Épilepsie généralisée : crises, diagnostic, soins et conduite à tenir

Une épilepsie généralisée est une forme d’épilepsie dans laquelle les crises débutent au sein de réseaux cérébraux rapidement engagés des deux côtés du cerveau. [2] Elle peut se manifester par des crises tonicocloniques, des absences, des myoclonies ou d’autres crises motrices généralisées. [2] Le terme ne désigne donc pas une maladie unique, mais un ensemble comprenant plusieurs types d’épilepsies et de syndromes dont l’âge de début, les manifestations, le traitement et l’évolution peuvent différer. [2]

Crise généralisée, épilepsie généralisée et crise focale : quelles différences ?

Une crise d’épilepsie correspond à des signes transitoires provoqués par une décharge anormale et excessivement synchronisée de neurones du cortex cérébral. [2] L’épilepsie implique une prédisposition durable à produire des crises et peut être diagnostiquée après deux crises non provoquées espacées de plus de 24 heures, après une seule crise associée à un risque élevé de récidive, ou lorsqu’un syndrome épileptique est identifié. [2] Une convulsion ponctuelle favorisée par une fièvre, un sevrage alcoolique, une substance toxique ou une hypoglycémie ne suffit donc pas à elle seule à établir une épilepsie généralisée. [1] Une crise focale commence dans un réseau limité à un hémisphère et peut ensuite devenir tonico-clonique bilatérale, ce qui est différent d’une crise généralisée dès son début. [2] Lorsque le début de la crise n’a pas été observé ou ne peut pas être décrit avec suffisamment de précision, son origine peut rester classée comme inconnue. [2]

Quels sont les principaux types de crises généralisées ?

La crise tonico-clonique généralisée entraîne une perte de connaissance complète, une contraction soutenue de l’ensemble des muscles, puis des secousses musculaires diffuses. [1] Elle peut provoquer une chute, une morsure de langue, une respiration bruyante, une perte d’urines ou des blessures, puis un retour progressif à la conscience sans souvenir de l’épisode. [1]

Une absence typique se traduit par une interruption brutale de l’activité, un regard fixe et une absence de réponse pendant quelques secondes, avec une reprise rapide de l’activité après l’épisode. [1] [2] Elle peut ressembler à une crise focale avec altération de la conscience, mais cette dernière est généralement plus longue et peut comporter d’autres manifestations telles que des paroles répétées, des cris ou des hallucinations. [2] Les myoclonies sont des secousses musculaires soudaines et brèves, souvent bilatérales, qui peuvent survenir alors que la conscience est conservée. [1] [2]

Parmi les épilepsies généralisées génétiques figurent notamment l’épilepsie-absence de l’enfant, l’épilepsie-absence juvénile, l’épilepsie myoclonique juvénile et l’épilepsie avec crises tonicocloniques généralisées seules. [2] Dans l’épilepsie myoclonique juvénile, les myoclonies surviennent fréquemment après le réveil ou en période de fatigue et peuvent être associées à des crises tonicocloniques généralisées ou à des absences. [2] Le manque de sommeil, la fatigue et la consommation d’alcool sont décrits comme des facteurs pouvant favoriser les crises dans les épilepsies généralisées génétiques. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire clinique et sur une description aussi précise que possible du début et du déroulement de la crise. [1] [2] Le médecin interroge la personne et les témoins sur les circonstances, les manifestations observées et les traitements habituels, puis recherche notamment des blessures, une fièvre, une confusion ou des signes neurologiques. [1] Une vidéo enregistrée par un témoin peut aider le médecin lorsqu’elle montre l’épisode, en particulier chez l’enfant. [1] L’évaluation cherche aussi d’autres explications possibles, comme une syncope, une migraine, une attaque de panique, une hypoglycémie ou une convulsion liée à une cause ponctuelle. [1]

