Chylothorax : causes, symptômes, diagnostic et traitements

Le chylothorax est une accumulation de chyle dans la cavité pleurale, le plus souvent à la suite d’une lésion, d’une obstruction ou d’une rupture du canal thoracique ou de l’une de ses branches. [2] [3] Le chyle est un liquide lymphatique riche en graisses absorbées par l’intestin, mais aussi en protéines, vitamines liposolubles, électrolytes, lymphocytes et immunoglobulines. [2] [3] Cette affection est rare, mais elle peut gêner la respiration et entraîner des pertes nutritionnelles, immunitaires, hydriques et électrolytiques importantes lorsqu’elle persiste. [2] [3] Son diagnostic ne repose pas uniquement sur l’aspect du liquide pleural : une analyse biologique est nécessaire pour confirmer qu’il contient du chyle. [2] [3]

Quels symptômes peut provoquer un chylothorax ?

Un chylothorax de faible volume peut ne provoquer aucun symptôme et être découvert à l’occasion d’un examen réalisé pour une autre raison. [3] Lorsque le liquide s’accumule davantage, la manifestation principale est généralement un essoufflement progressif lié à la compression du poumon. [2] [3] Une sensation de pesanteur ou de pression dans le thorax, une toux, une diminution de la capacité à l’effort et une fatigue peuvent également survenir. [2] [3] La fièvre et la douleur thoracique sont habituellement moins fréquentes, car le chylothorax n’est pas en lui-même un épanchement inflammatoire. [2] [3] Après un traumatisme, les manifestations peuvent apparaître avec un délai, tandis qu’après une opération le chylothorax peut être repéré devant un épanchement pleural ou un écoulement persistant par un drain thoracique. [3]

Quelles sont les causes du chylothorax ?

Les causes sont habituellement réparties entre chylothorax traumatiques, non traumatiques et idiopathiques, ce dernier terme signifiant qu’aucune cause n’a été identifiée. [2] [3] Les formes traumatiques sont souvent des complications d’une intervention réalisée à proximité du canal thoracique, notamment au niveau du thorax, de l’œsophage, du médiastin ou du cou. [2] [3] Un traumatisme pénétrant ou fermé du thorax, ainsi que certains gestes comme la pose d’une voie veineuse centrale ou d’un stimulateur cardiaque, peuvent aussi endommager le système lymphatique. [2] [3] Parmi les causes non traumatiques, les cancers occupent une place importante, en particulier les lymphomes, qui peuvent comprimer ou envahir le canal thoracique. [2] [3] D’autres causes non traumatiques comprennent certaines anomalies congénitales du système lymphatique, des thromboses veineuses, des maladies inflammatoires ou lymphatiques et, plus rarement, certaines infections. [2] [3] La recherche de la cause est une partie essentielle du bilan, car le traitement du chylothorax doit être associé, lorsque cela est possible, à celui de la maladie ou de la lésion responsable. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Une radiographie du thorax peut montrer un épanchement pleural, mais elle ne permet pas de distinguer un chylothorax des autres causes de liquide autour du poumon. [2] [3] L’échographie pleurale aide à évaluer la quantité de liquide et peut guider une ponction ou la mise en place d’un drainage. [2] Le scanner thoracique, parfois étendu à l’abdomen, peut rechercher une masse, une obstruction, une lésion traumatique ou une autre cause sous-jacente. [2] [3] Des examens spécialisés du système lymphatique, comme la lymphangiographie, la lymphoscintigraphie ou certaines techniques d’imagerie par résonance magnétique, peuvent être employés pour localiser une fuite et préparer une intervention. [2] [3]

La ponction pleurale permet d’analyser le liquide et constitue un élément central de la confirmation diagnostique. [2] [3] Le liquide peut être laiteux, mais il peut aussi être clair ou teinté de sang, de sorte que l’absence d’un aspect blanc n’exclut pas le diagnostic. [2] [3] Une concentration pleurale de triglycérides supérieure à 1,24 mmol/l soutient habituellement le diagnostic, tandis que la mise en évidence de chylomicrons dans le liquide le confirme. [2] Un taux inférieur à ce seuil ne suffit cependant pas toujours à écarter un chylothorax, notamment lorsque l’état nutritionnel ou l’alimentation ont abaissé la concentration en triglycérides. [2] [3] Le pseudochylothorax et l’empyème peuvent avoir un aspect proche, mais leur composition est différente et justifie une analyse du liquide plutôt qu’un diagnostic fondé sur sa seule couleur. [2] [3]

Quelles complications sont possibles ?

