Dysfonctionnement de l’activité bactéricide phagocytaire : signes et démarche diagnostique

Le dysfonctionnement de l’activité bactéricide phagocytaire correspond ici à une catégorie de déficits immunitaires et non au nom d’une maladie unique. [1] Il concerne des cellules de l’immunité innée appelées phagocytes, notamment les polynucléaires neutrophiles et les macrophages, qui participent rapidement à la défense contre les agents infectieux. [1] Lorsque cette défense fonctionne mal, certaines infections bactériennes ou fongiques peuvent devenir répétées, anormalement graves ou inhabituelles. [1] Ces caractéristiques orientent le bilan, mais elles ne permettent pas à elles seules d’identifier le déficit précis. [1]

Quel rôle jouent les cellules phagocytaires ?

L’immunité innée intervient rapidement après le contact avec un agent infectieux et mobilise notamment les cellules phagocytaires ainsi que le système du complément. [1] Elle est particulièrement impliquée dans la réponse contre les staphylocoques, d’autres bactéries extracellulaires et les champignons. [1] Cette fonction se distingue de l’immunité humorale, portée notamment par les anticorps, et de l’immunité cellulaire adaptative, principalement liée aux lymphocytes T. [1] Un problème touchant les phagocytes ne doit donc pas être confondu avec l’ensemble des déficits immunitaires, qui comprend de nombreuses maladies aux mécanismes différents. [1]

Quelles infections peuvent faire rechercher ce type de déficit ?

Des infections bactériennes ou fongiques récurrentes, qu’elles soient cutanées, profondes ou invasives, font partie des situations pouvant évoquer un déficit immunitaire. [1] Une infection due à un microorganisme opportuniste, une évolution infectieuse inhabituelle ou une infection anormalement grave doit également attirer l’attention. [1] Le PNDS associe notamment les déficits de la fonction bactéricide des phagocytes à des infections par des staphylocoques, Aspergillus, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Serratia, Salmonella ou Burkholderia. [1] La présence d’un de ces microorganismes ne suffit toutefois pas à diagnostiquer un dysfonctionnement phagocytaire, car l’identification du pathogène sert seulement à orienter le type de déficit et les examens nécessaires. [1] Des antécédents familiaux de déficit immunitaire ou de décès infectieux précoce renforcent la nécessité d’une évaluation adaptée. [1]

Comment le diagnostic est-il exploré ?

L’évaluation commence par l’histoire personnelle et familiale, la nature des infections, leur fréquence, leur gravité et, lorsque cela est possible, l’identification des microorganismes responsables. [1] Les premiers examens d’un déficit immunitaire comprennent notamment un hémogramme avec formule leucocytaire et un dosage des immunoglobulines, dont l’interprétation doit tenir compte de l’âge. [1] Les examens de seconde intention sont ensuite choisis selon les manifestations cliniques et les résultats du premier bilan. [1] En cas d’infections bactériennes avec des dosages d’IgG et d’IgE totales normaux, ou d’une infection typique telle qu’une aspergillose, un centre spécialisé peut notamment réaliser des tests évaluant l’oxydation des polynucléaires neutrophiles. [1] Une exploration génétique peut être discutée après la caractérisation clinique et immunologique, en tenant compte des antécédents familiaux. [1] Le diagnostic et l’évaluation initiale peuvent commencer auprès du médecin traitant ou d’un spécialiste, puis la prise en charge doit être organisée avec une unité compétente dans les déficits immunitaires. [1]

Quels sont les principes de prise en charge et de prévention ?

La prise en charge dépend du déficit précis, des infections observées et des éventuelles atteintes d’organes, ce qui justifie une décision spécialisée plutôt qu’un traitement identique pour tous. [1] Les indications thérapeutiques peuvent être discutées dans un centre de compétence ou de référence et, lorsque la situation est complexe, au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. [1] La vaccination doit être examinée avec le médecin référent, car le PNDS indique que le BCG est contre-indiqué dans les pathologies de l’immunité innée et que certains vaccins vivants peuvent être dangereux dans certains déficits immunitaires. [1] Les précautions contre l’exposition aux champignons décrites dans le PNDS concernent spécifiquement la neutropénie centrale et la granulomatose septique chronique, et ne doivent pas être généralisées à tous les dysfonctionnements phagocytaires. [1] Pour ces patients, les recommandations comprennent notamment l’évitement des poussières de travaux, des greniers, caves, granges, étables, zones de compostage et activités remuant de la terre ou du foin. [1]

Quand une infection nécessite-t-elle une aide médicale immédiate ?

Le sepsis est une réaction grave à une infection qui peut évoluer rapidement, menacer la vie et nécessiter un traitement urgent à l’hôpital. [2] Une difficulté à respirer, une confusion, une peau ou des lèvres bleues, pâles ou marbrées, une température très élevée ou très basse, ou une diminution importante des urines font partie des signes d’alerte décrits. [2] Chez un bébé ou un jeune enfant, une difficulté à le réveiller, un comportement inhabituel, un refus de s’alimenter ou une respiration très rapide doivent aussi alerter. [2] Une personne atteinte de sepsis peut ne pas présenter tous ces signes. [2] Si l’état paraît gravement anormal ou qu’un sepsis est suspecté, il faut obtenir immédiatement une aide médicale. [2]