L’électroencéphalogramme, ou EEG, enregistre l’activité électrique du cerveau grâce à des électrodes placées sur le cuir chevelu et aide à caractériser le type d’épilepsie. [1] Dans les épilepsies généralisées génétiques, l’EEG peut montrer des complexes généralisés de pointes et d’ondes, dont les caractéristiques varient selon le syndrome. [2] Un EEG normal n’exclut pas l’épilepsie, et des anomalies de l’EEG peuvent également être liées à d’autres maladies. [1] Si la suspicion clinique reste forte, un enregistrement prolongé, un EEG de sommeil ou un EEG associé à une vidéo peuvent être proposés. [1] Selon le contexte, le bilan peut aussi comprendre des analyses sanguines, un électrocardiogramme et une imagerie cérébrale afin de rechercher une autre cause ou une anomalie structurelle. [1]

Quels sont les principes du traitement et du suivi ?

Le traitement des épilepsies généralisées génétiques repose principalement sur un médicament antiépileptique et sur l’identification des facteurs favorisant les crises. [2] L’objectif est d’obtenir un contrôle satisfaisant des crises avec le traitement le plus limité possible, de préférence un seul médicament lorsqu’il est efficace et bien toléré. [2] Le choix dépend du syndrome, des types de crises présents et des effets indésirables possibles, car un médicament efficace contre les absences n’est pas nécessairement efficace contre les myoclonies ou les crises tonicocloniques. [2] L’éthosuximide agit sur les absences typiques mais ne prévient pas les crises tonicocloniques généralisées ni les myoclonies, ce qui limite son emploi lorsque plusieurs types de crises sont associés. [2] La carbamazépine et l’oxcarbazépine peuvent aggraver les crises de l’épilepsie myoclonique juvénile, ce qui souligne l’importance de caractériser l’épilepsie avant de choisir le traitement. [2]

Le valproate est une option fréquemment utilisée dans les épilepsies généralisées génétiques, mais il expose notamment à un risque tératogène, à une toxicité hépatique et à des interactions médicamenteuses qui doivent être pris en compte dans la décision médicale. [2] Un suivi régulier par le neurologue et le médecin traitant permet d’évaluer le contrôle des crises, la tolérance du traitement et les éventuelles difficultés cognitives. [2] La diminution d’un traitement après une période sans crise dépend du type d’épilepsie et d’autres facteurs cliniques, reste discutée et nécessite une surveillance attentive. [2]

Comment protéger une personne pendant une crise convulsive ?

Pendant une crise convulsive, allongez la personne sur le côté, dégagez l’espace autour d’elle, protégez sa tête avec un objet souple et desserrez les vêtements au niveau du col ou de la ceinture. [1] Ne retenez pas ses mouvements, ne mettez rien dans sa bouche et ne lui donnez pas à boire. [1] Laissez-la au même endroit pendant la crise, sauf si elle se trouve exposée à un danger immédiat. [1]

Appelez immédiatement le 15 ou le 112 si la crise dure plus de cinq minutes, si les crises se répètent sans retour à la normale entre elles ou si la personne reste inconsciente plus de dix minutes. [1]

Quels sont les risques et quelle évolution est possible ?

Les crises peuvent provoquer des brûlures, des fractures, des traumatismes crâniens ou d’autres blessures, ce qui rend important leur contrôle et l’adaptation des activités à risque. [2] Les personnes concernées doivent notamment être informées des risques liés à la baignade sans surveillance, au travail en hauteur et à l’utilisation de machines dangereuses. [2] Un état de mal épileptique correspond notamment à une crise durant plus de cinq minutes ou à plusieurs crises rapprochées sans récupération complète, et sa forme convulsive constitue une urgence médicale. [2] L’épilepsie est également associée à un risque de décès inattendu dont la cause demeure inconnue, ce qui renforce l’importance du contrôle des crises et du suivi médical. [2]

L’évolution varie selon le syndrome et selon l’association éventuelle de plusieurs types de crises. [2] Dans les épilepsies-absences de l’enfant et de l’adolescent, une rémission est souvent obtenue avec un traitement adapté, mais l’apparition d’autres types de crises est associée à une évolution moins favorable. [2] La persistance de crises malgré les médicaments doit conduire à réexaminer la classification initiale et à discuter d’autres stratégies thérapeutiques avec l’équipe spécialisée. [2]