Vulvite à plasmocytes : signes, diagnostic et traitements étudiés

La vulvite à plasmocytes, anciennement appelée vulvite de Zoon, est une dermatose inflammatoire vulvaire rare dont la cause demeure inconnue. [1] Elle se manifeste habituellement par une ou plusieurs plaques rouges, parfois rouge orangé, brillantes et bien délimitées sur les muqueuses de la vulve. [1] Son diagnostic repose sur la confrontation de l'examen clinique avec l'analyse d'un prélèvement de tissu, car son apparence peut rappeler celle d'autres maladies vulvaires. [1]

Quels sont les signes de la vulvite à plasmocytes ?

Les lésions touchent surtout les petites lèvres, l'entrée du vagin, le vestibule vulvaire ou la région entourant l'urètre. [1] Les grandes lèvres sont beaucoup moins souvent atteintes, cette affection concernant principalement les surfaces muqueuses. [1] La lésion la plus caractéristique est une plaque rouge chronique, brillante ou luisante, bien circonscrite et parfois teintée d'orange. [1] De petites taches évoquant le poivre de Cayenne et des érosions peuvent également être présentes. [1]

Les sensations de brûlure ou de picotement sont les symptômes les plus fréquemment rapportés. [1] Des démangeaisons, des douleurs vulvaires ou pendant les rapports sexuels et une gêne à la miction sont aussi possibles. [1] Certaines personnes ne présentent toutefois aucun symptôme malgré une lésion visible. [1]

Que sait-on de ses causes ?

La cause de la vulvite à plasmocytes n'est pas établie. [1] Des mécanismes auto-immuns ainsi que des facteurs hormonaux, infectieux ou irritants ont été envisagés, sans qu'une origine unique soit démontrée. [1] Quelques associations avec des maladies auto-immunes, un lichen scléreux vulvaire ou un lichen plan ont été rapportées, mais les données disponibles sont rares. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'aspect et la localisation des plaques peuvent orienter le diagnostic, mais ils ne suffisent pas à confirmer la maladie. [1] La confirmation définitive nécessite une biopsie, c'est-à-dire le prélèvement d'un petit fragment de la lésion pour son examen au microscope. [1] L'analyse retrouve principalement un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes, qui sont des cellules du système immunitaire. [1] Cette analyse aide à distinguer la vulvite à plasmocytes d'autres affections inflammatoires, infectieuses ou précancéreuses pouvant produire des lésions vulvaires proches. [1] Les publications examinées rapportent des retards diagnostiques parfois prolongés, notamment parce que cette maladie est rare et peu reconnue. [1]

Quels traitements ont été étudiés ?

Les dermocorticoïdes, qui sont des médicaments corticoïdes appliqués localement, constituent le traitement le plus souvent rapporté dans les publications analysées. [1] Le tacrolimus local a également été étudié et a été associé à une amélioration dans plusieurs cas. [1] La principale étude comparative rétrospective n'a cependant pas mis en évidence de différence statistiquement significative de réponse clinique entre les traitements comparés. [1] D'autres traitements locaux, généraux ou procéduraux ont été utilisés dans de petits nombres de cas, mais les preuves sont insuffisantes pour formuler des recommandations à leur sujet. [1]

Les données thérapeutiques proviennent surtout de cas isolés et de petites séries, avec des méthodes et des résultats hétérogènes. [1] La durée nécessaire du traitement, le délai d'amélioration et le risque de récidive restent mal déterminés. [1] Ces incertitudes ne permettent pas de déduire un traitement personnel à partir du seul aspect d'une lésion. [1]

Quelle peut être l'évolution ?

L'évolution de la vulvite à plasmocytes reste imparfaitement connue en raison de sa rareté et du faible nombre d'études de grande ampleur. [1] Les symptômes peuvent s'améliorer avec un traitement local alors que les lésions visibles restent parfois persistantes. [1] Cette persistance et les symptômes vulvaires peuvent altérer la qualité de vie. [1] La revue n'a identifié aucun cas publié d'évolution vers une néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée, mais elle souligne que les données sur le cours de la maladie sont limitées. [1]