Emphysème pulmonaire : définition et principes de prise en charge

L’emphysème pulmonaire est une atteinte du poumon caractérisée par un agrandissement anormal et permanent des espaces aériens situés au-delà des bronchioles terminales, accompagné d’une destruction de leurs parois. [3] Cette définition décrit une lésion du tissu pulmonaire et ne doit pas être confondue avec l’ensemble de la bronchopneumopathie chronique obstructive, ou BPCO, qui associe des symptômes respiratoires persistants à une gêne durable de l’écoulement de l’air. [3] [1] Dans les formes sévères liées à une BPCO, l’emphysème peut contribuer à l’essoufflement, à la limitation des activités et au risque d’insuffisance respiratoire chronique. [1] La prise en charge repose d’abord sur les mesures et traitements de la BPCO, tandis que la chirurgie, la transplantation ou certaines techniques endoscopiques ne concernent qu’une sélection de patients. [1] [2]

Ce qui se passe dans les poumons

Les alvéoles sont les petites structures pulmonaires dans lesquelles s’effectuent les échanges respiratoires. [3] Dans l’emphysème, l’organisation régulière des espaces respiratoires est perturbée par leur agrandissement et par la destruction du tissu qui les sépare. [3] Le tissu pulmonaire contient notamment de l’élastine et du collagène, qui participent à sa structure. [3] La destruction emphysémateuse peut s’accompagner d’une distension pulmonaire, c’est-à-dire d’un volume d’air restant anormalement important dans les poumons. [1]

Les formes anatomiques ne touchent pas toutes la même partie de l’unité respiratoire appelée acinus. [3] Dans l’emphysème panacinaire, toutes les composantes de l’acinus sont atteintes de manière comparable. [3] Dans l’emphysème centriacinaire, la destruction prédomine autour de la bronchiole respiratoire. [3] Une forme panacinaire a notamment été observée chez des personnes présentant un déficit en alpha-1-antiprotéase. [3]

Retentissement respiratoire et vie quotidienne

Dans la BPCO, la dyspnée, c’est-à-dire l’essoufflement, peut devenir une source majeure de handicap. [1] La maladie peut limiter l’activité physique et exposer à des exacerbations, qui correspondent à des aggravations des manifestations respiratoires. [1] Les exacerbations sont la complication la plus fréquente de la BPCO et peuvent parfois être mortelles. [1] Les questionnaires de dyspnée, les épreuves fonctionnelles respiratoires et le test de marche de six minutes peuvent servir à mesurer le handicap, la fonction respiratoire et la capacité d’exercice dans les formes sévères évaluées pour un traitement spécialisé. [1]

Principes généraux du traitement

Il n’existe actuellement pas de traitement qui guérisse la BPCO, mais sa prise en charge peut ralentir son aggravation et contrôler ses manifestations. [2] Chez une personne qui fume, l’arrêt du tabac est la mesure la plus importante pour éviter une aggravation supplémentaire de la BPCO. [2] Les lésions déjà constituées des poumons et des voies respiratoires ne sont pas inversées par l’arrêt du tabac, mais celui-ci peut limiter de nouveaux dommages. [2] La prise en charge comprend aussi la prévention de l’exposition aux polluants respiratoires, les vaccinations antigrippale et antipneumococcique et l’éducation thérapeutique. [1]

Les bronchodilatateurs sont les principaux traitements médicamenteux de la BPCO et visent à faciliter le passage de l’air dans les voies respiratoires. [1] [2] Le choix des inhalateurs et des autres médicaments dépend notamment de la persistance des symptômes et de la survenue d’exacerbations. [1] [2] La réadaptation respiratoire associe des exercices adaptés et une éducation destinée aux personnes atteintes d’une maladie pulmonaire chronique. [2] Elle peut améliorer la capacité à faire un effort avant l’apparition de l’essoufflement, les symptômes, la confiance en soi et le bien-être émotionnel. [2] Dans certaines formes sévères, l’oxygénothérapie ou la ventilation non invasive peuvent compléter les traitements selon les mesures des gaz du sang et la situation clinique. [1] [2]

Quand une réduction du volume pulmonaire est envisagée

La chirurgie de réduction du volume pulmonaire consiste à retirer une partie très endommagée du poumon afin de permettre aux zones restantes de mieux fonctionner. [2] Cette chirurgie est réservée à des indications limitées, en particulier chez certains patients ayant un emphysème prédominant et une distension sévère. [1] Une transplantation pulmonaire peut être envisagée dans les stades les plus sévères de la BPCO. [1] Ces interventions majeures ne conviennent qu’à un petit nombre de personnes et comportent des risques importants. [2]

Valves endobronchiques : pour quels patients ?

Les valves endobronchiques sont posées dans des bronches par endoscopie afin de réguler le flux d’air et de réduire le volume d’un lobe pulmonaire ciblé. [1] En France, la Haute Autorité de santé retient le système ZEPHYR pour certains patients atteints d’un emphysème sévère ou très sévère associé à une BPCO de stade III ou IV. [1] L’indication concerne des emphysèmes homogènes ou hétérogènes, situés dans un lobe supérieur ou inférieur, avec une distension pulmonaire importante. [1] Elle exige également une ventilation collatérale nulle à minimale, un handicap dans la vie quotidienne, l’absence de comorbidité sévère ou instable, une réadaptation respiratoire préalable et un traitement médical optimal. [1] La ventilation collatérale désigne ici le passage d’air entre des compartiments pulmonaires malgré l’isolement de la bronche ciblée. [1] Elle doit être évaluée avant l’intervention, notamment par un scanner quantitatif ou par un système de mesure dédié. [1]

La sélection des patients nécessite une concertation comprenant un pneumologue interventionnel formé à la technique, un chirurgien thoracique et un radiologue. [1] L’établissement doit disposer d’un plateau de pneumologie interventionnelle, d’une équipe de chirurgie thoracique et de réanimation sur place et d’un accès à la réadaptation respiratoire. [1] En France, l’acte de pose par endoscopie est limité à certains établissements de santé. [1] Ces critères montrent qu’un emphysème sévère ne suffit pas à lui seul pour être éligible à ce traitement. [1]

Bénéfices et risques des valves endobronchiques

Chez les patients sélectionnés, les données comparatives disponibles montrent une amélioration de la fonction respiratoire, de la qualité de vie et de la capacité d’exercice par rapport au traitement médical optimal seul. [1] La Haute Autorité de santé considère cette amélioration comme cliniquement pertinente et conclut à une amélioration modérée du service rendu par ZEPHYR par rapport au traitement médical optimal seul. [1] Ces résultats ne permettent pas de prévoir le bénéfice individuel, car les études portent sur des groupes de patients répondant à des critères précis. [1] Les données disponibles portent principalement sur un suivi allant jusqu’à un an, et l’efficacité comme la sécurité à plus long terme restent insuffisamment documentées. [1]

La pose de valves endobronchiques expose à un risque important de pneumothorax, c’est-à-dire à la présence d’air entre le poumon et la paroi thoracique. [1] Dans les comparaisons analysées par la Haute Autorité de santé, les événements indésirables étaient près de six fois plus fréquents avec les valves qu’avec le traitement médical optimal seul. [1] Les principaux événements respiratoires graves observés étaient les pneumothorax et les pneumonies. [1] Des exacerbations de BPCO, des hémoptysies, des migrations de valve et des retraits de valve ont également été rapportés dans les études. [1] La décision doit donc mettre en balance le bénéfice attendu et les risques de l’intervention pour chaque patient sélectionné. [1]