Cardiomyopathie dilatée : symptômes, diagnostic, traitements et risques

La cardiomyopathie dilatée est une maladie du muscle cardiaque dans laquelle un ou deux ventricules, les cavités inférieures du cœur, se dilatent et se contractent moins efficacement. [1] [2] Le cœur peut alors ne plus pomper assez de sang pour répondre aux besoins de l’organisme, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque. [2] L’essoufflement et la fatigue sont souvent les premiers symptômes, mais la maladie expose aussi à des troubles du rythme, à la formation de caillots et à une aggravation progressive de la fonction cardiaque. [2]

En quoi cette maladie se distingue-t-elle des autres atteintes du cœur ?

Une cardiomyopathie touche directement la structure ou le fonctionnement du muscle cardiaque. [1] [2] Dans la forme dilatée, la dilatation des ventricules et la diminution de leur capacité de contraction prédominent. [1] Une maladie des artères coronaires, une hypertension artérielle ou une maladie des valvules peut également dilater le cœur et provoquer une insuffisance cardiaque, mais ces causes doivent être distinguées d’une cardiomyopathie dilatée primitive. [1] [2] La maladie peut apparaître à tout âge, même si elle est plus fréquente chez l’adulte de moins de 50 ans. [1] [2]

Quelles sont les causes de la cardiomyopathie dilatée ?

La cardiomyopathie dilatée peut avoir une origine infectieuse, génétique, toxique, métabolique, hormonale ou inflammatoire. [1] [2] Une myocardite, c’est-à-dire une inflammation du muscle cardiaque, peut endommager les cellules musculaires et laisser du tissu cicatriciel qui affaiblit la contraction du cœur. [1] [2] Une fréquence cardiaque durablement trop rapide, certaines maladies de la thyroïde, une surcharge en fer, un déficit nutritionnel ou certaines maladies inflammatoires générales figurent également parmi les causes possibles. [1] [2] L’alcool en quantité excessive, la cocaïne, certains médicaments de chimiothérapie et d’autres substances toxiques peuvent léser le muscle cardiaque. [1] [2] La grossesse peut être associée à une forme particulière appelée cardiomyopathie du péripartum. [1] [2]

Les facteurs génétiques interviennent dans une proportion importante des cas, et plusieurs modes de transmission familiale sont possibles. [1] Lorsqu’aucune cause précise n’est retrouvée après l’évaluation, la cardiomyopathie dilatée est dite idiopathique. [2] La cardiomyopathie de Takotsubo, aussi appelée cardiomyopathie de stress ou syndrome du cœur brisé, correspond à une forme aiguë particulière déclenchée par un stress intense et ne doit pas être confondue avec toutes les cardiomyopathies dilatées. [1] [2]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Le début est généralement progressif, sauf dans certaines formes aiguës liées notamment à une myocardite, à une tachyarythmie ou à une cardiomyopathie de stress. [1] La diminution de la fonction du ventricule gauche provoque surtout un essoufflement à l’effort et une fatigue liée à la baisse du débit cardiaque. [1] [2] Lorsque l’insuffisance cardiaque entraîne une accumulation de liquide dans les poumons, l’essoufflement peut aussi survenir en position allongée. [2] Une atteinte du ventricule droit peut provoquer un gonflement des jambes et de l’abdomen ainsi qu’une distension des veines du cou. [1] [2] Certaines personnes ressentent une douleur thoracique ou des palpitations dues à un rythme cardiaque irrégulier. [2] Quand une infection est en cause, une fièvre soudaine et des symptômes ressemblant à ceux de la grippe peuvent précéder les manifestations cardiaques. [2]

Quelles complications sont possibles ?

