Tumeurs du système nerveux central : types, symptômes, diagnostic et traitements

Une tumeur du système nerveux central correspond à une croissance cellulaire anormale située dans le cerveau, la moelle épinière ou certaines structures voisines comme les méninges et les nerfs crâniens. [1] [2] Cette famille réunit des tumeurs très différentes par leur origine, leur localisation, leur caractère bénin ou malin et leur vitesse d'évolution. [1] [2] Même une tumeur non cancéreuse peut entraîner des troubles graves lorsqu'elle grossit dans le crâne ou la colonne vertébrale, car ces enveloppes rigides offrent peu de place aux tissus nerveux. [1] [2] Les symptômes ne permettent pas à eux seuls de reconnaître une tumeur ni d'en déterminer le type, car des maladies vasculaires, infectieuses et d'autres masses intracrâniennes peuvent provoquer des manifestations semblables. [2]

Tumeur primitive, métastase, tumeur bénigne ou maligne : quelles différences ?

Une tumeur cérébrale primitive naît dans le cerveau ou dans une structure intracrânienne, tandis qu'une métastase cérébrale provient d'un cancer apparu dans une autre partie du corps. [2] Les gliomes, dont font partie les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes, sont des exemples de tumeurs primitives du tissu cérébral. [2] Les méningiomes et les schwannomes vestibulaires prennent naissance dans des structures différentes du tissu cérébral lui-même, mais peuvent également comprimer ou perturber le cerveau. [2] Les métastases peuvent atteindre le cerveau ou la moelle épinière à partir d'un cancer situé ailleurs dans l'organisme. [1] [3]

Les termes « bénigne » et « maligne » décrivent le comportement biologique de la tumeur, mais ne suffisent pas à prédire ses conséquences neurologiques. [1] [2] Une tumeur bénigne peut croître lentement et devenir volumineuse avant de provoquer des symptômes, alors qu'une tumeur primitive maligne tend à croître plus rapidement. [2] Les tumeurs primitives malignes du cerveau s'étendent rarement au-delà du système nerveux central, mais leur croissance locale, l'œdème ou une hémorragie peuvent endommager des fonctions essentielles. [2]

Pourquoi les symptômes varient-ils autant ?

Les troubles neurologiques peuvent résulter de l'invasion du tissu cérébral, de sa compression, d'un œdème, d'une hémorragie ou d'une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne. [2] Une tumeur peut aussi gêner la circulation ou la résorption du liquide céphalorachidien et provoquer une hydrocéphalie. [2] [3] La nature des symptômes dépend donc notamment du siège de la tumeur, de son volume et des structures nerveuses touchées. [2] [3]

Les céphalées font partie des symptômes fréquents des tumeurs intracrâniennes et peuvent être progressives, plus marquées après le sommeil ou aggravées en position allongée. [2] Lorsque la pression intracrânienne est très élevée, les céphalées peuvent s'accompagner de vomissements. [2] Une somnolence, une léthargie, des changements de personnalité, un comportement désorganisé ou des difficultés cognitives peuvent traduire une altération de l'état mental. [2] Des crises d'épilepsie nouvelles peuvent survenir, qu'elles restent focales ou qu'elles se généralisent. [2]

Une tumeur du lobe frontal peut notamment provoquer des crises d'épilepsie, une faiblesse d'un côté du corps, des troubles de la marche, de l'attention ou du comportement. [2] Une atteinte du cervelet peut se manifester par un manque de coordination, des mouvements oculaires anormaux ou un tremblement. [2] Selon le nerf crânien ou la région atteinte, une baisse de l'audition, des vertiges, une douleur faciale, une perte de sensibilité ou des troubles visuels sont également possibles. [2] La présence d'un de ces symptômes n'établit pas le diagnostic, et leur absence n'exclut pas une tumeur. [2]

Quels signes conduisent à rechercher une tumeur cérébrale ?

Les médecins peuvent envisager une tumeur cérébrale devant un déficit neurologique progressif, une première crise d'épilepsie ou des céphalées récentes, persistantes et inexpliquées. [2] Des vomissements inexpliqués, un œdème papillaire observé lors de l'examen des yeux ou un trouble hormonal d'origine hypophysaire ou hypothalamique peuvent aussi orienter les investigations. [2] Ces manifestations peuvent toutefois être causées par un accident vasculaire cérébral, une hémorragie, un abcès, un anévrisme ou d'autres affections intracrâniennes. [2]

