Endocardite non infectieuse : causes, signes, diagnostic et prise en charge

L’endocardite non infectieuse est la formation de végétations stériles, composées notamment de fibrine et de plaquettes, sur les valvules cardiaques ou la paroi interne voisine du cœur. [1] [2] Contrairement à l’endocardite infectieuse, ces végétations ne sont pas initialement causées par des micro-organismes. [1] [2] La maladie est rare et se manifeste surtout lorsqu’un fragment de végétation se détache, circule dans le sang puis obstrue une artère dans un autre organe. [1] [2] Son diagnostic repose sur un ensemble d’arguments, notamment l’échocardiographie et des hémocultures répétées, car aucun résultat isolé ne suffit toujours à confirmer la nature non infectieuse des végétations. [1] [2]

Quelle différence avec une endocardite infectieuse ?

Le mot endocardite désigne habituellement une infection de l’endocarde ou des valvules cardiaques, mais il existe aussi une forme sans infection. [1] [2] Les deux formes peuvent produire des emboles et perturber le fonctionnement du cœur, tandis qu’une végétation initialement stérile peut parfois devenir un foyer d’infection. [1] La distinction est donc difficile mais importante, car la stratégie thérapeutique n’est pas la même dans l’endocardite infectieuse et dans l’endocardite non infectieuse. [1] [2] En particulier, l’échocardiographie montre les végétations mais ne permet pas, à elle seule, de déterminer si elles sont infectées. [2]

Dans quels contextes peut-elle apparaître ?

Les végétations peuvent se former en réaction à une lésion locale, à des complexes immuns circulants, à une inflammation des vaisseaux ou à un état favorisant anormalement la coagulation. [1] Une valvule présentant une anomalie congénitale ou des séquelles de rhumatisme articulaire peut constituer un terrain favorisant. [1] [2] Plus rarement, un cathéter introduit dans le cœur droit peut léser une valvule et favoriser la fixation de fibrine et de plaquettes à cet endroit. [1] [2]

L’endocardite non infectieuse est notamment associée à certaines maladies auto-immunes, comme le lupus érythémateux systémique et le syndrome des antiphospholipides. [1] [2] Elle peut aussi survenir dans des maladies graves favorisant la coagulation, telles que la coagulation intravasculaire disséminée, ou au cours de certains cancers métastatiques, en particulier des cancers du poumon, de l’estomac ou du pancréas producteurs de mucine. [1] [2] Des maladies chroniques avec altération importante de l’état général et certaines infections chroniques figurent également parmi les contextes décrits. [1] La recherche de la maladie sous-jacente fait ainsi partie intégrante de l’évaluation. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

Les végétations elles-mêmes provoquent rarement des symptômes tant qu’elles ne perturbent pas une valvule et ne libèrent pas d’embole. [1] [2] Les manifestations dépendent donc principalement de l’artère obstruée et de l’organe qui ne reçoit plus suffisamment de sang. [1] [2] Le cerveau, les reins, la rate, les artères coronaires, les membres, les doigts ou les orteils peuvent notamment être atteints. [1] [2] Les symptômes varient ainsi selon la localisation de l’embole, et l’obstruction d’une artère cérébrale ou coronaire peut respectivement provoquer un accident vasculaire cérébral ou un infarctus du myocarde. [2]

Lorsque la taille ou la position d’une végétation altère le fonctionnement d’une valvule, un essoufflement ou des palpitations peuvent apparaître. [1] Une atteinte valvulaire peut évoluer vers une insuffisance cardiaque, susceptible de se manifester par une toux, un essoufflement ou un gonflement des jambes. [2] Une fièvre ou un souffle cardiaque sont parfois présents, mais ces éléments ne permettent pas à eux seuls de distinguer une forme infectieuse d’une forme non infectieuse. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une endocardite non infectieuse est notamment envisagée lorsqu’une personne atteinte d’une maladie chronique présente des signes évoquant une embolie artérielle. [1] L’échocardiographie recherche des végétations sur les valvules cardiaques et évalue leur retentissement sur le fonctionnement valvulaire. [1] [2] Des hémocultures répétées sont réalisées afin de rechercher des bactéries ou d’autres micro-organismes dans le sang. [1] [2] L’association de végétations valvulaires et d’hémocultures négatives fait évoquer une origine non infectieuse, mais une endocardite infectieuse à cultures négatives peut rester difficile à exclure. [1] [2]

Des analyses complémentaires peuvent rechercher un état d’hypercoagulabilité, des anticorps antinucléaires ou un syndrome des antiphospholipides. [1] Une imagerie cérébrale peut être effectuée pour détecter une atteinte du cerveau et guider le choix du traitement. [1] Dans certaines situations, l’analyse d’un fragment retiré lors du traitement d’une embolie peut contribuer au diagnostic. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge repose généralement sur un traitement anticoagulant et sur le traitement de la maladie ayant favorisé l’endocardite non infectieuse. [1] [2] La décision d’anticoaguler tient notamment compte de l’imagerie cérébrale, car une lésion exposée à une transformation hémorragique constitue une restriction mentionnée par la source professionnelle. [1] Cette décision nécessite aussi d’avoir distingué autant que possible la forme non infectieuse d’une endocardite infectieuse, dans laquelle l’anticoagulation est généralement évitée en l’absence d’une indication préexistante telle qu’une valvule mécanique. [1] Le traitement de la maladie sous-jacente est entrepris chaque fois que cela est possible, car elle entretient le risque de formation de nouvelles végétations ou d’emboles. [1] [2]

La chirurgie cardiaque est rarement utilisée. [1] Elle peut être envisagée en cas de dysfonctionnement valvulaire important provoquant une instabilité de la circulation ou lorsque des embolies se répètent malgré un traitement médical optimal. [1]

Quelle évolution et quelles complications sont possibles ?

Les principales complications sont liées à la migration des végétations vers les artères d’autres organes. [1] [2] Les végétations peuvent également s’infecter ou altérer une valvule, même si une destruction valvulaire importante reste rare dans la forme non infectieuse. [1] Le pronostic est généralement défavorable surtout en raison de la gravité de la maladie qui a favorisé l’endocardite, plutôt qu’en raison de la seule lésion cardiaque. [1] [2] L’évolution dépend donc à la fois de la prévention de nouveaux emboles, du retentissement sur les valvules et des possibilités de traiter le trouble sous-jacent. [1]