Cryptococcose : causes, symptômes, diagnostic et principes du traitement

La cryptococcose est une infection provoquée principalement par les champignons Cryptococcus neoformans et Cryptococcus gattii. [2] Elle est généralement contractée par inhalation à partir de l’environnement et peut toucher les poumons, le cerveau et ses enveloppes, la peau ou d’autres organes. [2] Les formes graves concernent surtout les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies, mais certaines infections peuvent aussi survenir chez des personnes sans immunodépression connue. [2] La méningo-encéphalite, qui atteint le cerveau et les méninges, met en jeu le pronostic vital et nécessite un traitement antifongique. [1] [3]

Comment la cryptococcose est-elle contractée ?

Cryptococcus neoformans est une levure encapsulée présente dans les sols et les débris organiques, notamment dans les sols contaminés par des fientes d’oiseaux. [1] [2] Cryptococcus gattii est davantage associé à certains végétaux et arbres et se rencontre surtout dans les régions tropicales ou subtropicales, bien que des cas aient aussi été observés ailleurs. [1] [3] Après inhalation, le champignon atteint habituellement les poumons avant de pouvoir se disséminer vers le cerveau, les méninges, la peau ou d’autres tissus. [3] Une inoculation directe à travers une blessure cutanée peut plus rarement provoquer une infection locale de la peau, voire une dissémination chez une personne immunodéprimée. [1] La cryptococcose ne se transmet pas habituellement d’une personne à une autre, en dehors de rares observations après une greffe d’organe. [1]

Qui présente le plus de risque de forme grave ?

La cryptococcose est une infection opportuniste, c’est-à-dire qu’elle profite particulièrement d’un affaiblissement des défenses immunitaires. [2] Les personnes vivant avec une infection par le VIH avancée font partie des populations les plus exposées aux formes graves. [1] [2] Le risque est également accru après une greffe d’organe, lors de certains lymphomes ou autres maladies du sang, en cas de sarcoïdose, de cirrhose ou de traitement qui inhibe le système immunitaire. [2] Cryptococcus gattii peut toutefois provoquer une maladie chez des personnes dont le système immunitaire paraît sain. [2] En France, environ 40 % des cryptococcoses sont actuellement associées au VIH. [1]

Quels sont les symptômes possibles ?

Les symptômes dépendent de l’organe atteint et peuvent être discrets ou peu spécifiques. [2] [3] Certaines personnes, notamment lorsqu’elles ont une atteinte pulmonaire localisée, ne présentent aucun symptôme. [2] [3] Une atteinte des poumons peut provoquer une toux, une fièvre modérée, une douleur thoracique ou, dans les formes sévères, des difficultés respiratoires. [1] [2]

La forme clinique la plus fréquente est une méningo-encéphalite disséminée, particulièrement chez les personnes vivant avec le VIH. [1] Cette atteinte neurologique peut se manifester par des maux de tête, une vision trouble, des vertiges, une irritabilité, une confusion ou d’autres modifications du comportement. [1] [3] Des crises convulsives, une somnolence marquée, un coma, une paralysie d’un nerf crânien ou un déficit moteur peuvent apparaître au cours de l’évolution. [1] Chez une personne atteinte d’une infection par le VIH avancée, la méningite cryptococcique peut initialement provoquer peu de symptômes malgré sa gravité. [3]

Une dissémination à la peau peut produire de petites papules, des nodules, des pustules ou des ulcérations. [1] [3] La cryptococcose peut également atteindre les os, les articulations, le foie, la rate, les reins ou d’autres tissus. [2] Ces manifestations ne permettent pas à elles seules de reconnaître une cryptococcose, car elles peuvent avoir de nombreuses autres causes. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur les seuls symptômes et nécessite la recherche du champignon ou de ses antigènes dans des prélèvements adaptés. [1] [3] Selon la localisation suspectée, les analyses peuvent porter sur le sang, les expectorations, des tissus, les urines ou le liquide céphalorachidien qui entoure le cerveau et la moelle épinière. [2] Le laboratoire peut examiner directement les prélèvements, mettre le champignon en culture ou rechercher un antigène cryptococcique dans le sang ou le liquide céphalorachidien. [1] [3] Une ponction lombaire permet de prélever du liquide céphalorachidien lorsque l’équipe médicale doit rechercher une atteinte du système nerveux central. [2] Une imagerie peut compléter l’évaluation, notamment pour rechercher des lésions cérébrales focales. [3]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge dépend de la localisation de l’infection, de sa gravité et de l’état immunitaire de la personne. [2] [3] Le traitement repose généralement sur des médicaments antifongiques administrés par voie orale ou, dans les infections graves, par voie intraveineuse. [2] Les méningo-encéphalites et les pneumopathies sévères nécessitent une association initiale d’antifongiques, suivie d’une autre phase de traitement. [1] [3] Le traitement se poursuit pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois selon la forme de la maladie et la réponse obtenue. [1] [2] Lorsqu’une hypertension intracrânienne accompagne une atteinte neurologique, des ponctions lombaires évacuatrices peuvent être réalisées pour réduire la pression. [1] [3]

L’absence de symptômes pulmonaires ne signifie pas qu’une décision de traitement puisse être prise sans évaluation du contexte clinique. [3] Une absence de traitement antifongique peut être envisagée dans une situation très limitée : découverte fortuite après résection d’un nodule pulmonaire chez une personne sans VIH avancé, sans symptômes et avec un antigène cryptococcique sanguin négatif. [3] Cette exception ne s’applique pas automatiquement aux autres formes pulmonaires asymptomatiques. [3] Chez les personnes vivant avec le VIH, un traitement destiné à prévenir les rechutes est poursuivi tant qu’une reconstitution immunitaire franche et stable n’a pas été obtenue sous traitement antirétroviral. [1]

Quelle évolution et quel suivi sont possibles ?

Sans traitement, la méningo-encéphalite cryptococcique évolue vers l’aggravation et peut être mortelle. [1] Même lorsqu’un traitement est administré, l’amélioration clinique peut être lente. [1] Une rémission peut nécessiter au moins six semaines de traitement d’attaque dans les formes graves décrites. [1] Des séquelles peuvent persister après la guérison. [1] Le suivi tient notamment compte de la réponse clinique, de la localisation initiale et, chez les personnes vivant avec le VIH, de la reconstitution immunitaire sous traitement antirétroviral. [1] [2]

Peut-on prévenir la cryptococcose ?

Aucun vaccin préventif contre la cryptococcose n’est actuellement disponible. [1] Chez les personnes immunodéprimées, la prévention peut comprendre des mesures visant à réduire l’exposition aux environnements poussiéreux ou riches en excréments d’oiseaux. [1] Un contact étroit avec des pigeons est déconseillé aux personnes immunodéprimées, notamment en raison de rares cas rapportés après le nettoyage de surfaces très contaminées par leurs fientes. [1] Les recherches sur des vaccins et de nouvelles approches thérapeutiques restent majoritairement précliniques et ne remplacent pas les traitements antifongiques conventionnels. [4]