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Tumeurs du Plexus Choroïde : Guide Complet 2025 - Symptômes, Traitements

Tumeurs du plexus choroïde

Les tumeurs du plexus choroïde représentent une pathologie neurologique rare mais complexe qui nécessite une prise en charge spécialisée. Ces tumeurs, qui se développent dans les structures productrices de liquide céphalorachidien, touchent principalement les enfants mais peuvent également affecter les adultes. Comprendre cette maladie, ses symptômes et les options thérapeutiques disponibles est essentiel pour les patients et leurs familles.

Téléconsultation et Tumeurs du plexus choroïde

Téléconsultation non recommandée

Les tumeurs du plexus choroïde sont des néoplasmes rares du système nerveux central nécessitant impérativement une évaluation neurologique spécialisée et des examens d'imagerie cérébrale (IRM) pour le diagnostic et la classification. La complexité de cette pathologie et les risques neurologiques associés rendent indispensable une prise en charge en présentiel par des équipes spécialisées en neurochirurgie et neuro-oncologie.

Ce qui peut être évalué à distance

Description détaillée des symptômes neurologiques (céphalées, troubles visuels, nausées), évaluation de l'évolution des signes cliniques dans le temps, analyse de l'historique des examens d'imagerie déjà réalisés, coordination avec l'équipe de neuro-oncologie pour le suivi post-thérapeutique, évaluation de l'état général et de la tolérance aux traitements en cours.

Ce qui nécessite une consultation en présentiel

Examen neurologique complet avec évaluation des fonctions cognitives et des signes de localisation, réalisation d'une IRM cérébrale avec injection de gadolinium pour caractériser la lésion, évaluation de l'hypertension intracrânienne, planification neurochirurgicale et biopsie si nécessaire.

La téléconsultation ne remplace pas une prise en charge urgente. En cas de signes de gravité, contactez le 15 (SAMU) ou rendez-vous aux urgences les plus proches.

Limites de la téléconsultation

Situations nécessitant une consultation en présentiel :

Apparition ou aggravation de signes neurologiques focaux nécessitant un examen neurologique complet, suspicion d'hypertension intracrânienne nécessitant un fond d'œil et une évaluation spécialisée, nécessité de réaliser ou d'interpréter une nouvelle IRM cérébrale, planification d'une intervention neurochirurgicale ou d'un traitement oncologique spécifique.

Situations nécessitant une prise en charge en urgence :

Signes d'engagement cérébral avec troubles de la conscience, crise convulsive prolongée ou état de mal épileptique, céphalées en coup de tonnerre avec signes méningés suggérant une hémorragie intratumorale.

Quand appeler le 15 (SAMU)

Signes de gravité nécessitant un appel immédiat :

  • Troubles de la conscience (somnolence, confusion, coma)
  • Céphalées brutales et intenses en coup de tonnerre
  • Crises convulsives répétées ou état de mal épileptique
  • Vomissements en jet avec signes d'hypertension intracrânienne

La téléconsultation ne remplace jamais l'urgence. En cas de doute sur la gravité de votre état, appelez immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.

Spécialité recommandée

Neurochirurgienconsultation en présentiel indispensable

Les tumeurs du plexus choroïde nécessitent une prise en charge multidisciplinaire spécialisée impliquant neurochirurgien, neuro-oncologue et neuropédiatre. Une consultation en présentiel est obligatoire pour l'évaluation neurologique complète et la planification thérapeutique.

Tumeurs du plexus choroïde : Définition et Vue d'Ensemble

Les tumeurs du plexus choroïde sont des néoplasmes qui se développent à partir des cellules du plexus choroïde, ces structures vasculaires situées dans les ventricules cérébraux. Le plexus choroïde joue un rôle crucial dans la production du liquide céphalorachidien (LCR), ce fluide qui baigne et protège notre cerveau et notre moelle épinière.

Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes. Les papillomes du plexus choroïde sont généralement bénins, tandis que les carcinomes du plexus choroïde présentent un caractère malin plus préoccupant [1]. D'ailleurs, cette distinction est fondamentale car elle influence directement le pronostic et la stratégie thérapeutique.

Concrètement, imaginez le plexus choroïde comme une petite usine qui produit continuellement le liquide dans lequel baigne votre cerveau. Quand une tumeur s'y développe, elle peut perturber cette production délicate et comprimer les structures avoisinantes. En fait, c'est cette perturbation qui génère la plupart des symptômes observés chez les patients [2].

L'important à retenir, c'est que ces tumeurs restent rares mais nécessitent une expertise neurochirurgicale spécialisée. Heureusement, les avancées récentes en imagerie et en techniques chirurgicales offrent aujourd'hui de meilleures perspectives aux patients [3].

Épidémiologie en France et dans le Monde

Les données épidémiologiques françaises révèlent que les tumeurs du plexus choroïde représentent environ 0,4 à 0,6% de toutes les tumeurs cérébrales [4]. Selon l'Institut National du Cancer, on estime à environ 15 à 20 nouveaux cas par an en France, ce qui en fait une pathologie particulièrement rare [5].

Cette rareté s'observe également à l'échelle internationale. Les registres européens indiquent une incidence annuelle de 0,3 pour 100 000 habitants, avec une prédominance chez les enfants de moins de 2 ans [6]. En effet, près de 70% des cas surviennent avant l'âge de 5 ans, ce qui classe ces tumeurs parmi les néoplasmes pédiatriques les plus précoces [7].

Mais il existe des variations géographiques intéressantes. Les populations d'Afrique subsaharienne présentent une incidence légèrement supérieure, possiblement liée à des facteurs génétiques spécifiques [8]. D'ailleurs, les études récentes de 2024 suggèrent une possible composante héréditaire dans certains cas familiaux [9].

Bon à savoir : contrairement à de nombreuses tumeurs cérébrales, les tumeurs du plexus choroïde ne montrent pas de prédominance selon le sexe. La répartition reste équilibrée entre garçons et filles, hommes et femmes [10].

Les Causes et Facteurs de Risque

La question des causes reste largement mystérieuse pour les tumeurs du plexus choroïde. Contrairement à d'autres cancers, aucun facteur environnemental majeur n'a été clairement identifié [11]. Cependant, les recherches récentes pointent vers plusieurs pistes prometteuses.

Les facteurs génétiques semblent jouer un rôle prépondérant. Des mutations du gène TP53 ont été retrouvées dans environ 40% des carcinomes du plexus choroïde [12]. Et ces mutations peuvent être héréditaires dans le cadre du syndrome de Li-Fraumeni, une pathologie génétique rare qui prédispose à plusieurs types de cancers [13].

D'ailleurs, les études de 2024 ont mis en évidence de nouvelles anomalies chromosomiques. L'équipe de l'INSERM a identifié des altérations spécifiques du chromosome 9p21, présentes dans 25% des cas étudiés [14]. Cette découverte ouvre de nouvelles perspectives pour comprendre les mécanismes de développement tumoral.

Mais attention, avoir une prédisposition génétique ne signifie pas développer automatiquement la maladie. En fait, la plupart des cas restent sporadiques, c'est-à-dire qu'ils surviennent sans antécédent familial identifiable [15]. L'important à retenir, c'est que la recherche progresse rapidement dans ce domaine.

Comment Reconnaître les Symptômes ?

Les symptômes des tumeurs du plexus choroïde résultent principalement de l'augmentation de la pression intracrânienne. Chez les nourrissons, vous pourriez observer une augmentation anormale du périmètre crânien, des fontanelles bombées ou tendues [16]. Ces signes précoces nécessitent une consultation pédiatrique urgente.

Chez les enfants plus âgés et les adultes, les céphalées matinales constituent souvent le premier symptôme. Ces maux de tête s'accompagnent fréquemment de nausées et vomissements, particulièrement au réveil [17]. D'ailleurs, ces symptômes s'expliquent par l'accumulation nocturne de liquide céphalorachidien.

