Tumeur de Buschke-Löwenstein : symptômes, diagnostic, traitement et suivi

La tumeur de Buschke-Löwenstein, également appelée condylome acuminé géant, est une maladie rare qui forme une volumineuse lésion verruqueuse, le plus souvent dans la région génitale, périnéale ou anorectale. [2] [3] Son aspect évoque souvent un chou-fleur et son évolution peut être lente, mais elle peut infiltrer et détruire les tissus voisins, récidiver après traitement ou comporter une transformation cancéreuse. [1] [2] [3] Cette association inhabituelle entre un aspect parfois bénin au microscope et un comportement local agressif explique pourquoi une évaluation médicale et un prélèvement de tissu sont nécessaires. [2] [3]

Quel est le lien avec le papillomavirus humain ?

La tumeur de Buschke-Löwenstein est le plus souvent associée à une infection par le papillomavirus humain, ou HPV, notamment les types 6 et 11 habituellement considérés comme à faible risque cancéreux. [1] [2] [3] Une transmission sexuelle est possible, mais des cas sans transmission sexuelle identifiée ont également été décrits, notamment par auto-inoculation ou transmission indirecte. [3] Des associations ont été rapportées avec l'immunodépression, les infections génitales chroniques, des partenaires sexuels multiples et une hygiène insuffisante, sans que ces situations soient présentes chez toutes les personnes atteintes. [2] [3] La maladie concerne plus souvent les hommes, mais elle peut aussi toucher les femmes et, plus rarement, des enfants. [2] [3]

À quoi ressemble la lésion et quels symptômes peut-elle provoquer ?

La manifestation principale est une masse saillante, irrégulière et verruqueuse qui peut s'étendre autour de l'anus, sur le périnée ou sur les organes génitaux. [2] [3] Selon son emplacement et son volume, elle peut s'accompagner de démangeaisons, de saignements au contact, d'une odeur désagréable, de difficultés à déféquer ou à uriner, de douleurs urinaires ou d'une obstruction locale. [2] [3] Certaines lésions évoluent pendant plusieurs années avant leur prise en charge, ce qui peut accroître leur volume et compliquer leur traitement. [2] [3]

Quelle différence avec une verrue génitale ordinaire ou un cancer ?

La distinction avec un condylome génital ordinaire ne repose pas sur une limite de taille universellement établie, mais surtout sur le caractère volumineux de la lésion et sa tendance à infiltrer, récidiver ou se transformer. [3] Une tumeur de Buschke-Löwenstein typique peut conserver une membrane basale intacte et ne présenter ni invasion lymphatique ni métastase ganglionnaire, contrairement à un carcinome épidermoïde invasif. [3] Elle peut néanmoins envahir profondément les tissus par son comportement local, même lorsqu'aucun cancer n'est identifié dans le prélèvement. [2] [3] Un carcinome verruqueux ou un carcinome épidermoïde peut aussi coexister avec la lésion ou apparaître au cours de son évolution. [2] [3] L'aspect extérieur ne permet donc pas, à lui seul, de différencier de façon fiable un condylome simple, une tumeur de Buschke-Löwenstein et une lésion cancéreuse. [2] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L'examen clinique sert à décrire la masse, ses localisations et son extension apparente, ainsi que son retentissement sur les voies urinaires, le canal anal ou les structures voisines. [2] [3] Une biopsie suffisamment large et profonde est importante pour rechercher une infiltration sous la membrane basale, une invasion des vaisseaux ou des lymphatiques et une éventuelle composante cancéreuse. [2] L'analyse microscopique peut mettre en évidence une prolifération papillomateuse, un épaississement de l'épithélium, une hyperkératose et des cellules modifiées par l'infection à HPV. [2] [3] Un scanner ou une IRM peut être utilisé pour étudier l'extension dans les tissus mous et rechercher les éléments qui modifient la stratégie thérapeutique. [3] Le bilan doit également tenir compte des autres diagnostics possibles, notamment le condylome ordinaire, le carcinome verruqueux, le carcinome épidermoïde et certaines maladies infectieuses ou inflammatoires anogénitales. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

Lorsque cela est possible, le traitement de référence est l'exérèse chirurgicale complète avec des marges sans tumeur. [1] [2] [3] L'objectif est d'enlever la totalité de la lésion et des tissus infiltrés tout en préservant autant que possible les fonctions urinaire, sexuelle et anale. [2] [3] Une reconstruction immédiate ou différée peut être nécessaire lorsque l'exérèse laisse une perte de substance importante. [2] [3] L'atteinte du sphincter anal, la présence d'une fistule ou l'extension à des structures profondes peut imposer une chirurgie plus complexe. [2] [3] La localisation de la tumeur et la possibilité simultanée d'une infection virale, d'une lésion bénigne et d'une composante cancéreuse peuvent nécessiter une prise en charge associant plusieurs spécialités. [2]

Les traitements locaux habituellement employés contre de petites verrues génitales sont globalement moins fiables contre une tumeur de Buschke-Löwenstein volumineuse. [2] [3] Des traitements topiques, une destruction par le froid ou le laser, une immunothérapie, une chimiothérapie ou une radiothérapie ont été rapportés seuls ou en complément de la chirurgie, mais les données proviennent surtout de cas isolés ou de petites séries. [2] [3] La chimiothérapie et la radiothérapie sont notamment décrites dans certaines formes non résécables ou associées à une transformation en carcinome épidermoïde. [2] [3] La place de la radiothérapie demeure controversée dans une tumeur non transformée, tandis que l'efficacité durable des médicaments locaux n'est pas solidement établie. [2] [3] Le choix du traitement doit donc être individualisé selon la localisation, la profondeur, les structures atteintes, le résultat de la biopsie et la possibilité d'une exérèse complète. [2] [3]

Pourquoi un suivi est-il nécessaire ?

La récidive locale est fréquente, y compris après une chirurgie considérée comme complète. [2] [3] Les récidives peuvent entraîner de nouvelles infiltrations, des infections des tissus mous, des abcès, des fistules, une obstruction urinaire, une incontinence fécale ou un rétrécissement anal. [3] Un suivi prolongé est recommandé afin de rechercher précocement une repousse de la lésion ou une transformation cancéreuse. [2] [3] La durée et le calendrier optimaux de ce suivi ne font toutefois pas l'objet d'un protocole uniformément accepté dans les publications disponibles. [2]

Que faire devant une masse ou une verrue anogénitale volumineuse ?

Une masse verruqueuse volumineuse, persistante ou en augmentation dans la région génitale, périnéale ou autour de l'anus justifie une évaluation médicale permettant d'organiser l'examen, la biopsie et, si nécessaire, l'imagerie de son extension. [2] [3] Il ne faut pas conclure à une simple verrue sur son seul aspect, car une tumeur de Buschke-Löwenstein et un carcinome peuvent présenter des ressemblances cliniques et histologiques. [2] [3] Après le diagnostic, la régularité du suivi est importante en raison du risque élevé de récidive et de la possibilité d'une transformation cancéreuse. [2] [3]