Angiopathie amyloïde cérébrale : symptômes, diagnostic et prise en charge

L’angiopathie amyloïde cérébrale est une maladie des petits et moyens vaisseaux du cerveau, dans la paroi desquels s’accumule une protéine appelée bêta-amyloïde. [1] Cette accumulation fragilise les vaisseaux et peut entraîner des saignements dans le cerveau, notamment des hémorragies intracérébrales situées dans les lobes cérébraux. [1] La maladie peut aussi être associée à de très petits saignements visibles à l’IRM, à des épisodes neurologiques transitoires ou à un déclin des capacités cognitives. [1] Elle est souvent silencieuse et peut être découverte fortuitement sur une imagerie cérébrale. [1]

Pourquoi l’amyloïde fragilise-t-elle les vaisseaux cérébraux ?

Les dépôts de bêta-amyloïde touchent principalement les petits vaisseaux des méninges superficielles, du cortex cérébral et du cortex cérébelleux. [2] Ils altèrent progressivement la structure de leur paroi, ce qui augmente leur tendance à se rompre et à saigner. [1] [2] L’origine exacte de ces dépôts reste imparfaitement comprise dans la forme sporadique, qui est fortement liée à l’âge et devient plus fréquente chez les personnes âgées. [1] L’hypertension artérielle peut coexister avec la maladie et contribuer au risque global d’hémorragie, mais elle n’est pas à l’origine de la vasculopathie amyloïde elle-même. [1]

Forme sporadique, forme familiale et maladie d’Alzheimer

La forme sporadique est la forme habituelle et concerne surtout les adultes âgés. [1] Il existe aussi de rares formes familiales, généralement transmises selon un mode autosomique dominant et susceptibles de se manifester plus tôt dans la vie. [1] Certains variants du gène APOE sont associés à une charge amyloïde vasculaire ou à un risque de rupture plus importants, mais cette association génétique n’explique pas à elle seule chaque cas individuel. [1] L’angiopathie amyloïde cérébrale et la maladie d’Alzheimer sont deux affections distinctes, même si elles peuvent coexister et toutes deux s’accompagner de dépôts amyloïdes. [1] [2]

Quels symptômes peut provoquer l’angiopathie amyloïde cérébrale ?

Lorsqu’elle devient symptomatique, sa manifestation la plus fréquente est une hémorragie cérébrale lobaire spontanée. [1] Les symptômes dépendent de la taille et de la localisation du saignement et peuvent comprendre une faiblesse d’un côté du corps, un trouble neurologique focal, des maux de tête, une crise convulsive ou une baisse de la conscience. [1] De très petites hémorragies peuvent au contraire ne provoquer aucun symptôme. [1] Des troubles cognitifs peuvent apparaître progressivement, évoluer par paliers après des hémorragies répétées ou, plus rarement, s’aggraver rapidement dans une forme inflammatoire. [1]

La maladie peut également provoquer des épisodes neurologiques focaux transitoires, parfois appelés épisodes amyloïdes, avec des symptômes moteurs, sensitifs, visuels ou du langage revenant sur plusieurs jours ou semaines. [1] Ces épisodes peuvent être liés à un petit saignement à la surface du cerveau ou à des dépôts de produits sanguins anciens dans les sillons cérébraux. [1] Ils ne doivent pas être automatiquement assimilés à un accident ischémique transitoire, car le choix d’un traitement antithrombotique peut alors augmenter le risque d’hémorragie intracrânienne. [1]

Quand faut-il demander une évaluation en urgence ?