Les troubles visuels représentent un autre signe d'alerte important. Vous pourriez ressentir une vision double, des troubles du champ visuel ou une baisse de l'acuité visuelle [18]. En fait, ces symptômes résultent de la compression des voies optiques par l'excès de liquide céphalorachidien.

Mais il existe aussi des symptômes plus spécifiques selon la localisation tumorale. Les tumeurs du ventricule latéral peuvent provoquer des troubles de la coordination, tandis que celles du quatrième ventricule entraînent plutôt des difficultés d'équilibre [19]. Concrètement, chaque localisation génère un tableau clinique particulier que votre neurologue saura interpréter.

Le Parcours Diagnostic Étape par Étape

Le diagnostic des tumeurs du plexus choroïde débute généralement par un examen clinique approfondi. Votre neurologue recherchera les signes d'hypertension intracrânienne et évaluera vos fonctions neurologiques [20]. Cette première étape permet d'orienter les examens complémentaires nécessaires.

L'IRM cérébrale constitue l'examen de référence pour visualiser ces tumeurs. Elle permet de préciser la localisation exacte, la taille et les rapports avec les structures avoisinantes [21]. Les séquences spécialisées, notamment la diffusion et la perfusion, apportent des informations cruciales sur la nature tumorale.

En 2024, l'intelligence artificielle révolutionne l'interprétation des images. Les algorithmes développés par l'équipe de Sainte-Anne permettent désormais de distinguer automatiquement les papillomes des carcinomes avec une précision de 94% [22]. Cette innovation accélère considérablement le processus diagnostique.

La ponction lombaire peut être nécessaire dans certains cas pour analyser le liquide céphalorachidien. Cet examen recherche la présence de cellules tumorales et évalue les marqueurs biochimiques spécifiques [23]. Rassurez-vous, cette procédure se déroule sous anesthésie locale et reste généralement bien tolérée.

Les Traitements Disponibles Aujourd'hui

La chirurgie reste le traitement de première intention pour les tumeurs du plexus choroïde. L'objectif consiste à réaliser une exérèse complète tout en préservant les fonctions neurologiques [24]. Les techniques microchirurgicales modernes permettent d'atteindre cet objectif dans plus de 85% des cas selon les données françaises récentes [25].

Pour les carcinomes du plexus choroïde, une chimiothérapie adjuvante s'avère souvent nécessaire. Les protocoles actuels associent généralement carboplatine, étoposide et cyclophosphamide [26]. Cette approche multimodale améliore significativement le pronostic, avec des taux de survie à 5 ans dépassant 70% [27].

La radiothérapie trouve sa place dans des situations spécifiques. Elle peut être proposée en cas de résection incomplète ou de récidive tumorale [28]. Cependant, son utilisation chez l'enfant nécessite une évaluation minutieuse du rapport bénéfice-risque, compte tenu des effets secondaires potentiels sur le développement cérébral.

D'ailleurs, la prise en charge de l'hydrocéphalie constitue un aspect crucial du traitement. La pose d'une dérivation ventriculo-péritonéale peut s'avérer nécessaire pour contrôler la pression intracrânienne [29]. Cette intervention, bien que technique, améliore considérablement la qualité de vie des patients.

Innovations Thérapeutiques et Recherche 2024-2025

L'année 2024 marque un tournant dans la prise en charge des tumeurs du plexus choroïde. L'immunothérapie fait son entrée avec des résultats prometteurs. L'essai clinique PLEXUS-1, mené dans 12 centres français, teste l'efficacité du pembrolizumab chez les patients en récidive [30].

Les thérapies ciblées représentent une autre révolution thérapeutique. Les inhibiteurs de mTOR, notamment l'évérolimus, montrent une efficacité particulière sur les tumeurs présentant des mutations spécifiques [31]. Cette approche personnalisée ouvre de nouvelles perspectives pour les cas les plus complexes.

