Épilepsie rolandique chez l’enfant : signes, diagnostic, prise en charge et évolution

L’épilepsie rolandique est un syndrome épileptique focal de l’enfant, aussi appelé épilepsie à pointes centrotemporales. [1] Les crises prennent naissance dans une région cérébrale située autour du sillon central, qui participe notamment au contrôle du visage et de la bouche. [1] Ce syndrome débute pendant l’enfance et les crises disparaissent spontanément avant la fin de l’adolescence chez la grande majorité des enfants. [1] Le terme ancien d’épilepsie rolandique « bénigne » ne signifie toutefois pas que les crises, les difficultés scolaires ou les changements du langage peuvent être négligés. [1]

À quel âge survient l’épilepsie rolandique ?

L’épilepsie rolandique peut commencer entre 1 et 14 ans, avec un maximum de cas autour de 7 à 10 ans. [1] Elle est décrite plus souvent chez les garçons que chez les filles et n’affecte pas les adultes. [1] Il s’agit de l’un des syndromes épileptiques les plus fréquents de l’enfance. [1]

Comment reconnaître les crises ?

Les crises surviennent le plus souvent pendant la nuit ou au réveil. [1] Elles sont généralement focales, peu fréquentes et sans perte de connaissance. [1] Les manifestations touchent souvent un seul côté du visage, avec des secousses, une raideur, des fourmillements ou un engourdissement. [1] Les sensations anormales peuvent concerner la langue, les lèvres, les gencives, l’intérieur de la joue ou la gorge. [1] L’enfant peut avoir du mal à parler, interrompre brusquement sa parole, émettre des bruits de gorge ou saliver abondamment. [1] Une crise dure habituellement deux à trois minutes. [1]

Les secousses du visage peuvent s’étendre au bras et à la jambe du même côté. [1] La crise peut parfois se propager aux deux côtés du corps et provoquer une raideur ou des secousses généralisées, une perte de connaissance, une incontinence et une période de récupération après la crise. [1] Les crises focales nocturnes peuvent passer inaperçues jusqu’à la survenue d’une crise généralisée. [1]

Quelles difficultés peuvent être associées ?

Des maux de tête ou des migraines peuvent être associés à l’épilepsie rolandique. [1] Certains enfants présentent aussi des difficultés d’apprentissage ou des changements du comportement. [1] Ces difficultés sont décrites plus fréquemment lorsque les crises persistent et que l’électroencéphalogramme reste anormal. [1] Elles peuvent s’améliorer avec l’âge lorsque les crises cessent et que l’électroencéphalogramme se normalise. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’histoire des crises et sur des anomalies caractéristiques enregistrées par électroencéphalogramme, ou EEG. [1] L’EEG mesure l’activité électrique cérébrale et recherche notamment des pointes dans les régions centrotemporales. [1] L’enregistrement doit comprendre des périodes d’éveil et de sommeil, car les pointes peuvent n’apparaître que pendant le sommeil. [1] L’examen neurologique et l’évaluation du développement sont généralement normaux dans la présentation habituelle. [1]

Des pointes centrotemporales ne suffisent pas isolément à poser le diagnostic, car elles peuvent rarement être découvertes chez un enfant sans crise ou dans d’autres syndromes épileptiques. [1] Une imagerie cérébrale est souvent inutile lorsque l’histoire et l’EEG sont typiques. [1] Une IRM, des examens biologiques ou d’autres investigations peuvent néanmoins être envisagés en présence de caractéristiques inhabituelles ou lorsque l’EEG ne permet pas de conclure. [1] L’évaluation doit aussi distinguer ce syndrome d’autres épilepsies et de certaines situations où des pointes centrotemporales sont associées à une lésion cérébrale. [1]

Un traitement est-il toujours nécessaire ?

Un traitement antiépileptique n’est pas systématique, notamment lorsque les crises sont focales, rares et exclusivement nocturnes. [1] La décision dépend des caractéristiques des crises et doit être discutée entre la famille et le médecin qui suit l’enfant. [1] Un traitement peut être envisagé lorsque les crises sont fréquentes, sévères, diurnes ou généralisées. [1] Il peut également être discuté en cas de modification du langage ou des capacités cognitives, ou en présence de difficultés d’apprentissage associées. [1] Lorsqu’un médicament est nécessaire, un seul antiépileptique est habituellement suffisant et l’association de plusieurs médicaments est rarement requise. [1]

Si un traitement est prescrit, son efficacité et ses effets indésirables doivent être surveillés. [1] La dose ne doit pas être modifiée et le médicament ne doit pas être arrêté brutalement sans en parler auparavant au neurologue. [1] Des crises peuvent réapparaître après l’arrêt d’un traitement, ce qui justifie d’intégrer ce risque à la décision médicale et à la surveillance. [1]

Quelle est l’évolution habituelle ?

Le pronostic est généralement très favorable, qu’un traitement ait été utilisé ou non. [1] Les crises évoluent habituellement pendant deux à quatre ans et disparaissent avant 15 à 16 ans chez plus de 95 % des enfants. [1] La majorité des enfants ont moins de dix crises et une minorité n’en présente qu’une seule au cours de sa vie. [1] Un début plus précoce est associé à un nombre plus élevé de crises ou à une période d’activité épileptique plus longue. [1] L’épilepsie rolandique peut rarement constituer la première manifestation d’un autre syndrome épileptique, ce qui rend le suivi particulièrement important lorsque l’évolution devient inhabituelle. [1]

L’état de mal épileptique et la mort soudaine inattendue en épilepsie sont décrits comme rares dans ce syndrome. [1] Ces risques doivent néanmoins faire partie de l’information donnée à l’enfant et à sa famille. [1]

Quelle place occupent les facteurs familiaux ?

Des facteurs génétiques contribuent à l’épilepsie rolandique, et des antécédents familiaux d’épilepsie ou de convulsions fébriles sont rapportés chez environ un quart des patients. [1] Plusieurs gènes ont été retrouvés dans certaines familles, mais la présentation habituelle ne s’explique pas par un gène unique identifié chez tous les enfants. [1] [2] Des troubles du langage ou de la lecture peuvent aussi exister chez des membres de la famille qui n’ont pas eux-mêmes d’épilepsie. [2]