Un épanchement important peut comprimer le poumon et provoquer une détresse respiratoire ou une diminution de la fonction respiratoire. [3] Une fuite prolongée entraîne la perte de graisses, de protéines et de vitamines liposolubles, avec un risque de perte de poids, de fonte musculaire et de dénutrition. [2] [3] La perte de lymphocytes et d’immunoglobulines peut affaiblir les défenses immunitaires et augmenter la vulnérabilité aux infections. [2] [3] Des déséquilibres des électrolytes, une diminution du volume circulant et des troubles acido-basiques peuvent également apparaître. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend de la cause, du volume de l’épanchement, de l’importance de la fuite et de l’état général de la personne. [2] [3] La prise en charge débute souvent par des mesures conservatrices associant le traitement de la cause, l’évacuation du liquide lorsque celle-ci est nécessaire et une stratégie nutritionnelle destinée à réduire la production de chyle. [2] [3] Le drainage pleural peut soulager l’essoufflement, mais sa prolongation expose à des pertes croissantes de nutriments, de lymphocytes et d’immunoglobulines. [2] [3] Les adaptations alimentaires réduisent les graisses à longue chaîne et peuvent utiliser des triglycérides à chaîne moyenne, qui passent davantage par la circulation porte que par le système lymphatique. [2] [3] Dans certaines situations, une nutrition parentérale peut être proposée pour diminuer davantage le flux de chyle. [2] [3] Ces mesures nutritionnelles nécessitent un encadrement médical et diététique, car une restriction prolongée des graisses peut elle-même favoriser des carences et une dénutrition. [2] [3]

La somatostatine ou l’octréotide peuvent être utilisés dans certains cas pour tenter de diminuer la formation et le débit du chyle, mais la dose optimale, la durée et l’ampleur du bénéfice restent insuffisamment établies. [2] [3] Si la fuite reste importante ou prolongée malgré le traitement initial, une radiologie interventionnelle peut chercher à repérer puis emboliser le canal thoracique. [2] [3] Une intervention chirurgicale, notamment une ligature du canal thoracique, peut être envisagée lorsqu’une prise en charge moins invasive ne suffit pas. [2] [3] D’autres techniques, comme la pleurodèse ou certains dispositifs de dérivation du liquide, sont réservées à des situations sélectionnées. [2] [3] Il n’existe pas de consensus unique sur le moment optimal pour passer d’un traitement non opératoire à une intervention, et la décision est individualisée selon la réponse au traitement et la sévérité de la fuite. [2] [3]

Quand demander une aide médicale ?

Une augmentation de l’essoufflement ou l’apparition de signes d’infection chez une personne ayant un chylothorax justifie de demander rapidement un avis médical. [3] Un essoufflement progressif apparu après une chirurgie thoracique, œsophagienne ou cervicale, après un geste sur les vaisseaux du cou ou après un traumatisme thoracique doit également être signalé sans tarder à l’équipe soignante. [2] [3]

Une douleur thoracique brutale et intense associée à plusieurs signes tels qu’une difficulté à respirer, une pâleur ou des lèvres bleues, des sueurs, des nausées, un pouls rapide ou irrégulier, un trouble de la conscience ou une perte de connaissance constitue une urgence vitale possible. [1] Dans cette situation, appelez immédiatement le 15 ou le 112 en France et ne raccrochez pas avant que votre interlocuteur ne vous le demande. [1] Ces signes ne permettent pas de conclure à un chylothorax et peuvent correspondre à d’autres maladies thoraciques ou cardiovasculaires urgentes. [1]

Quel suivi est nécessaire ?

Le suivi évalue l’évolution de l’épanchement, le débit d’un éventuel drainage, la respiration et la réponse au traitement de la cause. [2] [3] Une surveillance du poids, des protéines sanguines, de l’albumine, des lymphocytes, de l’équilibre hydrique et des électrolytes aide à repérer les conséquences nutritionnelles et immunitaires des pertes de chyle. [2] [3] Le pronostic dépend notamment de la cause sous-jacente, les formes liées à une affection bénigne ayant généralement une évolution plus favorable que celles associées à un cancer. [3]