L’apparition soudaine d’une faiblesse, d’un trouble de la sensibilité, de la vision ou du langage, d’une crise convulsive ou d’une altération de la conscience nécessite une évaluation médicale en urgence afin de rechercher notamment une hémorragie cérébrale. [1] Une évaluation urgente reste nécessaire si les symptômes disparaissent, car les épisodes neurologiques transitoires associés à cette maladie peuvent annoncer un risque accru d’hémorragie lobaire à court terme. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur l’association des manifestations cliniques, de l’imagerie cérébrale et, dans certaines situations, de données anatomopathologiques. [1] L’IRM est particulièrement importante pour repérer la distribution lobaire des microhémorragies, une sidérose superficielle corticale, une hémorragie sous-arachnoïdienne de convexité ou certaines anomalies de la substance blanche. [1] Les séquences sensibles aux produits sanguins, notamment l’imagerie pondérée en susceptibilité, détectent des traces laissées par des saignements parfois anciens ou minuscules. [1] Les critères de Boston version 2.0 combinent l’âge, la présentation clinique, la localisation des lésions hémorragiques et certaines anomalies de la substance blanche pour classer la maladie comme possible ou probable. [1]

Une angiopathie amyloïde cérébrale probable peut donc être diagnostiquée du vivant de la personne sans prélèvement cérébral lorsque le contexte et l’IRM répondent aux critères retenus. [1] Le diagnostic formel repose toutefois sur l’examen complet du cerveau après le décès. [1] Une biopsie cérébrale est rarement utilisée et concerne surtout les situations dans lesquelles une forme inflammatoire est suspectée. [1] L’interprétation doit aussi écarter d’autres causes possibles de lésions hémorragiques, comme un traumatisme, une malformation vasculaire, une tumeur hémorragique, une vascularite ou la transformation hémorragique d’un infarctus cérébral. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe actuellement pas de traitement capable de faire disparaître la maladie ou d’en modifier directement l’évolution. [1] La prise en charge dépend donc de la manifestation présente et vise notamment à traiter une hémorragie aiguë, à limiter le risque de récidive et à préserver l’autonomie. [1] Une hémorragie intracérébrale aiguë est prise en charge selon les principes appliqués aux autres hémorragies cérébrales spontanées, avec une attention particulière portée à la pression artérielle et à la pression intracrânienne. [1] Une intervention neurochirurgicale peut être envisagée dans certaines situations, tandis qu’une rééducation est nécessaire lorsqu’il persiste des difficultés de mobilité ou de fonctionnement. [1] Le contrôle de la pression artérielle fait partie de la prévention du risque hémorragique, même si l’angiopathie amyloïde cérébrale n’est pas causée par l’hypertension. [1]

La forme inflammatoire peut associer des maux de tête, des crises convulsives, des déficits neurologiques focaux et une dégradation cognitive aiguë ou subaiguë. [1] Cette forme peut répondre à un traitement immunosuppresseur, mais les données disponibles sont limitées et les stratégies les plus intensives ne reposent pas sur des critères établis. [1]

Pourquoi les anticoagulants et antiagrégants nécessitent-ils une décision individualisée ?

Les hémorragies associées à l’angiopathie amyloïde cérébrale peuvent récidiver, ce qui rend particulièrement délicates les décisions concernant les anticoagulants et les médicaments antiagrégants plaquettaires. [1] Ces traitements sont généralement évités lorsqu’ils n’ont pas d’indication forte, mais la maladie ne constitue pas à elle seule une consigne universelle permettant de les interrompre. [1] La décision doit mettre en balance le risque d’hémorragie cérébrale et le risque de caillot ou d’accident ischémique pour lequel le traitement avait été prescrit. [1] Elle est individualisée à partir de l’indication du traitement, des antécédents, des résultats de l’imagerie et du risque cardiovasculaire ou embolique de la personne. [1]

Quelle évolution et quel suivi prévoir ?

L’évolution est variable et dépend en grande partie de la présence, de la taille et de la localisation d’une éventuelle hémorragie cérébrale. [1] Les hématomes volumineux, l’extension du sang dans les ventricules cérébraux et un âge avancé sont associés à un pronostic moins favorable. [1] Un suivi prolongé permet de surveiller une récidive hémorragique, l’évolution cognitive et les conséquences fonctionnelles de la maladie. [1] La prise en charge peut mobiliser plusieurs professionnels, notamment en neurologie, neuroradiologie, neurochirurgie, cardiologie et rééducation, selon les manifestations et les traitements associés. [1]