Dans le contexte de métastases du système nerveux central, une faiblesse d'apparition soudaine accompagnée de signes orientant vers une atteinte de la moelle épinière, avec ou sans rétention urinaire, constitue une urgence. [3] Cette situation nécessite une prise en charge en urgence plutôt qu'une simple surveillance des symptômes. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'évaluation d'une tumeur intracrânienne repose sur l'examen neurologique et sur une imagerie du cerveau. [2] L'IRM avec injection de produit de contraste est l'examen de choix, tandis que la tomodensitométrie avec injection constitue une alternative. [2] L'IRM visualise mieux que la tomodensitométrie certaines tumeurs de bas grade et certaines régions cérébrales proches des os. [2] Des images plus fines ou des incidences particulières peuvent être nécessaires lorsque la région concernée n'est pas suffisamment détaillée. [2]

La localisation et l'aspect de la lésion à l'IRM apportent des indices, mais ils ne permettent pas toujours d'identifier avec certitude le type de tumeur. [2] Une biopsie, parfois réalisée pendant l'ablation de la tumeur, peut alors être nécessaire pour analyser le tissu. [2] Dans certains cas, des analyses moléculaires ou génétiques complètent la caractérisation de la tumeur. [2] Lorsqu'une métastase est suspectée, le bilan cherche également le cancer situé en dehors du système nerveux qui pourrait en être à l'origine. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Le traitement dépend notamment du type anatomopathologique, de la localisation de la tumeur, de son caractère primitif ou métastatique et de ses conséquences neurologiques. [2] [3] Il peut associer chirurgie, radiothérapie et traitements anticancéreux systémiques comme la chimiothérapie, les thérapies ciblées ou l'immunothérapie. [1] [2] La chirurgie peut fournir le tissu nécessaire au diagnostic, diminuer la compression et soulager certains symptômes. [2] L'ablation peut guérir certaines tumeurs bénignes, mais les tumeurs qui infiltrent le tissu cérébral nécessitent souvent une prise en charge combinant plusieurs traitements. [2]

La radiothérapie peut viser l'ensemble du cerveau pour certaines atteintes diffuses ou cibler plus précisément une tumeur bien limitée. [2] Les techniques localisées cherchent à épargner autant que possible le tissu cérébral sain. [2] Le choix entre chirurgie, irradiation focalisée, irradiation plus étendue et traitement systémique doit être individualisé, notamment pour les métastases cérébrales. [2] [3]

Quels effets neurologiques des traitements doivent être surveillés ?

La radiothérapie peut elle-même altérer le système nerveux malgré les précautions prises pour protéger les tissus sains. [1] [2] Le risque de neurotoxicité dépend notamment de la dose cumulée, de la dose délivrée à chaque séance, de la durée du traitement, du volume irradié et de la sensibilité individuelle. [2] Des céphalées, des nausées, des vomissements, une somnolence ou une aggravation de signes neurologiques peuvent apparaître précocement après l'irradiation. [2] D'autres effets peuvent se manifester plusieurs mois ou plusieurs années plus tard, notamment après une irradiation cérébrale diffuse. [2]

Après une radiothérapie, une anomalie visible à l'imagerie peut correspondre à une récidive tumorale ou à une lésion provoquée par l'irradiation. [2] [3] L'IRM standard ne distingue pas toujours ces deux situations, ce qui peut conduire à utiliser des techniques d'imagerie avancées ou une biopsie. [2] La chimiothérapie peut aussi affecter les fonctions cérébrales, ce qui conduit les médecins à choisir les médicaments avec précaution. [1]

Que sait-on des atteintes de la moelle épinière ?

Des tumeurs primitives peuvent se développer dans la moelle épinière, et des cancers provenant d'autres organes peuvent également s'y propager. [1] [3] Les métastases peuvent atteindre la moelle elle-même, l'espace épidural, les méninges ou les structures osseuses voisines. [3] Une atteinte épidurale ou méningée peut notamment provoquer des douleurs du dos, des douleurs ou déficits suivant le trajet d'une racine nerveuse et des atteintes de nerfs crâniens. [3] L'IRM du cerveau et de la colonne vertébrale occupe une place centrale dans la détection et le suivi des métastases du système nerveux central. [3] Le choix entre radiothérapie, chirurgie et traitement systémique dépend de la localisation, de l'étendue de la maladie et de la situation neurologique et générale. [3]

Pourquoi le suivi par imagerie doit-il être interprété avec prudence ?

Pour les métastases du système nerveux central, le suivi associe généralement un examen neurologique et des IRM du cerveau ou de la colonne vertébrale. [3] La fréquence des examens dépend du type de cancer, des traitements reçus et des constatations faites après le traitement. [3] Une augmentation transitoire de la taille d'une lésion après irradiation peut correspondre à une pseudoprogression et ne signifie donc pas nécessairement que le cancer s'aggrave. [3] L'interprétation d'une modification de taille, d'œdème ou de prise de contraste doit ainsi tenir compte de la méthode et de la durée du traitement. [3]