Virilisme : signes, causes, bilan et prise en charge

Chez la femme, le virilisme correspond à un hirsutisme important accompagné d'un ou de plusieurs signes marqués de masculinisation de l'organisme. [3] Il évoque une sécrétion anormalement élevée d'androgènes, hormones produites notamment par les ovaires et les glandes surrénales. [3] Le virilisme n'est donc pas une maladie unique : il s'agit d'un ensemble de signes dont la cause doit être recherchée par un bilan médical. [2] [3]

Quelle différence entre pilosité abondante, hirsutisme et virilisme ?

L'hypertrichose simple désigne un excès de poils, souvent sous forme de duvet, dans des régions déjà normalement pileuses chez la femme. [3] Elle n'est habituellement pas liée à un dérèglement hormonal, même si certains médicaments ou un surpoids peuvent y être associés. [3] L'hirsutisme est l'apparition de poils épais et drus dans des zones dites masculines, comme le visage, la poitrine, le dos, les fesses ou la face antérieure des cuisses. [3] Il peut résulter d'un excès d'androgènes ou d'une sensibilité accrue de la peau à des concentrations hormonales normales. [3] On parle de virilisme lorsque cet hirsutisme important s'accompagne d'autres transformations évoquant une masculinisation. [3]

Quels sont les signes du virilisme ?

Les signes décrits chez la femme comprennent une voix plus grave ou rauque, une augmentation de la musculature et une augmentation du volume du clitoris. [2] [3] Une acné, une production excessive de sébum et une chute de cheveux au niveau des tempes peuvent également être présentes. [2] [3] Une diminution du volume des seins, des troubles de l'ovulation, des règles rares ou absentes et des difficultés de fertilité sont aussi possibles. [2] [3] [4] Ces manifestations ne sont pas obligatoirement toutes réunies chez une même personne. [3]

Dans un virilisme d'origine surrénalienne, les manifestations varient selon le sexe et l'âge auquel l'excès d'androgènes commence. [4] Chez l'enfant avant la puberté, une croissance accélérée peut être suivie, en l'absence de traitement, d'une soudure prématurée des cartilages de croissance et d'une petite taille à l'âge adulte. [4] Chez l'homme adulte, un excès d'androgènes surrénaliens peut perturber la fonction des gonades et provoquer une infertilité. [4]

Quelles peuvent être les causes ?

Le virilisme est le plus souvent relié à une production trop élevée d'androgènes par les ovaires ou les glandes surrénales. [3] Le syndrome des ovaires polykystiques est la cause la plus fréquente de l'hirsutisme d'origine ovarienne, mais son diagnostic ne repose pas sur la seule pilosité. [3] Chez l'adulte, ce diagnostic nécessite au moins deux éléments parmi une hyperandrogénie clinique ou biologique, une ovulation rare ou absente, et un aspect ovarien polykystique avec augmentation du volume des ovaires à l'échographie vaginale. [3] Plus rarement, une tumeur ovarienne sécrétant des androgènes peut entraîner un hirsutisme avec virilisation et absence de règles. [3]

Parmi les causes surrénaliennes figurent l'hyperplasie congénitale des surrénales et de rares tumeurs virilisantes. [3] [4] L'hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie génétique due à un déficit enzymatique qui détourne des précurseurs hormonaux vers une production excessive d'androgènes. [3] [4] Lorsque le déficit enzymatique est partiel, la maladie peut ne se révéler qu'après la puberté par un hirsutisme, des troubles des règles ou une infertilité. [3] [4] Certains médicaments, notamment le danazol et les stéroïdes anabolisants, peuvent également être en cause. [3]

Comment le bilan est-il réalisé ?

La consultation précise l'ancienneté de la pilosité, les éventuels cas familiaux, les troubles des règles, les problèmes de fertilité et les médicaments utilisés. [2] Le médecin examine la répartition et l'importance de la pilosité, puis recherche les autres signes d'hyperandrogénie et de virilisation. [2] Le score de Ferriman et Gallwey peut quantifier la pilosité dans neuf zones du corps sensibles aux androgènes, mais cette évaluation clinique comporte une part de subjectivité. [2] [3] Le poids et la taille sont également mesurés afin de calculer l'indice de masse corporelle et de rechercher un surpoids. [2]

Le bilan hormonal comprend un dosage sanguin des androgènes, en particulier de la testostérone. [2] D'autres hormones sont mesurées en fonction de la cause envisagée, notamment lors de la recherche d'un syndrome des ovaires polykystiques. [2] Des dosages enzymatiques et des analyses génétiques peuvent être nécessaires si une hyperplasie congénitale des surrénales est suspectée. [2] Une échographie ou une IRM abdomino-pelvienne peut compléter le bilan pour explorer les ovaires et les glandes surrénales. [2] Lorsque l'origine surrénalienne est envisagée, des dosages d'androgènes surrénaliens et, selon le contexte, des tests hormonaux spécialisés ou une imagerie des surrénales peuvent être réalisés. [4]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge est choisie après le bilan et dépend de la cause identifiée. [1] [4] Si un médicament est impliqué, le médecin peut envisager son arrêt ou son remplacement lorsque cela est possible. [1] Cette possibilité ne constitue pas une consigne pour interrompre soi-même un traitement prescrit. [1] En présence d'une hyperplasie congénitale des surrénales, un traitement par hydrocortisone est indiqué. [1] [4] Une tumeur ovarienne ou surrénalienne relève d'une prise en charge médicochirurgicale adaptée à sa localisation et à son contexte. [1] [4]

Des techniques dépilatoires ou épilatoires peuvent réduire rapidement la pilosité visible, mais elles ne traitent pas la cause hormonale du virilisme. [1] Le choix entre rasage, dépilatoires chimiques, cire, épilation électrique, laser ou lumière pulsée dépend notamment des effets indésirables, du coût et du délai de repousse. [1] Dans le syndrome des ovaires polykystiques associé à un surpoids, une alimentation équilibrée et une augmentation de l'activité physique peuvent réduire l'hyperandrogénie et certains de ses symptômes. [1]

Quelle évolution peut-on attendre ?

Dans le virilisme surrénalien, la plupart des manifestations peuvent régresser lorsque la cause est traitée. [4] La diminution de l'hirsutisme et la repousse des cheveux peuvent toutefois être lentes. [4] La voix peut rester grave et la fertilité peut demeurer altérée malgré le traitement. [4]

Quand demander une évaluation médicale ?

L'apparition de poils épais dans des zones dites masculines doit conduire à consulter un dermatologue, un gynécologue ou un endocrinologue. [2] Une voix rauque, une augmentation du volume du clitoris ou une forte musculature sont des signes de virilisation évocateurs d'une hyperandrogénie sévère. [2] L'évaluation médicale est nécessaire pour distinguer une variation de pilosité sans maladie d'un hirsutisme ou d'un virilisme nécessitant la recherche d'une cause. [2] [3]