Granulome centrofacial : ancien nom du lymphome NK/T nasal

Le « granulome malin centrofacial », également appelé autrefois « granulome létal de la ligne médiane », correspond à l'ancienne dénomination du lymphome extranodal NK/T de type nasal. [1] Malgré le mot « granulome », l'affection ainsi désignée est une maladie maligne agressive et non la description d'une simple lésion inflammatoire. [1] Elle se manifeste principalement par un processus destructeur et nécrotique prenant naissance dans la cavité nasale, avec une possible extension aux structures voisines du visage et des voies aérodigestives supérieures. [1]

Quels sont les signes possibles ?

La présentation locale peut comprendre une obstruction d'une seule narine ainsi qu'un écoulement nasal purulent ou strié de sang. [1] L'examen de la cavité nasale peut montrer une lésion ulcérée et nécrotique qui saigne au contact et occupe une partie de la fosse nasale. [1] Lorsque la maladie s'étend localement, elle peut entraîner un gonflement de la mâchoire, des manifestations oculaires ou auditives, ou encore des troubles pharyngés ou neurologiques. [1] Une fièvre, une perte de poids ou des sueurs nocturnes sont décrites comme des manifestations générales rares, surtout préoccupantes aux stades avancés. [1] Ces manifestations ne suffisent pas à identifier la maladie, car son évolution clinique et son aspect initial peuvent être trompeurs. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le scanner du massif facial aide à repérer la masse et une éventuelle destruction des structures osseuses. [1] L'imagerie par résonance magnétique aide notamment à évaluer l'extension vers les structures voisines et à différencier un processus tumoral d'un processus inflammatoire. [1] L'imagerie évalue donc la localisation et l'étendue de l'atteinte, mais elle ne confirme pas à elle seule la nature du lymphome. [1] La confirmation repose sur l'analyse histologique et immunohistochimique d'une biopsie de la lésion. [1] L'immunohistochimie recherche des marqueurs permettant de caractériser la population de cellules lymphoïdes et d'établir son phénotype NK/T. [1] Une association avec le virus d'Epstein-Barr est fréquemment décrite dans cette maladie. [1]

Quels sont les principes des soins ?

Le choix du traitement dépend principalement du stade de la maladie et nécessite une prise en charge spécialisée. [1] La radiothérapie et la chimiothérapie constituent les deux grandes modalités thérapeutiques décrites pour le lymphome NK/T nasal. [1] Aux stades localisés, la radiothérapie occupe une place importante, tandis que les traitements combinant chimiothérapie et radiothérapie sont également utilisés. [1] Les modalités précises, leur ordre et leur association ne sont pas uniformes dans la source disponible. [1] La stratégie doit ainsi être discutée de manière multidisciplinaire, notamment entre spécialistes d'onco-hématologie et d'oto-rhino-laryngologie. [1]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

Le lymphome NK/T nasal est décrit comme une maladie agressive dont le pronostic global reste défavorable. [1] Son extension locale peut provoquer une destruction osseuse et atteindre l'orbite, le nasopharynx ou des structures intracrâniennes. [1] Le diagnostic et le traitement précoces influencent l'évolution, particulièrement lorsque la maladie est encore à un stade initial. [1] Les progrès dans la caractérisation de la maladie et l'évolution des associations de chimiothérapie et de radiothérapie ont amélioré la survie rapportée, surtout aux stades initiaux. [1]