Leucoencéphalite aiguë hémorragique : signes, diagnostic, soins et évolution

La leucoencéphalite aiguë hémorragique est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central qui endommage principalement la substance blanche du cerveau, avec une démyélinisation, un œdème et des saignements. [1] [2] Également appelée syndrome de Weston-Hurst ou maladie de Hurst, elle est souvent considérée comme une forme particulièrement sévère de l’encéphalomyélite aiguë disséminée, ou ADEM. [1] [2] Son évolution peut être très rapide, avec une altération de la conscience, des déficits neurologiques, un coma et un risque de décès liés notamment à l’œdème cérébral et à l’augmentation de la pression dans le crâne. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

La maladie se manifeste généralement par une encéphalopathie aiguë, c’est-à-dire un dysfonctionnement global du cerveau entraînant confusion, somnolence ou diminution progressive de la conscience. [1] [2] Une fièvre, des maux de tête, des nausées, des vomissements, une sensibilité à la lumière ou une raideur de la nuque peuvent également survenir. [1] Des signes neurologiques focaux peuvent apparaître, notamment une faiblesse d’un côté du corps, des troubles sensitifs, une difficulté à parler, une déviation du regard ou des troubles du champ visuel. [1] [2] Des crises épileptiques, des mouvements involontaires ou des troubles de l’articulation de la parole sont aussi décrits. [1] Les symptômes peuvent progresser en quelques jours vers un déficit neurologique majeur ou un coma, mais leur présence isolée ne permet pas de diagnostiquer cette maladie. [1] [2]

Pourquoi cette maladie survient-elle ?

La cause exacte de la leucoencéphalite aiguë hémorragique reste inconnue. [1] [2] L’hypothèse principale est celle d’une réaction immunitaire excessive dirigée contre la myéline, l’enveloppe protectrice de certaines fibres nerveuses, après une stimulation infectieuse. [1] [2] Une infection récente, souvent respiratoire et d’origine virale ou bactérienne, est rapportée dans une partie des cas, mais elle n’est pas retrouvée chez toutes les personnes atteintes. [1] [2] La maladie touche surtout des adultes dans les séries publiées, bien que des cas pédiatriques aient également été décrits. [1] [2] Des cas survenus après une infection par le SARS-CoV-2 ont été publiés, mais les données reposent principalement sur des observations individuelles ou de petites séries et établissent surtout une association temporelle. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’ensemble formé par les symptômes, leur progression rapide, l’imagerie cérébrale, l’analyse du liquide cérébrospinal et l’exclusion d’autres causes. [1] [2] L’IRM cérébrale est un examen central, car elle peut montrer des lésions confluentes de la substance blanche, un œdème important, un effet de masse et des microhémorragies ou d’autres saignements. [1] [2] La présence d’hémorragies au sein des lésions est l’un des éléments d’imagerie les plus utiles pour distinguer cette maladie de l’ADEM classique. [1] [2] Une ponction lombaire peut retrouver une augmentation des protéines ou des globules blancs dans le liquide cérébrospinal, mais ces anomalies ne sont ni constantes ni spécifiques. [1] [2] [3] Les médecins recherchent notamment des encéphalites infectieuses, car elles sont plus fréquentes et peuvent nécessiter un traitement anti-infectieux spécifique. [2] Une biopsie cérébrale peut montrer une démyélinisation, une nécrose de petits vaisseaux, des infiltrats inflammatoires et des hémorragies, mais cet examen invasif n’est pas réalisable chez tous les patients. [1] [2] Il n’existe pas de critères diagnostiques validés reposant sur des études solides, ce qui rend l’interprétation spécialisée de l’ensemble du dossier indispensable. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise à réduire la réaction inflammatoire supposée, à contrôler l’œdème et la pression intracrânienne, et à prévenir les lésions neurologiques secondaires. [1] [2] Les traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs rapportés comprennent principalement les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses et les échanges plasmatiques. [1] [2] Dans certaines situations, d’autres immunosuppresseurs ou une intervention neurochirurgicale destinée à traiter une pression intracrânienne dangereuse ont été utilisés. [1] [2] [3] Aucun schéma thérapeutique n’est solidement établi par des essais contrôlés, car les connaissances disponibles proviennent surtout de cas isolés et de petites séries. [1] [2] Les études disponibles ne permettent donc pas de déterminer avec certitude l’efficacité propre de chaque traitement ni de comparer les différentes options. [1] [2]

Quelle peut être l’évolution ?

La leucoencéphalite aiguë hémorragique est une maladie grave dont l’évolution peut conduire rapidement au coma ou au décès. [1] [2] Dans une revue systématique de 43 cas adultes publiés depuis 2000, 46,5 % des patients sont décédés, 14 % ont récupéré complètement et 39,5 % ont survécu avec une atteinte neurologique de gravité variable. [2] Ces chiffres doivent être interprétés avec prudence, car ils reposent sur peu de cas, avec un risque de sous-déclaration et de publication préférentielle des formes les plus inhabituelles ou sévères. [1] [2] [3] Les survivants peuvent conserver des troubles moteurs, cognitifs ou psychiatriques ainsi que des crises épileptiques, tandis qu’une récupération complète reste possible dans certains cas. [1] [2]

Quand faut-il agir en urgence et peut-on prévenir la maladie ?

Une dégradation rapide de la conscience, un déficit neurologique soudain, des crises épileptiques ou un coma nécessitent une évaluation médicale immédiate, car cette maladie constitue une urgence neurologique potentiellement mortelle. [1] [2] Ces manifestations peuvent avoir de nombreuses autres causes urgentes, de sorte qu’elles ne doivent pas conduire à tenter un autodiagnostic de leucoencéphalite aiguë hémorragique. [2]

Les données disponibles ne permettent pas d’identifier une mesure de prévention spécifique de la leucoencéphalite aiguë hémorragique, puisque sa cause exacte demeure inconnue et que les événements infectieux associés sont fréquents dans la population. [1] [2] Le fait qu’une infection ait précédé les symptômes ne signifie pas qu’elle entraînera cette complication, qui reste rare. [1] [2] [3]