Déficit sélectif en IgA : signes, diagnostic, soins et précautions

Le déficit sélectif en immunoglobulines A, ou IgA, est un déficit immunitaire caractérisé par un taux sanguin très bas d’IgA alors que les taux d’IgG et d’IgM restent normaux. [3] [1] Les IgA sont des anticorps présents notamment dans les sécrétions des voies respiratoires et digestives, où elles participent à la protection contre les agents infectieux. [3] La plupart des personnes concernées restent sans symptôme, tandis que d’autres présentent surtout des infections répétées, des manifestations allergiques ou des maladies auto-immunes associées. [1] [2] [3]

Quand parle-t-on de déficit sélectif en IgA ?

Selon la définition internationale rapportée par la source, le diagnostic concerne les personnes âgées de plus de quatre ans dont le taux sanguin d’IgA est inférieur à 7 mg/dL, avec des taux normaux d’IgG et d’IgM. [3] Un résultat isolé montrant des IgA basses ne suffit donc pas à lui seul pour conclure à un déficit sélectif en IgA. [3] L’évaluation doit notamment écarter une cause secondaire, une diminution plus large des immunoglobulines et un déficit des lymphocytes T. [3] Cette distinction est importante car, dans le déficit immunitaire commun variable, les IgG diminuent aussi et la réponse aux vaccins peut être altérée. [3]

Quels signes peuvent être associés au déficit en IgA ?

De nombreuses personnes découvrent leur déficit à l’occasion d’une analyse sanguine réalisée pour une autre raison et ne développent pas de manifestation notable. [3] Chez les personnes symptomatiques, les manifestations les plus caractéristiques sont des infections respiratoires répétées touchant notamment les oreilles, les sinus ou les poumons. [1] [4] Des infections respiratoires basses répétées peuvent, à terme, entraîner une dilatation irréversible des bronches appelée bronchectasie. [3] [4] Une diarrhée chronique ou des infections digestives, notamment une giardiase, peuvent également survenir. [1] [3] Les manifestations allergiques associées comprennent notamment l’asthme, la rhinite, l’eczéma, l’urticaire et certaines allergies alimentaires. [3] Le déficit sélectif en IgA est aussi associé à des maladies auto-immunes, parmi lesquelles la maladie cœliaque, le lupus systémique, le diabète de type 1 et certaines maladies inflammatoires intestinales. [1] [3]

Quelles sont les causes possibles ?

Le déficit sélectif primaire en IgA résulte d’un défaut de maturation de certaines cellules B chargées de produire les anticorps, mais ses mécanismes sont hétérogènes. [1] [3] La majorité des cas sont sporadiques et les formes familiales ne suivent pas un mode de transmission unique. [3] Avoir un proche atteint augmente néanmoins la probabilité de présenter ce déficit. [1] [2] Une diminution secondaire des IgA peut être associée à certaines infections ou à certains médicaments, notamment des antiépileptiques et certains traitements antirhumatismaux. [1] [3] Lorsqu’un médicament est suspecté, toute modification du traitement doit être décidée avec le professionnel qui l’a prescrit. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le bilan peut être envisagé devant des infections répétées, une maladie auto-immune, des symptômes digestifs persistants, une réaction à une transfusion ou des antécédents familiaux évocateurs. [1] [2] [3] Le diagnostic repose d’abord sur le dosage sanguin des IgA, des IgG et des IgM, avec confirmation de la persistance de l’anomalie et exclusion des causes secondaires. [3] Une réponse normale des anticorps IgG aux vaccinations fait partie des critères permettant de caractériser le déficit sélectif en IgA et de le distinguer d’autres déficits immunitaires. [3] Le dépistage systématique des membres de la famille n’est pas recommandé par le Manuel MSD, car beaucoup de personnes ayant des IgA basses n’ont aucune manifestation cliniquement importante. [1] En cas de recherche de maladie cœliaque, le déficit en IgA doit être pris en compte car les tests reposant sur des anticorps de classe IgA peuvent être faussement négatifs. [3]

Quels traitements sont proposés ?

Une personne sans symptôme n’a généralement pas besoin d’un traitement spécifique du déficit en IgA. [2] La prise en charge est individualisée et vise principalement à traiter les infections ainsi que les maladies allergiques, digestives ou auto-immunes associées. [1] [3] Des antibiotiques peuvent être prescrits pour une infection bactérienne et, dans les formes sévères avec infections répétées, parfois à titre préventif. [1] [2] Le remplacement habituel par immunoglobulines apporte surtout des IgG et ne corrige généralement pas un déficit isolé en IgA. [1] Des préparations particulières d’immunoglobulines peuvent exceptionnellement être envisagées lorsque la réponse aux vaccins est absente et que la prévention antibiotique ne contrôle pas les infections. [1]

Quelles précautions prendre avant une transfusion ?

Certaines personnes ayant un déficit marqué en IgA développent des anticorps anti-IgA après une exposition à des produits sanguins ou à des immunoglobulines, mais ce phénomène ne concerne pas tous les patients. [1] [4] Chez les personnes porteuses de ces anticorps, une nouvelle exposition peut rarement provoquer une réaction anaphylactique grave. [1] [4] Toute personne connaissant son déficit en IgA doit en informer les professionnels de santé avant une transfusion ou l’administration d’immunoglobulines. [4] Si une transfusion est nécessaire, l’équipe de transfusion peut sélectionner des produits provenant de donneurs déficitaires en IgA ou des composants cellulaires lavés afin de réduire l’exposition aux IgA. [1] [4] Les personnes ayant déjà présenté une réaction anaphylactique à une transfusion ou à des immunoglobulines doivent porter une identification médicale signalant ce risque. [2]

Pendant ou après une transfusion, une difficulté à respirer, un gonflement du visage ou de la gorge, une chute de tension, un état de choc, une urticaire ou des démangeaisons peuvent annoncer une réaction anaphylactique. [4] Ces manifestations nécessitent une prise en charge médicale immédiate et doivent être signalées sans délai au personnel si la transfusion est en cours. [4]

Quel suivi prévoir et comment la maladie évolue-t-elle ?

L’évolution est le plus souvent favorable et l’espérance de vie est habituellement préservée en l’absence de maladie associée importante. [2] [3] Chez certaines personnes, le taux d’IgA peut se normaliser spontanément. [1] [2] Chez une minorité, le déficit peut évoluer vers un déficit immunitaire commun variable, caractérisé notamment par une diminution plus large des immunoglobulines. [1] [3] Un suivi régulier permet de réévaluer les infections, les manifestations allergiques ou auto-immunes et une éventuelle évolution du déficit immunitaire. [3] La répétition d’infections respiratoires ou digestives, une diarrhée persistante ou l’apparition de nouvelles manifestations auto-immunes justifient une nouvelle évaluation médicale. [1] [3]