Cholangite sclérosante : formes, symptômes, diagnostic et prise en charge

Les cholangites sclérosantes sont des maladies chroniques dans lesquelles une inflammation et une fibrose rétrécissent par endroits les voies biliaires situées à l’intérieur ou à l’extérieur du foie. [1] Ces voies transportent la bile produite par le foie vers la vésicule biliaire et l’intestin. [2] Le rétrécissement progressif des canaux peut gêner l’écoulement de la bile et conduire à une cirrhose, à une insuffisance hépatique ou, chez certains patients, à un cancer des voies biliaires. [1] [2] Le terme ne désigne pas uniquement la cholangite sclérosante primitive, car il existe aussi des formes secondaires ayant une cause identifiable. [1]

Forme primitive et formes secondaires : quelles différences ?

La cholangite sclérosante primitive, souvent abrégée CSP, est diagnostiquée lorsqu’aucune cause précise n’explique les lésions des voies biliaires. [1] [3] Son origine demeure inconnue, même si des mécanismes immunitaires, une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux sont envisagés. [2] [3] La CSP est fréquemment associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, en particulier à la rectocolite hémorragique. [2] [3] Elle peut toucher les gros canaux biliaires, être limitée aux petits canaux situés dans le foie ou présenter des caractéristiques communes avec une hépatite auto-immune. [2] [3]

Une cholangite sclérosante secondaire peut notamment être liée à une infection, à une maladie associée aux IgG4, à une obstruction, à une lésion ischémique, à une tumeur, à une intervention chirurgicale ou à certains traitements. [1] Les lésions inflammatoires et fibreuses peuvent se ressembler dans les formes primitives et secondaires. [1] La recherche d’une cause secondaire fait donc partie de l’évaluation nécessaire avant de retenir le diagnostic de CSP. [3]

Quels sont les symptômes de la cholangite sclérosante primitive ?

La CSP peut rester longtemps sans symptôme et être découverte à l’occasion d’anomalies d’un bilan sanguin du foie. [2] [3] Lorsqu’ils sont présents, les symptômes commencent souvent progressivement par une fatigue et des démangeaisons. [2] Une douleur dans la partie supérieure droite de l’abdomen peut également survenir. [3] Un ictère, reconnaissable à une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux, apparaît plutôt plus tard dans l’évolution. [2]

La diminution de l’arrivée de bile dans l’intestin peut perturber l’absorption des graisses et des vitamines A, D, E et K. [2] Elle peut alors contribuer à des selles grasses et malodorantes, à une fragilité osseuse, à des ecchymoses faciles ou à des saignements. [2] À un stade avancé, la cirrhose peut entraîner une accumulation de liquide dans l’abdomen, une hypertension portale et une insuffisance hépatique. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic ne repose pas sur les symptômes seuls, car la fatigue, les démangeaisons et les douleurs abdominales ne sont pas spécifiques de cette maladie. [3] Le bilan sanguin montre habituellement un profil de cholestase, notamment une augmentation des phosphatases alcalines et de la gamma-glutamyl transférase. [3] Ces anomalies orientent l’évaluation, mais elles ne suffisent pas à identifier à elles seules une CSP. [3]

Une échographie peut d’abord rechercher une obstruction des voies biliaires située à l’extérieur du foie. [2] La cholangio-IRM, aussi appelée MRCP, permet d’obtenir des images des voies biliaires sans endoscopie et constitue l’examen d’imagerie privilégié pour rechercher les rétrécissements caractéristiques. [2] [3] La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, ou ERCP, est plus invasive et est plutôt réservée aux situations où une complication doit être traitée. [2] Une biopsie du foie n’est généralement pas nécessaire lorsque l’imagerie est typique, mais elle peut aider si une atteinte des petits canaux ou un syndrome de chevauchement est suspecté. [2] [3] Le diagnostic de CSP associe ainsi des anomalies compatibles des tests hépatiques, des lésions caractéristiques à l’imagerie et l’exclusion des causes secondaires. [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Dans une forme secondaire, le traitement cherche à corriger la cause lorsqu’elle peut être identifiée et traitée. [1] Dans la CSP, aucun traitement médicamenteux n’a démontré qu’il modifiait la progression de la maladie. [3] La prise en charge vise donc à soulager les symptômes, traiter les complications, lever les obstructions importantes et surveiller l’évolution. [1] [3] Certains médicaments peuvent être proposés contre les démangeaisons, mais leur choix dépend de la situation clinique. [2] [3]

Une ERCP peut permettre de dilater un rétrécissement dominant qui obstrue les voies biliaires. [1] [2] Une prothèse temporaire peut parfois être placée pour maintenir le canal ouvert. [2] Les infections bactériennes récidivantes des voies biliaires sont traitées par des antibiotiques. [2] La transplantation hépatique est le traitement de référence de la maladie avancée, notamment en cas de cirrhose décompensée ou de cholangites bactériennes récidivantes. [2] [3] Elle peut traiter l’atteinte hépatique avancée, mais une récidive de la CSP reste possible après la greffe. [3]

Pourquoi un suivi régulier est-il nécessaire ?

L’évolution de la CSP varie fortement d’une personne à l’autre, avec des formes longtemps stables et d’autres qui progressent plus rapidement. [3] Le suivi associe des consultations, des bilans hépatiques et des examens d’imagerie adaptés à la situation. [2] [3] Il recherche notamment une aggravation des rétrécissements, une baisse de densité osseuse, des carences vitaminiques et des cancers du foie, des voies biliaires ou de la vésicule biliaire. [2] [3] Une coloscopie avec biopsies est recommandée lors du diagnostic de CSP afin de rechercher une maladie inflammatoire chronique de l’intestin associée. [2] Lorsqu’une maladie inflammatoire de l’intestin est présente, la surveillance du côlon est particulièrement importante en raison de l’augmentation du risque de cancer colorectal. [3]