Fibrose pulmonaire : formes, signes, bilan et prise en charge

Le terme fibrose pulmonaire recouvre des maladies dans lesquelles du tissu cicatriciel se forme dans les poumons, ce qui altère progressivement les échanges entre l’air et le sang. [2] [3] Certaines fibroses ont une cause identifiable, tandis que la fibrose pulmonaire idiopathique est une forme particulière dont la cause demeure inconnue. [2] [3] Cette distinction est importante, car les examens et le traitement dépendent de la forme de fibrose et de sa cause éventuelle. [3]

Quelles sont les principales formes de fibrose pulmonaire ?

Les fibroses pulmonaires de cause connue appartiennent à un groupe de maladies pulmonaires interstitielles pouvant être liées à des expositions professionnelles ou environnementales, à certains médicaments, à une radiothérapie, à une maladie auto-immune ou à une autre maladie générale. [3] Parmi les expositions recherchées figurent notamment l’amiante, la silice, les poussières de charbon ou de métaux, les moisissures et les oiseaux. [2] [3] Des maladies comme la sclérodermie systémique, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome des antisynthétases ou certaines myosites peuvent aussi s’accompagner d’une atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante. [2] [3]

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie progressive distincte, diagnostiquée après avoir recherché et écarté d’autres causes possibles de maladie pulmonaire interstitielle. [2] Elle survient le plus souvent après 50 ans et est associée notamment à l’âge, au tabagisme actuel ou ancien et à une prédisposition génétique chez certaines personnes. [1] Une fibrose présente chez plusieurs membres d’une famille peut conduire l’équipe médicale à s’intéresser plus particulièrement aux antécédents familiaux et à une éventuelle origine génétique. [2]

Quels signes peuvent évoquer une fibrose pulmonaire ?

Les manifestations les plus fréquentes sont un essoufflement progressif, d’abord ressenti à l’effort, et une toux souvent persistante. [2] [3] Une fatigue et une diminution de la capacité à soutenir un effort peuvent accompagner ces symptômes. [2] Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la toux est habituellement sèche et les symptômes s’installent généralement sur plusieurs mois ou plusieurs années. [1] À l’auscultation, le médecin peut entendre de fins crépitements inspiratoires parfois comparés au bruit d’un velcro. [1] [3] Un épaississement de l’extrémité des doigts, appelé hippocratisme digital, peut également être observé, mais ce signe n’est pas propre à la fibrose pulmonaire. [3]

Ces manifestations ne suffisent pas à établir un diagnostic, car l’essoufflement et la toux peuvent avoir de nombreuses autres causes. [1] Dans les formes avancées, la diminution de l’oxygène sanguin peut entraîner une coloration bleuâtre ou grisâtre de la peau, une mauvaise tolérance aux efforts minimes ou un essoufflement au repos. [2] [1]

Comment la cause et l’étendue de la fibrose sont-elles évaluées ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes, l’examen clinique et la recherche d’expositions professionnelles, domestiques ou environnementales. [2] [3] Le médecin recherche aussi les médicaments susceptibles d’endommager les poumons, les antécédents de radiothérapie, le tabagisme et les signes d’une maladie auto-immune. [2] [3] Des douleurs ou gonflements articulaires, un phénomène de Raynaud, une sécheresse des yeux ou de la bouche, une faiblesse musculaire ou certaines anomalies de la peau peuvent orienter vers une maladie auto-immune associée. [2] [3]

Le scanner thoracique à haute résolution est un examen central, car il précise la répartition et l’aspect des anomalies pulmonaires mieux qu’une radiographie standard. [2] [3] Certains aspects du scanner, interprétés avec l’histoire clinique, peuvent orienter vers une forme précise ou au contraire faire rechercher un autre diagnostic. [1] [3] Les épreuves fonctionnelles respiratoires mesurent notamment les volumes pulmonaires et la capacité du poumon à faire passer les gaz vers le sang. [2] [3] Elles servent à apprécier la sévérité de l’atteinte et à en suivre l’évolution, même si leurs résultats ne déterminent pas à eux seuls la cause de la fibrose. [3] La mesure de l’oxygène au repos et pendant la marche permet de rechercher une baisse de l’oxygénation liée à l’effort ou présente au repos. [1] [3]

Les analyses sanguines ne confirment pas à elles seules une fibrose pulmonaire idiopathique, mais elles peuvent contribuer à rechercher une maladie auto-immune ou une autre cause. [1] Une biopsie pulmonaire n’est pas systématique et peut être envisagée lorsque l’évaluation clinique et radiologique laisse persister une incertitude diagnostique susceptible de modifier la prise en charge. [1] [3] Le choix d’une biopsie tient compte de son intérêt attendu et de ses risques, qui peuvent être importants chez une personne atteinte d’une maladie avancée ou d’une insuffisance respiratoire. [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement dépend de la cause précise, du degré de fibrose, de son évolution, de l’oxygénation et des autres maladies présentes. [3] Lorsqu’un agent professionnel, environnemental ou médicamenteux est impliqué, la prise en charge comprend des mesures destinées à éviter une nouvelle exposition, adaptées à la cause identifiée. [3] Les traitements anti-inflammatoires ou immunomodulateurs ne concernent que certaines maladies à l’origine d’une fibrose et ne constituent pas un traitement uniforme de toutes les fibroses pulmonaires. [3]

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la pirfénidone et le nintédanib sont des médicaments antifibrotiques qui ralentissent le déclin de la fonction pulmonaire sans supprimer la maladie. [1] Les données présentées ne permettent pas de considérer l’un de ces deux médicaments comme plus efficace que l’autre. [1] Leur utilisation nécessite notamment une surveillance périodique de la fonction du foie. [1]

L’oxygénothérapie peut être proposée lorsqu’une baisse de l’oxygène sanguin est constatée. [2] [1] La réadaptation respiratoire associe notamment un entraînement encadré afin d’aider la personne à préserver ses capacités et à mieux accomplir les activités quotidiennes. [2] [3] Une transplantation pulmonaire peut être envisagée dans certaines formes sévères ou progressives, après une évaluation spécialisée tenant compte de l’état général. [1] [3]

Comment la maladie est-elle suivie et quels sont ses risques ?

Le suivi s’appuie notamment sur l’évolution des symptômes, la tolérance à l’effort, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la mesure de l’oxygénation. [3] Son rythme doit être adapté à la cause, à la sévérité et à la vitesse de progression plutôt que déduit du seul mot « fibrose ». [3] L’arrêt du tabac et la réduction des expositions pulmonaires nocives font partie des mesures générales proposées lorsque la situation de la personne est concernée. [2] [3]

L’évolution varie selon la cause, la sévérité initiale, la rapidité de progression, la fonction respiratoire et les maladies associées. [3] La fibrose pulmonaire idiopathique est généralement progressive, mais sa vitesse d’aggravation peut varier considérablement d’une personne à l’autre. [2] [1] Parmi les complications possibles des fibroses pulmonaires figurent l’insuffisance respiratoire, l’hypertension pulmonaire, l’insuffisance du cœur droit, les événements thromboemboliques et le pneumothorax. [1] [3] Des infections pulmonaires ou une aggravation aiguë peuvent également provoquer une détérioration importante de l’état respiratoire. [1] [3]