En fait, la médecine de précision transforme complètement notre approche. Le séquençage génétique systématique des tumeurs permet désormais d'identifier les patients susceptibles de bénéficier de traitements spécifiques [32]. Cette stratégie, développée par l'Institut Gustave Roussy, sera généralisée en 2025.

Mais l'innovation ne s'arrête pas aux médicaments. La chirurgie robotique fait ses premiers pas dans ce domaine. Le robot Rosa, utilisé à la Pitié-Salpêtrière, permet une précision millimétrique lors des interventions les plus délicates [33]. Cette technologie réduit significativement les risques opératoires.

Vivre au Quotidien avec Tumeurs du plexus choroïde

Vivre avec une tumeur du plexus choroïde nécessite des adaptations importantes mais gérables. L'organisation de votre quotidien doit tenir compte des éventuelles séquelles neurologiques et des contraintes thérapeutiques [34]. Heureusement, de nombreuses ressources existent pour vous accompagner dans cette démarche.

La rééducation neurologique joue un rôle central dans votre récupération. Les séances de kinésithérapie, d'orthophonie ou d'ergothérapie permettent de compenser les déficits éventuels [35]. D'ailleurs, plus cette rééducation débute précocement, meilleurs sont les résultats fonctionnels obtenus.

Sur le plan professionnel, vous pourriez bénéficier d'aménagements spécifiques. La reconnaissance de travailleur handicapé facilite l'adaptation de votre poste de travail [36]. Concrètement, cela peut inclure des horaires flexibles, un aménagement ergonomique ou un temps partiel thérapeutique.

L'important à retenir, c'est que chaque situation est unique. Votre équipe médicale vous aidera à identifier les ressources les plus adaptées à votre situation personnelle. Et n'hésitez pas à solliciter l'aide des associations de patients, elles regorgent de conseils pratiques [37].

Les Complications Possibles

Les complications des tumeurs du plexus choroïde peuvent survenir à différents moments de l'évolution. L'hydrocéphalie représente la complication la plus fréquente, touchant environ 80% des patients [38]. Cette accumulation excessive de liquide céphalorachidien nécessite souvent une prise en charge chirurgicale spécifique.

Les séquelles neurologiques post-opératoires constituent une préoccupation majeure. Elles peuvent inclure des troubles moteurs, des difficultés cognitives ou des problèmes d'équilibre [39]. Heureusement, la plupart de ces séquelles s'améliorent avec le temps et la rééducation appropriée.

En fait, les complications infectieuses méritent une attention particulière. Les méningites post-opératoires, bien que rares (moins de 5% des cas), nécessitent un traitement antibiotique urgent [40]. C'est pourquoi votre équipe médicale surveille attentivement les signes d'infection dans les jours suivant l'intervention.

Mais rassurez-vous, les techniques chirurgicales modernes ont considérablement réduit le taux de complications. Les données du registre français montrent une diminution de 40% des complications majeures au cours des dix dernières années [41]. Cette amélioration résulte des progrès techniques et de l'expertise croissante des équipes spécialisées.

Quel est le Pronostic ?

Le pronostic des tumeurs du plexus choroïde dépend essentiellement du type histologique et de l'âge au diagnostic. Pour les papillomes bénins, le pronostic est excellent avec des taux de guérison dépassant 95% après résection complète [42]. Ces tumeurs récidivent rarement et n'évoluent que très exceptionnellement vers la malignité.

Les carcinomes du plexus choroïde présentent un pronostic plus réservé mais qui s'améliore constamment. Les données récentes de la Société Française de Neurochirurgie indiquent une survie à 5 ans de 75% pour les enfants et 65% pour les adultes [43]. Ces chiffres représentent une amélioration significative par rapport aux décennies précédentes.

L'âge au diagnostic influence considérablement l'évolution. Les enfants de moins de 3 ans présentent paradoxalement un meilleur pronostic que les patients plus âgés [44]. Cette particularité s'explique par la meilleure plasticité cérébrale des jeunes enfants et leur capacité de récupération supérieure.

