Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : signes, diagnostic et traitements

La coagulation intravasculaire disséminée, ou CIVD, est un syndrome dans lequel la coagulation s’active de manière excessive dans la circulation sanguine. [2] De nombreux petits caillots peuvent alors obstruer des vaisseaux et perturber l’irrigation des organes. [1] [3] Comme ce processus consomme les plaquettes et les facteurs indispensables à la coagulation, la CIVD peut provoquer à la fois des thromboses et des saignements. [1] [2] Elle survient habituellement comme une complication d’une affection ou d’une situation grave, et non comme une maladie isolée. [1] [3]

Pourquoi la CIVD associe-t-elle caillots et saignements ?

Dans la CIVD, une production excessive de thrombine et de fibrine favorise la formation de caillots dans la circulation. [2] Les plaquettes s’agrègent et les facteurs de coagulation sont progressivement consommés par ce processus. [2] Lorsque cette consommation devient importante, le sang ne dispose plus des éléments nécessaires pour contrôler correctement une hémorragie. [1] Les caillots présents dans les petits vaisseaux peuvent en parallèle altérer le fonctionnement de plusieurs organes. [2] [3]

Forme aiguë et forme d’évolution lente

Une CIVD aiguë évolue rapidement, en quelques heures ou quelques jours, et se manifeste principalement par des saignements. [2] Une forme grave et rapide peut également associer des thromboses des petits vaisseaux, une défaillance de plusieurs organes et des hémorragies. [2] Une CIVD d’évolution lente peut progresser pendant des semaines ou des mois et entraîner surtout des complications thromboemboliques veineuses. [2] Dans cette forme lente, les thromboses sont généralement plus fréquentes que les saignements. [1] [2]

Quelles situations peuvent provoquer une CIVD ?

Les causes fréquentes comprennent les infections sévères, certains cancers, les complications obstétricales et les états de choc. [2] [3] Parmi les complications obstétricales associées figurent notamment le décollement placentaire, l’embolie amniotique et la rétention d’un fœtus mort ou de produits de conception. [2] Des lésions tissulaires sévères dues à un traumatisme crânien, à des brûlures, à des engelures ou à certaines blessures peuvent aussi déclencher une CIVD. [2] Certaines réactions transfusionnelles aiguës, des interventions chirurgicales, des anévrismes aortiques et certains venins de serpent font également partie des circonstances décrites. [2] [3] Les formes lentes sont notamment associées à certains cancers, aux anévrismes et aux hémangiomes caverneux, qui sont des amas de vaisseaux sanguins dilatés. [1] [2]

Quels sont les signes possibles ?

Dans une CIVD aiguë, les saignements peuvent être graves et devenir incontrôlables après une intervention chirurgicale ou un accouchement. [1] Un saignement persistant peut apparaître au niveau d’une perfusion, d’une ponction ou d’une injection. [1] [2] Des ecchymoses peuvent se former aux points d’injection, tandis que des hémorragies peuvent toucher le tube digestif, la peau, les muscles, le cerveau ou d’autres cavités de l’organisme. [1] [2]

Dans une forme lente, une thrombose veineuse profonde peut provoquer une douleur, une rougeur ou un gonflement, le plus souvent dans une jambe. [1] Une thrombose veineuse peut toutefois ne provoquer aucun symptôme. [1] Si un caillot migre vers les poumons, il peut entraîner un essoufflement. [1] Selon la localisation d’un caillot ou d’une hémorragie, des difficultés respiratoires, une douleur thoracique, une modification de l’état mental ou un déficit neurologique peuvent aussi survenir. [3]

Pourquoi une CIVD aiguë est-elle une urgence ?

La CIVD d’apparition soudaine est potentiellement mortelle et doit être traitée comme une urgence. [1] Sans reconnaissance et traitement précoces, elle peut rapidement évoluer vers une défaillance de plusieurs organes et le décès. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Aucun symptôme, examen clinique ou résultat biologique pris isolément ne permet de confirmer ou d’écarter une CIVD. [3] Le diagnostic repose sur l’association du contexte médical, des manifestations observées et de plusieurs analyses sanguines. [2] [3] Les examens comprennent notamment la numération des plaquettes, le temps de prothrombine, le temps de céphaline activée, le fibrinogène et les D-dimères. [2] Un frottis sanguin peut également rechercher des schizocytes, qui sont des globules rouges fragmentés. [2] [3]

Une forme aiguë est généralement associée à une baisse importante des plaquettes, à un allongement des temps de coagulation, à une diminution rapide du fibrinogène et à une augmentation des D-dimères. [2] Dans une forme lente, la baisse des plaquettes peut être modérée et les temps de coagulation normaux ou seulement faiblement prolongés. [2] Le fibrinogène peut aussi rester normal dans une forme lente, ce qui rend l’évolution des résultats successifs utile à l’interprétation. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

La priorité est de rechercher et de corriger immédiatement la cause de la CIVD. [1] [2] Selon la cause, cette prise en charge peut notamment viser une infection, une complication obstétricale, un cancer, un traumatisme ou un état de choc. [1] [2] [3] Lorsque le traitement de la cause est efficace, les troubles de la coagulation peuvent régresser. [1] [2]

En cas d’hémorragie grave ou située dans un organe critique, des concentrés plaquettaires, du plasma frais congelé ou un apport de fibrinogène peuvent être nécessaires. [2] Ces traitements remplacent les plaquettes et les facteurs de coagulation consommés par la CIVD. [1] [2] L’héparine peut être utilisée dans certaines CIVD d’évolution lente lorsque les thromboses veineuses ou artérielles constituent le problème principal. [1] [2] Elle n’est généralement pas indiquée dans une CIVD d’évolution rapide accompagnée d’un saignement ou d’un risque de saignement. [2]

Évolution et complications possibles

L’évolution dépend en grande partie de la gravité et de la possibilité de traiter rapidement l’affection à l’origine de la CIVD. [2] [3] Les complications graves comprennent les hémorragies majeures, les thromboses, l’altération de la circulation dans les petits vaisseaux et la défaillance de plusieurs organes. [2] [3] Même avec un traitement optimal, la CIVD reste associée à une mortalité élevée. [3] Chez les personnes qui survivent à une forme grave, la récupération peut être prolongée en raison de l’atteinte possible de plusieurs organes. [3]