Encéphalomyélite : formes principales, symptômes, diagnostic et prise en charge

Le mot « encéphalomyélite » ne correspond pas, à lui seul, à un diagnostic unique : il figure dans le nom de maladies dont le début, les mécanismes, les symptômes et les traitements sont très différents. [1] [2] [3] L’encéphalomyélite aiguë disséminée est une inflammation démyélinisante aiguë du cerveau et de la moelle épinière, tandis que l’encéphalomyélite paranéoplasique est un syndrome neurologique associé à un cancer. [2] [3] L’encéphalomyélite myalgique, également appelée syndrome de fatigue chronique, est quant à elle une maladie chronique caractérisée notamment par un épuisement durable et une aggravation après l’effort. [1] Cette distinction est essentielle, car l’apparition rapide d’une confusion, d’une somnolence, de convulsions ou de plusieurs déficits neurologiques nécessite une évaluation hospitalière précoce et ne doit pas être assimilée à une fatigue chronique. [2]

L’encéphalomyélite aiguë disséminée

L’encéphalomyélite aiguë disséminée, ou ADEM, est un processus inflammatoire auto-immun aigu et rapidement progressif qui provoque une démyélinisation dans le cerveau et la moelle épinière, parfois aussi dans le nerf optique. [2] Elle touche surtout les enfants, mais elle peut également survenir chez l’adulte. [2] Elle apparaît fréquemment après une infection et, moins souvent, après une vaccination, mais aucun événement déclencheur apparent n’est retrouvé chez certaines personnes. [2]

Le début se fait généralement en quelques jours avec une altération de l’état mental pouvant prendre la forme d’une irritabilité, d’une confusion, d’une somnolence, de troubles psychotiques ou d’un coma. [2] Plusieurs régions du système nerveux peuvent être atteintes simultanément, avec par exemple une faiblesse ou des troubles sensitifs des membres, une difficulté à parler, des anomalies des mouvements oculaires, une perte d’équilibre, une atteinte visuelle, des convulsions ou une rétention urinaire. [2] De la fièvre, des maux de tête, des nausées, des vomissements, une fatigue ou un malaise général peuvent accompagner ces manifestations neurologiques. [2]

Une confusion, une somnolence inhabituelle, une convulsion, une faiblesse, un engourdissement, un trouble de la vision ou une perte d’équilibre apparaissant brutalement ou progressant en quelques jours justifie une évaluation médicale hospitalière précoce. [2]

Comment l’encéphalomyélite aiguë disséminée est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic repose sur l’ensemble des symptômes, l’examen neurologique et les résultats de l’imagerie, car aucun biomarqueur ni test isolé ne permet de confirmer une ADEM. [2] L’imagerie par résonance magnétique cérébrale est l’examen d’imagerie principal et recherche une ou plusieurs lésions de démyélinisation, souvent multiples, étendues, bilatérales et asymétriques. [2] Une IRM initiale peut néanmoins être normale, et certaines lésions ne deviennent visibles que plusieurs semaines après le début des symptômes. [2] Une ponction lombaire peut montrer des anomalies compatibles avec une inflammation ou une démyélinisation, mais ces résultats ne sont ni constants ni suffisants à eux seuls pour établir le diagnostic. [2]

L’évaluation doit notamment distinguer l’ADEM d’une encéphalite infectieuse, d’une première poussée de sclérose en plaques et d’autres maladies inflammatoires ou démyélinisantes du système nerveux. [2] Cette distinction peut être difficile lors du premier épisode, en particulier chez l’adulte, car les manifestations cliniques et certaines images peuvent se chevaucher avec celles de la sclérose en plaques. [2] Chez l’enfant, les critères diagnostiques associent une encéphalopathie, une atteinte de plusieurs régions du système nerveux central et des lésions démyélinisantes à l’IRM cérébrale. [2]

Traitement et évolution de la forme aiguë disséminée

La prise en charge de l’ADEM est hospitalière et associe les soins de soutien au traitement de l’inflammation. [2] Le traitement aigu de première intention décrit dans la source repose sur des glucocorticoïdes intraveineux à forte dose administrés sous surveillance médicale. [2] Des immunoglobulines intraveineuses peuvent être envisagées en deuxième intention si l’amélioration sous glucocorticoïdes est insuffisante, tandis que les échanges plasmatiques sont réservés à certaines formes réfractaires. [2] En présence de fièvre, de signes méningés, d’une encéphalopathie aiguë ou d’arguments inflammatoires, des traitements anti-infectieux probabilistes peuvent être commencés pendant que les causes infectieuses sont recherchées. [2]

