’une jaunisse, d’une fièvre, d’une douleur thoracique, d’un évanouissement ou de manifestations d’insuffisance cardiaque telles qu’un essoufflement. [1] Une hémolyse persistant plusieurs mois peut entraîner une augmentation du volume de la rate, avec une sensation de distension abdominale et parfois un inconfort. [1]

Dans les formes à anticorps froids, les mains et les pieds peuvent devenir bleuâtres ou grisâtres, douloureux, et présenter des ulcères. [1] L’hémoglobinurie paroxystique a frigore peut provoquer des douleurs intenses du dos et des jambes, des maux de tête, des vomissements, une diarrhée et des urines foncées. [1]

Comment la cause auto-immune est-elle recherchée ?

Une fois l’anémie mise en évidence par une analyse de sang, l’évaluation cherche à déterminer sa cause. [1] Une destruction accrue des globules rouges peut être suspectée devant une augmentation des réticulocytes, qui sont des globules rouges immatures, ou devant des signes visibles sur un frottis sanguin examiné au microscope. [1] L’augmentation de la bilirubine et la diminution de l’haptoglobine constituent également des indices biologiques de destruction des globules rouges. [1] Dans la forme auto-immune, les tests d’antiglobuline, aussi appelés tests de Coombs, recherchent des anticorps liés aux globules rouges ou présents dans la partie liquide du sang. [1] Des examens supplémentaires peuvent être nécessaires pour rechercher la cause de la réaction auto-immune. [1]

Quels sont les principes de traitement de la forme auto-immune ?

Lorsque la destruction des globules rouges est sévère, une transfusion sanguine peut être nécessaire, mais elle ne traite pas la cause et son effet sur l’anémie est temporaire. [1] Dans la forme à anticorps chauds, un corticoïde est présenté comme le traitement de premier choix. [1] En cas de réponse insuffisante ou d’effets indésirables intolérables des corticoïdes, les options décrites comprennent le rituximab, d’autres médicaments immunosuppresseurs ou l’ablation chirurgicale de la rate. [1]

La prise en charge de la maladie des agglutinines froides repose généralement sur l’évitement des conditions déclenchant les symptômes et sur le traitement d’une éventuelle maladie sous-jacente. [1] Selon la situation, des traitements agissant sur les lymphocytes, l’immunité ou le système du complément peuvent être employés, et une plasmaphérèse peut être utilisée dans les cas sévères afin d’éliminer les anticorps responsables. [1] Chez les enfants, l’hémoglobinurie paroxystique a frigore peut disparaître spontanément sans traitement. [1]

Hémolyse du patient ou hémolyse du prélèvement : quelle différence ?

Une hémolyse observée dans un échantillon destiné au laboratoire peut être liée aux conditions du prélèvement plutôt qu’à la maladie auto-immune décrite dans cette fiche. [1] [2] Les prélèvements effectués à partir d’un cathéter intraveineux périphérique sont associés à davantage d’hémolyse des échantillons que les prélèvements réalisés avec une aiguille. [2] [3] Le matériel et le calibre du cathéter, une obstruction, le site anatomique, la durée du garrot, la difficulté de pose, le volume du tube et l’expérience de l’opérateur figurent parmi les facteurs associés au risque d’hémolyse du prélèvement. [2]