Tumeurs de la vulve : comprendre les principaux cancers et leur prise en charge

Les cancers de la vulve sont des tumeurs malignes rares qui appartiennent à la famille des cancers gynécologiques. [1] Ils ne constituent pas une maladie unique, car plusieurs types de cancers peuvent se développer dans cette région. [1] Le type de cancer, son étendue, sa profondeur d’invasion et l’atteinte éventuelle des ganglions participent au choix des soins et à l’évaluation du pronostic. [1]

Quels sont les principaux types de cancers de la vulve ?

Le carcinome épidermoïde vulvaire est de loin le type le plus fréquent et représente environ 80 % des cancers de la vulve dans la synthèse disponible. [1] Les autres formes comprennent notamment le carcinome basocellulaire, le mélanome vulvaire, la maladie de Paget vulvaire, l’adénocarcinome de la glande de Bartholin, certaines tumeurs neuroendocrines et les sarcomes. [1] Ces distinctions sont importantes, car les mécanismes biologiques et la prise en charge ne peuvent pas être déduits du seul emplacement vulvaire de la tumeur. [1]

Comment certains carcinomes épidermoïdes se développent-ils ?

Au moins deux grandes voies de développement ont été décrites pour le carcinome épidermoïde vulvaire. [1] La première est associée à une infection par un papillomavirus humain, ou HPV, et peut être précédée d’une lésion malpighienne intraépithéliale vulvaire de haut grade appelée VHSIL. [1] Cette voie est plus souvent observée chez des femmes relativement jeunes, et les facteurs de risque rapportés comprennent le tabagisme, un nombre élevé de partenaires sexuels et l’immunodépression. [1] Une association entre HPV et lésion précancéreuse ne signifie toutefois pas que tous les carcinomes épidermoïdes vulvaires sont dus au HPV, car la majorité ne lui sont pas liés dans la synthèse disponible. [1]

La seconde grande voie apparaît dans un contexte de maladie inflammatoire chronique de la vulve, notamment le lichen scléreux ou le lichen plan, et concerne plus typiquement les femmes âgées. [1] Elle peut comporter une néoplasie intraépithéliale vulvaire différenciée, appelée dVIN, qui est une lésion pré-invasive associée à un risque de progression plus élevé et plus rapide que la VHSIL. [1] Des altérations du gène TP53 sont fréquemment impliquées dans une partie des carcinomes épidermoïdes vulvaires non liés au HPV. [1]

Quels éléments décrivent l’étendue du cancer ?

Le cancer de la vulve est classé selon le système de stades de la Fédération internationale de gynécologie et d’obstétrique, appelé FIGO. [1] Ce classement prend notamment en compte les dimensions de la lésion, sa profondeur d’invasion et l’atteinte des ganglions lymphatiques inguinaux situés dans l’aine. [1] Il permet de distinguer les maladies localisées des cancers ayant gagné les ganglions régionaux ou formé des métastases à distance. [1] Le pronostic dépend fortement du stade, les cancers diagnostiqués à un stade précoce ayant une évolution globale plus favorable que les maladies métastatiques. [1]

Quels sont les principes généraux du traitement ?

Le traitement dépend du stade FIGO et des caractéristiques de la tumeur. [1] Pour une lésion unique de stade très précoce, peu profonde et de petite taille, une excision locale large peut être réalisée sans retirer les ganglions inguinaux lorsque leur risque d’atteinte est minimal. [1] Lorsque l’invasion est plus profonde, la chirurgie de la vulve est associée à une évaluation ganglionnaire, qui peut reposer selon la situation sur le ganglion sentinelle ou sur un curage inguino-fémoral. [1] Après l’intervention, la nécessité de traitements complémentaires dépend notamment de l’état des marges chirurgicales et des ganglions. [1] L’invasion des vaisseaux lymphatiques ou sanguins et l’extension autour des nerfs font aussi partie des facteurs pris en compte après la chirurgie. [1]

À un stade avancé, la prise en charge est individualisée et peut associer plusieurs modalités, dont la radiothérapie, la chimiothérapie et la chirurgie. [1] Une radiothérapie et une chimiothérapie avant la chirurgie peuvent notamment être envisagées afin d’essayer d’éviter une chirurgie d’exérèse particulièrement étendue de la tumeur initiale. [1] Les traitements systémiques restent difficiles à évaluer, car la rareté de ce cancer limite la réalisation de grands essais comparatifs et ne permet pas de définir un schéma médicamenteux optimal pour chaque situation. [1]