Cirrhose biliaire primitive : comprendre la cholangite biliaire primitive

L’expression « cirrhose biliaire primitive » est l’ancien nom de la cholangite biliaire primitive, abrégée CBP. [2] Il s’agit d’une maladie chronique du foie à médiation immunitaire, dans laquelle les petites voies biliaires situées à l’intérieur du foie sont progressivement détruites. [2] Cette atteinte gêne l’écoulement de la bile, provoque une cholestase et peut conduire avec le temps à une fibrose, puis parfois à une cirrhose. [2] [3] Le terme historique est donc trompeur, car de nombreuses personnes n’ont pas encore de cirrhose lorsque la maladie est diagnostiquée. [3]

Quels sont les signes possibles ?

La cholangite biliaire primitive peut rester longtemps sans symptôme et être découverte à l’occasion d’analyses sanguines réalisées pour une autre raison. [3] Lorsqu’ils sont présents, les symptômes les plus courants sont la fatigue et les démangeaisons, aussi appelées prurit. [3] L’intensité de la fatigue ne reflète pas nécessairement la gravité de l’atteinte du foie. [3] Une jaunisse, caractérisée par une coloration jaune de la peau et du blanc des yeux, apparaît plus volontiers à un stade tardif. [3] Une hyperpigmentation de la peau, des dépôts de cholestérol autour des paupières ou une augmentation du volume du foie et de la rate peuvent également être observés. [3]

La cholangite biliaire primitive peut être associée à d’autres maladies auto-immunes, notamment un syndrome de Sjögren, une atteinte de la thyroïde, une maladie cœliaque ou une hépatite auto-immune. [2] [3] Une association avec une hépatite auto-immune correspond à une situation de chevauchement qui doit être distinguée de la cholangite biliaire primitive isolée. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est envisagé devant une cholestase biologique, généralement marquée par une augmentation des phosphatases alcalines et de la gamma-glutamyltransférase. [3] La recherche d’anticorps antimitochondries participe au diagnostic, car ces auto-anticorps sont présents chez la grande majorité des personnes atteintes. [3] D’autres auto-anticorps, notamment les anticorps anti-gp210 ou anti-sp100, peuvent contribuer à l’évaluation dans certaines situations. [2] [3] L’imagerie des voies biliaires sert notamment à rechercher une obstruction extérieure au foie ou une autre cause de cholestase. [3] Elle peut aussi montrer des signes de cirrhose, d’hypertension portale ou d’une autre atteinte hépatobiliaire. [3]

Une biopsie du foie n’est pas systématiquement utilisée lorsque les résultats biologiques, immunologiques et radiologiques permettent de caractériser la maladie. [3] Elle peut toutefois devenir importante lorsque les anticorps antimitochondries sont absents malgré des éléments évocateurs. [2] [3] L’analyse du tissu hépatique peut alors rechercher les lésions des petits canaux biliaires, apprécier la fibrose et aider à identifier une maladie hépatique associée. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement cherche à ralentir l’atteinte des petites voies biliaires et à prendre en charge les symptômes ainsi que les complications de la cholestase chronique. [2] L’acide ursodésoxycholique est le traitement de la cholangite biliaire primitive qui a été le plus étudié et constitue le traitement de première intention décrit par les sources disponibles. [2] [3] Il peut améliorer les résultats du bilan hépatique et ralentir la progression histologique de la maladie. [2] [3] Il n’améliore cependant pas nécessairement la fatigue ou les démangeaisons, qui peuvent nécessiter une prise en charge distincte. [2] [3] La réponse au traitement est appréciée à partir de l’évolution des analyses hépatiques, en particulier de la bilirubine et des phosphatases alcalines. [2]

Une progression reste possible malgré le traitement, ce qui justifie d’évaluer régulièrement l’évolution de la maladie. [3] Lorsque la maladie conduit à une insuffisance hépatique avancée, une transplantation du foie peut être envisagée. [2] [3] Les options utilisées après une réponse insuffisante au traitement initial dépendent de la situation clinique et ne peuvent pas être détaillées ici faute de documentation réglementaire récente applicable en France. [2]

Comment la maladie peut-elle évoluer ?

L’évolution correspond à une progression généralement lente de la cholestase et de l’inflammation vers la fibrose, mais elle varie d’une personne à l’autre. [3] Au stade avancé peuvent apparaître une cirrhose, une hypertension portale, une accumulation de liquide dans l’abdomen appelée ascite ou une encéphalopathie hépatique. [3] [1] L’hypertension portale peut entraîner la formation de varices dans l’œsophage ou l’estomac, susceptibles de provoquer une hémorragie digestive. [1] L’ascite peut s’infecter, tandis que l’encéphalopathie hépatique peut se manifester par un état confusionnel ou une somnolence. [1] Une cholestase prolongée peut aussi favoriser une atteinte osseuse et des déficits en vitamines liposolubles. [3] [1]

Quel suivi est nécessaire en cas de cirrhose confirmée ?

Une fois la cirrhose constituée, une surveillance périodique du cancer primitif du foie est nécessaire. [1] Cette surveillance repose notamment sur l’échographie, avec des examens complémentaires lorsque celle-ci montre une anomalie évocatrice. [1] Une endoscopie digestive haute peut également être nécessaire pour rechercher des varices, notamment en présence de signes d’hypertension portale. [1] Des analyses sanguines sont réalisées régulièrement pour évaluer le fonctionnement du foie et rechercher certaines complications. [1]

Chez une personne ayant une cirrhose, toute consommation d’alcool peut aggraver les lésions hépatiques et doit être évitée. [1] La personne doit informer son médecin de tous les médicaments, produits à base de plantes et compléments alimentaires qu’elle utilise, car un foie cirrhotique peut moins bien les métaboliser. [1] Le suivi propre à la cholangite biliaire primitive avant le stade de cirrhose doit être distingué de cette surveillance des complications de la cirrhose. [2] [1]