Fièvre bilieuse hémoglobinurique : signes, diagnostic et prise en charge

La fièvre bilieuse hémoglobinurique, aussi appelée « blackwater fever », est une complication aiguë rare du paludisme. [2] [3] Elle correspond à une destruction massive et rapide des globules rouges dans les vaisseaux sanguins, appelée hémolyse intravasculaire. [1] [3] L’hémoglobine libérée par les globules rouges passe alors dans les urines, qui peuvent prendre une couleur rouge, noire ou comparable à celle du thé. [1] [3]

Quelle est la différence avec le paludisme habituel ?

La fièvre bilieuse hémoglobinurique ne désigne pas l’ensemble des formes de paludisme, mais un syndrome particulier survenant au cours de cette infection. [1] [2] Dans sa description classique, elle a été associée à des infections répétées par Plasmodium falciparum et à l’utilisation répétée de certains antipaludiques, notamment la quinine. [1] [2] [3] Une association avec un déficit en G6PD, anomalie enzymatique qui fragilise les globules rouges dans certaines circonstances, a également été envisagée. [1] [3] Ces explications classiques ne rendent toutefois pas compte de tous les cas contemporains observés chez des enfants en Afrique. [3] En Ouganda, les recherches n’ont pas confirmé que le déficit en G6PD expliquait à lui seul les épisodes observés, tandis que le rôle possible de traitements à base d’artémisinine reste une hypothèse étudiée et non une cause démontrée. [3]

Quels sont les signes et les risques ?

Le signe le plus caractéristique est l’émission soudaine d’urines très foncées en raison de la présence d’hémoglobine. [1] [3] La destruction des globules rouges peut provoquer une anémie importante et un ictère, c’est-à-dire une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux. [1] [3] Une insuffisance rénale peut également survenir dans les formes sévères. [1] Chez des enfants touchés en Ouganda, des récidives ont été observées lors de nouveaux épisodes de paludisme, mais cette évolution ne peut pas être généralisée à toutes les populations. [3]

L’apparition d’urines couleur thé, rouges ou noires dans un contexte de paludisme justifie de rechercher rapidement des soins médicaux, car ce syndrome peut être mortel et nécessiter une hospitalisation. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La couleur des urines et les autres symptômes ne suffisent pas, à eux seuls, à confirmer un paludisme ni à en déterminer la complication. [2] Le diagnostic du paludisme repose principalement sur l’examen microscopique d’un prélèvement sanguin par goutte épaisse et frottis mince. [1] [2] La goutte épaisse aide à mettre en évidence les parasites, tandis que le frottis mince contribue à identifier l’espèce de Plasmodium et à quantifier la parasitémie, c’est-à-dire la proportion de globules rouges infectés. [1] [2] Un premier frottis négatif n’exclut pas toujours le paludisme lorsque la suspicion clinique reste forte, ce qui peut conduire l’équipe médicale à renouveler l’examen. [1] Des tests rapides recherchant des antigènes parasitaires peuvent compléter l’évaluation, mais ils ne permettent pas toujours d’identifier toutes les espèces ni de mesurer la charge parasitaire. [1] [2] Le bilan sanguin d’un paludisme peut notamment mettre en évidence une anémie, une baisse des plaquettes, une augmentation de la bilirubine liée à l’hémolyse et une atteinte rénale. [1]

Quels soins peuvent être nécessaires ?

La gravité possible de l’anémie et de l’atteinte rénale peut rendre une hospitalisation nécessaire. [1] [3] Une ou plusieurs transfusions sanguines peuvent être requises lorsque l’anémie est importante. [3] Le traitement du paludisme associé dépend notamment de l’espèce de Plasmodium, de la gravité, de l’âge, du poids, d’une éventuelle grossesse et des maladies associées. [1] [2] Les formes graves de paludisme nécessitent un traitement antipaludique administré sans délai et des soins de soutien adaptés aux défaillances observées. [1] [2] Un antécédent de fièvre bilieuse hémoglobinurique doit être pris en compte lors du choix d’un antipaludique, car il est signalé parmi les contre-indications de certains traitements. [2]

Peut-on prévenir la fièvre bilieuse hémoglobinurique ?

La prévention repose d’abord sur la réduction du risque de paludisme, puisque la fièvre bilieuse hémoglobinurique en est une complication. [1] [2] La prévention du paludisme associe la protection contre les piqûres de moustiques et, selon la destination et la situation personnelle, une chimioprophylaxie antipaludique. [1] [2] Les mesures contre les piqûres comprennent notamment les moustiquaires imprégnées d’insecticide, les vêtements traités et l’application cutanée d’un répulsif approprié. [1] [2] Le choix d’une chimioprophylaxie doit tenir compte de la destination, des résistances parasitaires et des caractéristiques de la personne, notamment une grossesse ou des contre-indications. [1] [2] Une consultation médicale avant un voyage en zone d’endémie permet d’adapter ces mesures de prévention au risque rencontré. [1]