Syndromes épileptiques : types de crises, diagnostic et gestes d’urgence

L’expression « syndromes épileptiques » ne désigne pas une maladie unique, mais des tableaux distincts qui peuvent différer par l’âge de début, les manifestations des crises, les résultats de l’électroencéphalogramme et l’évolution. [1] [2] [3] Certains syndromes décrits chez l’enfant sont liés à une période particulière du développement et ont une évolution favorable, tandis que d’autres s’accompagnent de crises difficiles à contrôler et d’une dégradation neurologique ou du développement. [2] [3] Identifier précisément un syndrome demande donc une évaluation médicale et ne peut pas reposer sur la seule apparence d’une crise. [1]

Crise d’épilepsie, épilepsie et syndrome : quelles différences ?

Une crise d’épilepsie est un épisode dont les manifestations peuvent être motrices, sensitives, sensorielles, émotionnelles, végétatives ou liées à une altération de la conscience. [1] Une convulsion ponctuelle peut aussi survenir dans un autre contexte, notamment lors de convulsions fébriles chez l’enfant, d’un sevrage alcoolique ou d’une exposition à une substance toxique. [1] Le médecin recherche ainsi d’autres explications possibles, telles qu’une syncope, une attaque de panique, une migraine ou une hypoglycémie, avant de confirmer une épilepsie. [1] Un syndrome épileptique ne doit pas non plus être confondu avec un seul type de crise : le syndrome de Rasmussen, par exemple, est distingué de l’épilepsie partielle continue, qui est une forme de crise motrice focale prolongée pouvant avoir différentes causes. [2]

Des manifestations très variables selon les crises

Lors d’une crise focale, les manifestations dépendent de la zone cérébrale concernée et peuvent comprendre des secousses localisées, des fourmillements, une déviation de la tête ou des yeux, des hallucinations sensorielles, un trouble du langage ou une sensation de déjà-vu. [1] La conscience peut rester préservée, mais elle peut aussi être altérée avec une rupture du contact, une amnésie de l’épisode ou des gestes automatiques. [1] Une crise généralisée tonicoclonique associe une perte de connaissance, une contraction généralisée des muscles, puis des contractions musculaires diffuses avant un relâchement complet et une reprise progressive de la conscience. [1] Les absences, plus fréquentes chez l’enfant, se manifestent plutôt par un arrêt brutal de l’activité, un regard fixe et une absence de réponse, suivis d’une reprise de l’activité sans souvenir de l’épisode. [1] Les myoclonies correspondent à des secousses musculaires bilatérales et symétriques qui peuvent survenir en pleine conscience chez l’adolescent. [1]

Pourquoi le nom précis du syndrome est important

Les syndromes pédiatriques documentés montrent que des crises apparemment proches peuvent correspondre à des évolutions très différentes. [2] [3] Le syndrome de Rasmussen décrit dans la source associe principalement des crises motrices focales résistantes, une épilepsie partielle continue et une détérioration progressive avec faiblesse d’un côté du corps ainsi que des troubles cognitifs et du langage. [2] Les crises focales migrantes du nourrisson constituent un autre tableau sévère, avec un début très précoce, des crises provenant successivement de différentes régions cérébrales et une régression du développement. [2] À l’inverse, l’ancienne description de l’épilepsie de l’enfant à pointes centrotemporales rapporte des crises focales peu fréquentes, souvent liées au sommeil, avec une évolution favorable avant la fin de l’adolescence. [3] Ces exemples illustrent l’hétérogénéité de la famille, mais ne constituent pas une classification actuelle et exhaustive des syndromes épileptiques. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le médecin interroge la personne et, si possible, les témoins de la crise sur les circonstances de survenue, les manifestations observées et les traitements habituellement pris. [1] Une vidéo enregistrée par l’entourage peut aider au diagnostic, notamment chez l’enfant, à condition que sa réalisation ne retarde pas les gestes de protection ou l’appel des secours. [1] L’examen clinique recherche notamment une blessure liée à une chute, une morsure de langue, de la fièvre, un trouble neurologique ou une confusion après la crise. [1] L’électroencéphalogramme, ou EEG, enregistre l’activité électrique cérébrale grâce à des électrodes placées sur le cuir chevelu et aide à préciser le type d’épilepsie ainsi que la localisation éventuelle d’un foyer. [1] Un EEG normal n’exclut pas une épilepsie, tandis que certaines anomalies du tracé peuvent être liées à d’autres maladies. [1] Lorsque la suspicion clinique reste forte malgré un EEG normal, un enregistrement prolongé ou réalisé pendant le sommeil peut être demandé. [1] Selon le contexte, le bilan peut également comprendre des analyses sanguines, un électrocardiogramme et une imagerie cérébrale par IRM ou scanner afin de rechercher une cause ou un autre diagnostic. [1]

Que faire devant une personne qui convulse ?

Allongez la personne sur le côté en position latérale de sécurité, ménagez de l’espace autour d’elle et protégez sa tête avec un objet souple. [1] Desserrez les vêtements au niveau du col ou de la ceinture et laissez la personne sur place pendant la crise, sauf si elle se trouve en danger immédiat. [1] N’essayez pas de bloquer les mouvements convulsifs, ne mettez rien dans sa bouche et ne lui donnez pas à boire. [1]

Appelez le 15 ou le 112 si la crise dure plus de cinq minutes. [1] Appelez également le 15 ou le 112 si les crises se répètent sans retour à la normale entre elles ou si la personne reste inconsciente plus de dix minutes. [1]