L’insuffisance cardiaque est la principale conséquence de la diminution de la capacité de pompage du cœur. [1] [2] La dilatation du cœur peut empêcher les valvules mitrale ou tricuspide de se fermer normalement, ce qui laisse refluer une partie du sang et réduit encore l’efficacité du pompage. [1] [2] L’étirement et les lésions du muscle cardiaque favorisent des troubles du rythme pouvant provoquer des palpitations, un essoufflement ou une mort subite. [1] [2] Lorsque les ventricules sont très dilatés et se contractent mal, la stagnation du sang peut favoriser la formation d’un caillot contre la paroi du cœur. [1] [2] Un fragment de ce caillot peut migrer dans une artère et provoquer une embolie, notamment un accident vasculaire cérébral s’il bloque la circulation vers le cerveau. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur les symptômes, les antécédents personnels et familiaux, l’examen clinique et plusieurs examens complémentaires. [1] [2] La démarche doit aussi rechercher ou exclure d’autres causes de dysfonctionnement cardiaque, notamment une hypertension artérielle, une maladie valvulaire ou une maladie des artères coronaires. [1] [2] L’électrocardiogramme recherche des anomalies de l’activité électrique, mais ses résultats ne suffisent généralement pas à confirmer seuls le diagnostic. [2] L’échocardiographie montre la taille des cavités, leur capacité de contraction, une éventuelle fuite valvulaire et parfois un caillot intracardiaque. [1] [2] L’IRM cardiaque fournit des images détaillées de la structure et de la fonction du muscle cardiaque et peut parfois orienter vers une cause particulière. [1] [2]

Des analyses sanguines peuvent rechercher les conséquences de l’insuffisance cardiaque ou une cause suspectée, par exemple une anomalie thyroïdienne, une surcharge en fer ou certaines infections. [1] Une angiographie coronaire peut être nécessaire lorsque les examens non invasifs ne permettent pas d’exclure une maladie des artères coronaires. [1] Le cathétérisme cardiaque et la biopsie du muscle cardiaque sont réservés à certaines situations dans lesquelles leurs résultats peuvent modifier la prise en charge. [1] [2] En l’absence de cause évidente, l’histoire familiale est examinée à la recherche d’une maladie cardiaque précoce, d’une insuffisance cardiaque ou d’une mort subite chez des proches. [1] Un dépistage cardiaque peut être proposé aux apparentés du premier degré lorsqu’une origine familiale est envisagée. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge cherche d’abord à corriger la cause lorsqu’elle est identifiable et traitable. [1] [2] Le traitement de l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection réduite peut associer plusieurs familles de médicaments agissant sur le travail du cœur, les mécanismes hormonaux de l’insuffisance cardiaque et la rétention de liquide. [1] [2] Parmi les traitements utilisés figurent notamment les bêtabloquants, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II, les ARNI, les antagonistes de l’aldostérone et les inhibiteurs de SGLT2. [1] [2] Les diurétiques réduisent l’excès de liquide dans les poumons et les gonflements liés à la rétention d’eau, mais ils ne prolongent pas à eux seuls la vie. [2] Un traitement anticoagulant n’est pas systématique lorsque la fonction du ventricule gauche est réduite mais que le rythme reste sinusal. [1] Une anticoagulation est en revanche utilisée lorsqu’il existe une indication particulière, par exemple une fibrillation auriculaire, un thrombus cardiaque identifié ou un antécédent d’embolie cérébrale. [1]

Un défibrillateur automatique implantable peut être envisagé lorsque la fonction cardiaque reste très diminuée malgré un traitement médical optimal et que le risque d’arythmie grave est accru. [1] [2] La resynchronisation cardiaque utilise un dispositif de stimulation pour mieux coordonner la contraction des ventricules chez certains patients présentant une anomalie de conduction électrique. [1] [2] Lorsque l’insuffisance cardiaque reste sévère malgré les traitements, une assistance ventriculaire gauche ou une transplantation cardiaque peut être envisagée chez des patients sélectionnés. [1] [2] La cardiomyopathie du péripartum nécessite des précautions particulières, car plusieurs médicaments habituellement employés peuvent être nocifs pendant la grossesse ou ne pas être recommandés pendant l’allaitement. [1] [2]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

L’évolution varie considérablement selon la cause, la sévérité de la dilatation, la fonction de pompage du cœur et la présence de troubles du rythme. [1] [2] La maladie peut rester stable pendant plusieurs années lorsqu’elle est bien compensée par le traitement. [1] Chez d’autres personnes, l’insuffisance cardiaque progresse malgré la prise en charge et peut devenir sévère. [1] [2] Le pronostic global s’est amélioré avec les traitements actuels de l’insuffisance cardiaque, les défibrillateurs implantables et la resynchronisation cardiaque. [1] [2] La présence d’arythmies et l’aggravation de la dilatation ou de la fonction cardiaque sont associées à une évolution moins favorable. [1] [2]