Fibrose : comprendre le terme, ses signes et son évaluation selon l’organe

Le mot « fibrose » peut désigner des atteintes différentes selon l’organe concerné : dans le foie, il correspond à une accumulation excessive de tissu cicatriciel, tandis que la fibrose pulmonaire idiopathique entraîne une cicatrisation progressive des poumons. [1] [2] Cette fiche se limite à ces deux atteintes documentées et ne présente pas l’ensemble des fibroses susceptibles de concerner d’autres organes. [1] [2] Une mention isolée de « fibrose » sur un compte rendu ne suffit donc pas à comprendre la situation sans connaître l’organe atteint, la cause recherchée et le degré d’extension. [1] [2] Les signes, les examens, l’évolution et les soins ne sont pas les mêmes pour une fibrose du foie et pour une fibrose pulmonaire idiopathique. [1] [2]

La fibrose est-elle la même chose que la mucoviscidose ?

La maladie nommée « cystic fibrosis » en anglais est une maladie héréditaire qui rend les sécrétions de plusieurs organes anormalement épaisses et collantes. [3] Elle peut provoquer notamment des difficultés respiratoires, des infections pulmonaires et des troubles de la croissance ou de la digestion. [3] Cette maladie héréditaire constitue donc un sujet distinct des processus de cicatrisation hépatique ou pulmonaire décrits ici. [1] [2] [3]

Comment une fibrose peut-elle apparaître ?

Dans le foie, la fibrose se développe en réponse à des lésions cellulaires chroniques et répétées, particulièrement lorsqu’une inflammation est présente. [2] Les causes hépatiques courantes comprennent les hépatites virales chroniques B ou C, la maladie hépatique associée à un dysfonctionnement métabolique et la maladie du foie liée à l’alcool. [2] D’autres maladies hépatiques, certaines substances, des troubles vasculaires ou une obstruction des voies biliaires peuvent également entraîner une fibrose du foie. [2] Une lésion aiguë du foie qui se résout spontanément ne provoque pas nécessairement une fibrose avancée, contrairement à des agressions chroniques ou répétées. [2]

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la cicatrisation pulmonaire progresse sans qu’une cause unique soit indiquée par le terme « idiopathique ». [1] Cette maladie touche principalement les personnes de plus de 50 ans et concerne souvent d’anciens fumeurs. [1] Une composante génétique est envisagée, car plusieurs membres d’une même famille peuvent être atteints et certaines mutations ont été identifiées. [1]

Quels signes peuvent être associés à une fibrose ?

La fibrose hépatique ne provoque habituellement pas de symptôme par elle-même. [2] Les manifestations peuvent provenir de la maladie qui a lésé le foie ou apparaître lorsque la fibrose évolue vers une cirrhose et une hypertension portale. [2] À un stade compliqué, un ictère, une accumulation de liquide dans l’abdomen, une hémorragie liée à des varices ou une encéphalopathie peuvent survenir. [2]

La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste principalement par un essoufflement à l’effort, une toux, une fatigue et une diminution progressive de l’endurance. [1] Ces symptômes s’installent généralement de manière insidieuse et s’aggravent chez la plupart des personnes sur plusieurs mois ou plusieurs années. [1] À mesure que l’oxygénation diminue, une coloration bleutée ou grisâtre de la peau et un épaississement de l’extrémité des doigts peuvent apparaître. [1]

Comment la fibrose est-elle évaluée ?

Pour le foie, l’évaluation cherche à confirmer la présence de fibrose, à en déterminer le stade et à identifier la maladie qui l’a provoquée. [2] Elle peut associer l’histoire médicale, l’examen clinique, des analyses sanguines et des examens d’imagerie mesurant notamment la rigidité du foie. [2] L’élastographie mesure la propagation de vibrations dans le foie afin d’estimer sa rigidité, mais une hépatite active sévère, une augmentation des pressions cardiaques droites ou un examen réalisé après un repas peuvent aussi augmenter cette rigidité. [2] Les scores sanguins distinguent surtout une fibrose absente ou minime d’une fibrose modérée à sévère, sans séparer précisément tous les stades intermédiaires. [2] La biopsie hépatique reste un examen de référence, mais elle est invasive, expose à des complications et peut être limitée par l’échantillonnage d’une petite partie du foie. [2] Elle n’est donc généralement pas réalisée uniquement pour classer le stade lorsque les examens non invasifs apportent une réponse suffisante. [2]

Pour une fibrose pulmonaire idiopathique, la tomodensitométrie du thorax montre les lésions et la cicatrisation pulmonaire avec davantage de détails qu’une radiographie. [1] Les épreuves fonctionnelles respiratoires évaluent notamment la réduction de la quantité d’air contenue dans les poumons. [1] La mesure de l’oxygène peut révéler une baisse pendant une activité physique puis, lorsque la maladie progresse, au repos. [1] Des analyses sanguines peuvent rechercher d’autres maladies donnant un tableau proche, et une biopsie pulmonaire est parfois utilisée pour confirmer le diagnostic. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Dans la fibrose hépatique, le traitement principal consiste à agir autant que possible sur la cause des lésions du foie. [2] Selon la cause, cette prise en charge peut notamment viser une hépatite virale chronique, la consommation d’alcool, un trouble métabolique, une surcharge en fer ou en cuivre, ou une obstruction biliaire. [2] Le traitement de la cause peut arrêter la progression et, chez certains patients, faire régresser une partie des modifications fibreuses. [2]

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, des médicaments antifibrotiques peuvent ralentir le déclin de la fonction pulmonaire sans empêcher systématiquement l’aggravation. [1] La rééducation pulmonaire aide à accomplir les activités de la vie quotidienne, tandis qu’une oxygénothérapie peut être proposée lorsque le taux d’oxygène sanguin est faible. [1] Les infections et l’insuffisance cardiaque droite associées font l’objet de traitements spécifiques. [1] Une transplantation pulmonaire peut être envisagée dans certaines formes sévères. [1]

Quels sont les risques d’évolution et les objectifs du suivi ?

Une fibrose hépatique qui progresse peut perturber l’architecture et le fonctionnement du foie jusqu’à aboutir à une cirrhose. [2] Le tissu cicatriciel peut également gêner la circulation du sang dans le foie et provoquer une hypertension portale. [2] Déterminer le stade de la fibrose aide à guider les décisions ultérieures, notamment parce que la confirmation d’une cirrhose peut conduire au dépistage du cancer primitif du foie et des varices gastro-œsophagiennes. [2]

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’évolution dépend de l’étendue des lésions, de leur vitesse de progression et de la survenue de complications. [1] La diminution progressive de l’oxygénation et la surcharge du cœur droit comptent parmi les conséquences possibles de la maladie évoluée. [1]