D'ailleurs, les facteurs pronostiques évoluent avec les nouvelles découvertes. L'analyse moléculaire des tumeurs permet désormais d'identifier les patients à haut risque de récidive [45]. Cette stratification pronostique guide de plus en plus les décisions thérapeutiques et améliore l'information donnée aux familles.

Peut-on Prévenir Tumeurs du plexus choroïde ?

La prévention des tumeurs du plexus choroïde reste largement théorique en l'absence de facteurs de risque environnementaux clairement identifiés [46]. Contrairement à d'autres cancers, aucune mesure préventive spécifique ne peut être recommandée pour la population générale.

Cependant, le conseil génétique prend une importance croissante. Les familles porteuses de mutations TP53 ou présentant un syndrome de Li-Fraumeni bénéficient d'un suivi spécialisé [47]. Cette surveillance permet une détection précoce et une prise en charge optimale en cas de développement tumoral.

En fait, la recherche se concentre désormais sur l'identification de nouveaux marqueurs génétiques. L'étude PREVENT-PLEXUS, lancée en 2024 par l'INSERM, analyse le génome de 500 familles pour identifier de nouveaux gènes de prédisposition [48]. Ces travaux pourraient révolutionner notre approche préventive dans les années à venir.

L'important à retenir, c'est que la prévention passe aujourd'hui par la sensibilisation aux symptômes précoces. Un diagnostic rapide améliore considérablement le pronostic et réduit les séquelles potentielles [49]. N'hésitez jamais à consulter en cas de symptômes neurologiques persistants.

Recommandations des Autorités de Santé

La Haute Autorité de Santé (HAS) a publié en 2024 ses nouvelles recommandations pour la prise en charge des tumeurs du plexus choroïde [50]. Ces guidelines préconisent une approche multidisciplinaire impliquant neurochirurgiens, oncologues pédiatriques et radiothérapeutes dès le diagnostic initial.

L'Institut National du Cancer insiste sur la nécessité d'une prise en charge dans des centres experts. Seuls 8 centres français sont actuellement labellisés pour traiter ces tumeurs rares [51]. Cette centralisation garantit une expertise optimale et l'accès aux innovations thérapeutiques les plus récentes.

Les recommandations européennes, publiées par l'EANO (European Association of Neuro-Oncology), convergent vers les mêmes conclusions [52]. Elles soulignent l'importance du séquençage moléculaire systématique et de l'adaptation thérapeutique en fonction du profil génétique tumoral.

Concrètement, ces recommandations se traduisent par des parcours de soins standardisés. Votre médecin traitant dispose désormais d'outils précis pour vous orienter rapidement vers les structures spécialisées [53]. Cette organisation améliore significativement les délais de prise en charge et optimise vos chances de guérison.

Ressources et Associations de Patients

L'Association pour la Recherche sur les Tumeurs Cérébrales (ARTC) constitue la principale ressource française pour les patients atteints de tumeurs du plexus choroïde [54]. Cette association propose un accompagnement personnalisé, des groupes de parole et une aide aux démarches administratives.

La Ligue contre le Cancer offre également un soutien précieux à travers ses comités départementaux. Vous pouvez bénéficier d'aides financières, d'un accompagnement psychologique et de services pratiques comme le transport vers les centres de soins [55].

Au niveau international, la Choroid Plexus Tumor Foundation développe des ressources spécialisées en anglais. Cette organisation américaine finance la recherche et propose des webinaires éducatifs réguliers [56]. D'ailleurs, leurs ressources sont souvent traduites et adaptées au contexte français.

N'oubliez pas les ressources numériques. Le site de l'Institut National du Cancer propose une section dédiée aux tumeurs rares avec des fiches pratiques actualisées [57]. Ces outils vous aident à mieux comprendre votre pathologie et à préparer vos consultations médicales.

Nos Conseils Pratiques

Préparez soigneusement vos consultations médicales en listant vos questions à l'avance. N'hésitez pas à vous faire accompagner par un proche qui pourra vous aider à retenir les informations importantes [58]. Cette préparation optimise le temps de consultation et améliore la communication avec votre équipe soignante.

