Zygomycose : comprendre la catégorie et reconnaître une mucormycose

Le terme « zygomycose » désigne une catégorie de mycoses et ne doit pas être automatiquement assimilé à une seule maladie. [3] La classification française distingue dans cette catégorie plusieurs mucormycoses selon l'organe atteint, ainsi que d'autres zygomycoses comme l'entomophthorose. [3] La mucormycose est une infection fongique invasive rare, grave et potentiellement mortelle, qui nécessite un diagnostic et un traitement rapides. [1] [2] [4]

Quelle différence entre zygomycose et mucormycose ?

Dans la classification française des maladies, la zygomycose correspond à la catégorie B46. [3] Cette catégorie comprend les mucormycoses pulmonaires, rhinocérébrales, gastro-intestinales, cutanées, disséminées ou sans localisation précisée. [3] Elle comprend aussi d'autres zygomycoses, ce qui signifie que les manifestations, les examens et les traitements décrits pour la mucormycose ne peuvent pas être attribués sans vérification à toute la catégorie. [3] [1] La mucormycose est causée par des moisissures de l'ordre des Mucorales, parmi lesquelles figurent notamment des espèces des genres Rhizopus, Mucor et Lichtheimia. [1] [4]

Comment contracte-t-on une mucormycose ?

Les moisissures responsables sont présentes dans l'environnement, notamment dans le sol et les matières organiques en décomposition. [1] [4] L'infection peut survenir après inhalation de spores, introduction directe dans une peau lésée ou ingestion. [1] La plupart des cas sont isolés et la mucormycose n'est pas contagieuse d'une personne à l'autre. [1] Des épidémies rares ont néanmoins été associées à des contaminations environnementales, à certains matériels ou textiles de soins et à des blessures survenues lors de catastrophes naturelles. [1]

Qui présente un risque accru de mucormycose ?

La mucormycose touche principalement les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies et celles dont le diabète est mal contrôlé. [1] [4] Les cancers du sang, une neutropénie prolongée, une greffe d'organe ou de cellules souches et un traitement prolongé par corticoïdes figurent parmi les principaux contextes à risque. [1] [4] Un excès de fer, la dénutrition, la prématurité, un traumatisme, une brûlure ou une plaie chirurgicale sont également associés à certaines formes. [1] [4] Une forme cutanée peut apparaître après l'introduction directe du champignon dans une peau lésée, y compris chez une personne qui n'est pas immunodéprimée. [1]

Quels signes peuvent évoquer une mucormycose ?

Les symptômes dépendent de l'organe atteint et ne permettent pas, à eux seuls, de confirmer le diagnostic. [1] [2] La mucormycose rhinocérébrale peut provoquer un gonflement d'un côté du visage, des maux de tête, une douleur ou une congestion nasale ou sinusienne, un écoulement nasal et de la fièvre. [1] Son extension peut entraîner une paupière tombante, une protrusion de l'œil, une limitation des mouvements oculaires ou des troubles de la vision. [1] Une lésion noire et nécrotique dans le nez ou sur le palais est un signe diagnostique utile, mais son absence n'exclut pas l'infection. [1] [4]

La forme pulmonaire peut se manifester par de la fièvre, une toux, un essoufflement, une douleur thoracique ou des crachats sanglants. [1] [4] La forme cutanée peut commencer par une zone rouge, gonflée, indurée et douloureuse, puis évoluer vers un ulcère ou une croûte noire correspondant à une nécrose. [1] [4] La forme gastro-intestinale peut provoquer des douleurs ou un gonflement abdominal, des nausées, des vomissements et parfois un saignement digestif. [1] [4] Une mucormycose peut se disséminer à partir de son foyer initial et atteindre notamment le cerveau, la peau, le cœur, la rate ou d'autres organes. [1]

Quand faut-il demander une évaluation médicale sans délai ?

Une douleur sinusienne, une lésion noire dans le nez ou sur le palais, ou une infection respiratoire qui s'aggrave rapidement doivent conduire à une évaluation médicale sans délai, particulièrement chez une personne immunodéprimée ou ayant un diabète mal contrôlé. [4] L'apparition d'un trouble visuel, d'une limitation des mouvements de l'œil, d'un gonflement facial ou de crachats sanglants dans ce contexte justifie également une évaluation urgente. [1] [2] [4] La rapidité du diagnostic et du traitement influence le pronostic, de sorte qu'une surveillance à domicile ne doit pas retarder cette évaluation. [1] [2] [4]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation tient compte des symptômes, du site atteint, des facteurs de risque et des résultats des examens. [2] [4] Le diagnostic définitif repose habituellement sur l'examen histologique d'un prélèvement de tissu ou sur une culture positive provenant du foyer infecté. [1] Selon la localisation, le prélèvement peut concerner un tissu biopsié, un liquide pulmonaire, un écoulement nasal ou des expectorations. [2] Une culture négative n'écarte pas nécessairement la mucormycose, car la sensibilité de cet examen est limitée. [4]

Le scanner ou l'IRM servent à localiser l'infection et à rechercher son extension, mais leurs images ne suffisent pas toujours à identifier le champignon responsable. [2] [4] Il n'existe pas de test sérologique de routine permettant de diagnostiquer la mucormycose. [1] Les tests sanguins bêta-D-glucane et galactomannane d'Aspergillus ne détectent pas les Mucorales. [1] [4] La mucormycose peut ressembler à d'autres infections fongiques invasives, notamment l'aspergillose, alors que certains médicaments actifs contre Aspergillus ne le sont pas contre les Mucorales. [1] [4]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement de la mucormycose doit commencer rapidement et associe généralement un antifongique, l'ablation chirurgicale des tissus infectés lorsqu'elle est réalisable et la correction du facteur favorisant lorsque cela est possible. [1] [2] [4] L'amphotéricine B, le posaconazole et l'isavuconazole font partie des antifongiques actifs contre la plupart des Mucorales. [1] Les formulations lipidiques de l'amphotéricine B sont souvent utilisées en première intention et présentent moins de toxicité rénale que la formulation conventionnelle. [1] [4] Le fluconazole, le voriconazole et les échinocandines ne sont pas actifs contre les champignons responsables de la mucormycose. [2]

La chirurgie est souvent nécessaire dans les formes rhinocérébrales, cutanées et gastro-intestinales afin de retirer les tissus infectés et nécrosés. [1] Le traitement antifongique dure généralement plusieurs semaines et sa durée exacte est adaptée à l'évolution clinique, aux images de contrôle et à la persistance du facteur favorisant. [2] [4] Le pronostic dépend notamment de la rapidité de la prise en charge, de la localisation de l'infection et de la possibilité de corriger l'immunodépression ou un autre facteur prédisposant. [1] [4] Les synthèses disponibles rapportent une mortalité globale proche de 50 %, mais ce chiffre varie fortement selon la forme, l'étendue de l'infection et l'état de la personne. [1] [4]

Peut-on prévenir la mucormycose ?

La maîtrise des facteurs favorisants, notamment l'équilibre du diabète lorsqu'il est présent, constitue le principal moyen de réduire le risque. [4] Il est difficile d'éviter complètement les spores, car les Mucorales sont largement présents dans l'environnement. [1] [4] Les personnes particulièrement à risque peuvent recevoir de leur équipe soignante des conseils adaptés concernant les zones très poussiéreuses, les chantiers ou les bâtiments endommagés par l'eau. [4] Ces mesures ne remplacent pas une évaluation rapide lorsqu'apparaissent des signes évocateurs. [2] [4]