La plupart des ADEM correspondent à un épisode unique, mais des formes récidivantes existent et peuvent conduire à rechercher notamment des anticorps dirigés contre la protéine MOG. [2] L’évolution varie selon l’âge, la gravité initiale, les lésions visibles à l’IRM et certains marqueurs immunologiques. [2] Une récupération complète est possible après un épisode unique, mais certaines personnes conservent une faiblesse, une spasticité, une épilepsie ou des difficultés cognitives. [2] La récupération peut s’étendre sur plusieurs semaines ou plusieurs mois, ce qui justifie un suivi neurologique et parfois une rééducation adaptée aux séquelles. [2]

L’encéphalomyélite paranéoplasique

L’encéphalomyélite paranéoplasique est un syndrome neurologique associé à un cancer dans lequel une réponse immunitaire dirigée contre des éléments tumoraux atteint également des structures du système nerveux. [3] Les symptômes neurologiques peuvent précéder de plusieurs semaines ou mois la découverte de la tumeur. [3] La présentation varie selon les régions atteintes et peut associer troubles de la mémoire ou du comportement, crises d’épilepsie, difficultés à avaler ou à parler, vertiges, troubles de l’équilibre, faiblesse, perte de sensibilité, rigidité musculaire ou dysfonctionnement du système nerveux autonome. [3]

L’évaluation peut comprendre une IRM, un électroencéphalogramme, l’analyse du liquide cérébrospinal, la recherche d’anticorps dans le sang et ce liquide, ainsi qu’un bilan destiné à détecter un éventuel cancer. [3] La présence d’un anticorps doit être interprétée avec les symptômes et les autres examens, car un même anticorps peut être associé à plusieurs syndromes et plusieurs anticorps peuvent coexister. [3] La prise en charge vise le cancer lorsqu’il est identifié et peut inclure une immunothérapie dont le choix dépend du type de réponse immunitaire en cause. [3] Une prise en charge rapide est importante, car les lésions neuronales peuvent progresser et devenir irréversibles. [3]

Une personne atteinte d’un cancer ou traitée par un inhibiteur de point de contrôle immunitaire doit demander une évaluation médicale immédiate si de nouveaux symptômes neurologiques apparaissent. [3]

L’encéphalomyélite myalgique ou syndrome de fatigue chronique

L’encéphalomyélite myalgique ou syndrome de fatigue chronique est une maladie chronique provoquant un épuisement intense et durable que le repos ne soulage pas. [1] Elle associe un sommeil non réparateur, un malaise post-effort et des troubles cognitifs et/ou une intolérance à la position debout. [1] Le malaise post-effort correspond à une aggravation parfois retardée et prolongée des symptômes après une activité physique, cognitive, sensorielle, relationnelle ou émotionnelle dépassant les capacités de la personne. [1] Le diagnostic est clinique et suppose de rechercher d’autres causes de fatigue ainsi que d’éventuelles maladies associées, car aucun examen biologique ou d’imagerie ne confirme actuellement cette maladie à lui seul. [1]

Il n’existe pas actuellement de traitement permettant de guérir l’encéphalomyélite myalgique, mais la prise en charge des symptômes peut améliorer la qualité de vie. [1] La gestion de l’énergie, ou « pacing », consiste à équilibrer activité et repos selon les capacités et les symptômes afin de limiter les malaises post-effort. [1] Cette approche n’est pas un programme destiné à augmenter progressivement les capacités, mais un moyen d’éviter autant que possible les surcharges. [1] Une activité physique inadaptée peut aggraver l’état de santé, et les programmes standards ou imposant une augmentation progressive fixe de l’exercice ne doivent pas être utilisés comme traitement de la maladie. [1] Toute activité physique ou rééducation doit être personnalisée, prescrite par un médecin connaissant la maladie et ajustée pour ne pas déclencher de malaise post-effort. [1]

L’évolution est variable : certaines personnes restent fortement handicapées, d’autres s’améliorent et certaines récupèrent complètement. [1] La maladie est chronique mais n’est pas décrite comme dégénérative, et une aggravation continue n’est donc pas systématique. [1] Dans les formes sévères, la dépendance pour les activités quotidiennes et le risque de dénutrition nécessitent une attention particulière. [1] Aucun régime alimentaire spécifique n’a démontré son efficacité pour traiter cette maladie, et tout changement alimentaire important doit être accompagné par un professionnel de santé informé de la situation. [1]

Pourquoi le diagnostic précis est indispensable

Une encéphalomyélite aiguë disséminée se développe rapidement avec une encéphalopathie et plusieurs signes neurologiques, alors que l’encéphalomyélite myalgique se définit par une maladie chronique dominée par l’épuisement et le malaise post-effort. [2] [1] L’encéphalomyélite paranéoplasique doit être envisagée dans un autre contexte, notamment lorsque des symptômes neurologiques multifocaux apparaissent en présence d’un cancer ou précèdent sa découverte. [3] Le seul terme « encéphalomyélite » ne permet donc ni de prévoir l’évolution ni de choisir un traitement sans préciser la forme concernée. [1] [2] [3]