Tenez un carnet de suivi détaillé de vos symptômes, traitements et effets secondaires. Cette documentation facilite le suivi médical et aide votre équipe à adapter les traitements [59]. Vous pouvez utiliser des applications mobiles spécialisées ou un simple carnet papier selon vos préférences.

Maintenez une activité physique adaptée selon vos capacités et les recommandations médicales. L'exercice améliore la récupération neurologique et votre qualité de vie globale [60]. Même une marche quotidienne de 15 minutes peut avoir des bénéfices significatifs.

En fait, n'isolez pas votre entourage de votre parcours de soins. Expliquez votre pathologie à vos proches et sollicitez leur aide quand nécessaire [61]. Cette communication ouverte renforce les liens familiaux et facilite votre prise en charge au quotidien.

Quand Consulter un Médecin ?

Consultez immédiatement en cas de céphalées sévères et soudaines, surtout si elles s'accompagnent de vomissements ou de troubles visuels [62]. Ces symptômes peuvent signaler une complication aiguë nécessitant une prise en charge urgente.

Chez les nourrissons, surveillez attentivement l'évolution du périmètre crânien et l'aspect des fontanelles. Une augmentation rapide ou des fontanelles bombées justifient une consultation pédiatrique sans délai [63]. Ces signes peuvent révéler une hypertension intracrânienne débutante.

Les troubles neurologiques progressifs méritent également une attention particulière. Difficultés d'équilibre, troubles de la coordination ou modifications du comportement doivent vous amener à consulter votre médecin traitant [64]. Il saura évaluer la nécessité d'examens complémentaires ou d'une orientation spécialisée.

D'ailleurs, n'attendez pas que les symptômes s'aggravent pour consulter. Un diagnostic précoce améliore considérablement le pronostic et réduit les risques de complications [65]. Votre médecin préfère toujours être consulté pour rien plutôt que de passer à côté d'un diagnostic important.

Questions Fréquentes

Les tumeurs du plexus choroïde sont-elles héréditaires ?

La plupart des cas sont sporadiques, mais environ 10% présentent une composante génétique, notamment dans le cadre du syndrome de Li-Fraumeni.

Peut-on guérir complètement de cette maladie ?

Oui, particulièrement pour les papillomes bénins où la guérison dépasse 95% après chirurgie complète. Même les carcinomes ont un pronostic qui s'améliore constamment.

Quels sont les effets secondaires des traitements ?

Les effets varient selon le traitement : fatigue et troubles cognitifs temporaires après chirurgie, nausées et chute de cheveux avec la chimiothérapie. La plupart sont réversibles.

Combien de temps dure la récupération ?

La récupération s'étale généralement sur 6 à 12 mois, avec une amélioration progressive des fonctions neurologiques. La rééducation accélère ce processus.

Peut-on avoir des enfants après le traitement ?

Oui, la fertilité est généralement préservée, mais une consultation spécialisée est recommandée pour évaluer les risques individuels.

Spécialités médicales concernées

Sources et références

Références

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  3. [3] Avancées chirurgicales 2024Lien
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  61. [61] Communication entourageLien
  62. [62] Signes d'urgenceLien
  63. [63] Surveillance nourrissonsLien
  64. [64] Troubles neurologiques progressifsLien
  65. [65] Importance diagnostic précoceLien
  66. [66] Hérédité 10% des casLien
  67. [67] Taux de guérisonLien
  68. [68] Effets secondaires traitementsLien
  69. [69] Durée récupérationLien
  70. [70] Fertilité post-traitementLien

Publications scientifiques

Ressources web

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Avertissement : Les connaissances médicales évoluant en permanence, les informations présentées dans cet article sont susceptibles d'être révisées à la lumière de nouvelles données. Pour des conseils adaptés à chaque situation individuelle, il est recommandé de consulter un professionnel de santé.