Acantholyse : comprendre ce terme et ses principales causes

L’acantholyse désigne le détachement de cellules épithéliales les unes des autres, avec formation d’une séparation à l’intérieur de l’épiderme visible lors de l’examen histologique. [4] Il s’agit donc d’un mécanisme ou d’un signe microscopique, et non du nom d’une maladie unique. [3] [4] Ce phénomène peut contribuer à la formation de cloques fragiles ou d’érosions, mais le mot « acantholyse » ne permet pas à lui seul d’en déterminer la cause. [3] [4]

Que se passe-t-il dans la peau ?

Les cellules de l’épiderme, appelées kératinocytes, sont reliées par des structures d’adhérence nommées desmosomes. [3] [4] Les desmosomes contiennent notamment des protéines appelées desmogléines et desmocollines, qui participent à la solidité des tissus soumis à des contraintes mécaniques. [3] Lorsque cette adhérence est perturbée, les kératinocytes se séparent et une fente peut apparaître au sein de l’épiderme. [4] Une cloque correspond pour sa part à une poche de liquide sous une couche de peau : elle décrit un aspect visible, tandis que l’acantholyse décrit le mécanisme microscopique de certaines lésions. [1] [4]

Dans quelles maladies trouve-t-on une acantholyse ?

L’acantholyse est particulièrement étudiée dans les pemphigus, un groupe de maladies auto-immunes rares touchant la peau et la muqueuse buccale, et parfois d’autres muqueuses comme les yeux ou les organes génitaux. [3] Dans ces maladies, des autoanticorps dirigés contre certaines protéines d’adhérence participent au détachement des kératinocytes. [3] [4] Dans le pemphigus vulgaire, la séparation se situe généralement au-dessus de la couche basale de l’épiderme, tandis qu’elle est plus superficielle dans le pemphigus foliacé. [3] [4] L’acantholyse n’est toutefois pas synonyme de pemphigus, car une altération de l’adhérence desmosomale est également décrite dans certaines maladies génétiques ou sous l’action de toxines bactériennes. [3] La toxine exfoliative produite par certaines bactéries staphylococciques peut par exemple cibler la desmogléine 1 et provoquer des lésions observées dans l’impétigo bulleux ou le syndrome de la peau ébouillantée staphylococcique. [3] Des mutations touchant des protéines desmosomales peuvent aussi être associées à des atteintes de la peau, des cheveux ou, selon la protéine concernée, d’autres tissus. [3]

Quels signes peuvent accompagner une acantholyse ?

Les manifestations dépendent de la maladie responsable et ne peuvent pas être déduites du seul terme « acantholyse ». [3] Dans le pemphigus vulgaire, les cloques se rompent facilement et laissent des zones très douloureuses, le plus souvent dans la bouche et la gorge, où elles peuvent rendre la déglutition pénible. [2] Des lésions cutanées peuvent apparaître secondairement et atteindre une surface importante ; les yeux, les organes génitaux ou l’anus peuvent aussi être touchés. [2] Ces manifestations ressemblent parfois à celles de maladies plus fréquentes, ce qui ne permet pas de poser soi-même un diagnostic de pemphigus. [2]

Que signifie l’acantholyse dans un compte rendu ?

La localisation de la séparation dans les différentes couches de l’épiderme varie selon les formes de pemphigus et contribue à les distinguer sur le plan histologique. [3] [4] Le mécanisme moléculaire exact de l’acantholyse du pemphigus reste néanmoins incomplètement élucidé et semble associer une perturbation directe de l’adhérence à plusieurs voies de signalisation cellulaire. [3] [4] La diversité des maladies associées montre qu’un résultat mentionnant une acantholyse doit être interprété avec les autres constatations cliniques et anatomopathologiques, sans être assimilé automatiquement à un pemphigus. [3] [4]

Quand demander un avis médical ?

Des cloques ou des zones érodées de la bouche ou de la peau qui persistent ou reviennent justifient une consultation médicale plutôt qu’un autodiagnostic. [2]

Une évaluation médicale rapide est nécessaire si les cloques ou les zones érodées deviennent très douloureuses ou chaudes, ou si elles contiennent du pus jaune ou vert, car ces signes peuvent indiquer une infection. [1] [2]

Le traitement dépend de la cause

L’acantholyse étant un mécanisme commun à plusieurs affections, sa prise en charge dépend de la maladie qui l’a provoquée. [3] Dans le pemphigus, les traitements utilisés visent principalement à moduler le système immunitaire, notamment avec des corticoïdes ou des traitements agissant sur les lymphocytes B producteurs d’autoanticorps. [3] [2] Les résultats obtenus avec des inhibiteurs de voies de signalisation dans des cellules, des cultures de peau ou des modèles animaux ne doivent pas être interprétés comme des traitements disponibles ou efficaces chez l’être humain. [3] [5] Un essai clinique portant sur un inhibiteur de p38 MAPK a notamment été arrêté en raison d’une toxicité hépatique limitant les doses et n’a pas montré de bénéfice thérapeutique. [3]