Tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse : définition, formes et principes des soins

La tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse appartient aujourd’hui au groupe des tumeurs ténosynoviales à cellules géantes. [1] Il s’agit d’une tumeur rare et bénigne qui se développe à partir du tissu synovial des articulations, des bourses séreuses ou des gaines entourant les tendons. [1] Cette maladie comprend une forme localisée et une forme diffuse, dont l’étendue et le comportement local diffèrent. [1]

Quels noms désignent cette tumeur ?

La littérature emploie notamment le terme de tumeur ténosynoviale à cellules géantes, abrégé TGCT en anglais. [1] Les appellations plus anciennes comprennent la tumeur à cellules géantes de la gaine tendineuse et la synovite villonodulaire pigmentée. [1] Ces noms historiques ne doivent pas faire oublier que la tumeur peut concerner une articulation ou une bourse séreuse, et pas uniquement une gaine tendineuse. [1]

Quelle différence entre les formes localisée et diffuse ?

La forme localisée correspond habituellement à une lésion ou à un nodule unique. [1] Elle peut toucher le genou ou la hanche, mais aussi de petites articulations, notamment celles des mains et des poignets. [1] La forme diffuse comporte plusieurs nodules et atteint principalement de grandes articulations comme le genou, la cheville ou la hanche. [1] Elle peut s’étendre largement dans la synoviale et présenter un comportement localement agressif malgré la nature bénigne de la tumeur. [1]

Le début de la maladie est habituellement observé chez des adultes relativement jeunes, souvent entre 35 et 50 ans. [1] Les estimations de fréquence restent limitées, mais la forme localisée paraît plus fréquente que la forme diffuse. [1]

Que sait-on du mécanisme biologique ?

Le mécanisme biologique de ces tumeurs est caractérisé par des réarrangements génétiques impliquant le gène CSF1. [1] Certaines de ces modifications chromosomiques entraînent une production excessive de la protéine CSF1. [1] Cette protéine intervient normalement dans la différenciation, la multiplication et la survie des macrophages, qui sont des cellules du système immunitaire. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La chirurgie constitue l’option principale de traitement des tumeurs ténosynoviales à cellules géantes. [1] Le risque de récidive et de conséquences fonctionnelles est particulièrement important dans les formes diffuses avancées. [1] Dans la forme diffuse, des traitements systémiques ciblant le récepteur de CSF1 ont obtenu des réponses tumorales ainsi qu’une amélioration de la fonction et des symptômes dans les données résumées par une revue récente. [1] Ces traitements peuvent représenter une solution de remplacement à la chirurgie dans certaines situations, mais leurs bénéfices et leurs risques doivent être évalués individuellement. [1] Les autorisations de médicaments mentionnées par cette revue concernent les États-Unis et ne permettent pas de conclure à leur autorisation ou à leur disponibilité en France. [1]

Pourquoi une prise en charge spécialisée est-elle utile ?

Le choix de la prise en charge doit mettre en balance les bénéfices et les risques des différentes options. [1] La revue recommande que cette décision soit discutée avec une équipe multidisciplinaire expérimentée dans les tumeurs osseuses. [1] Cette expertise est particulièrement pertinente lorsque la maladie est diffuse, avancée ou susceptible d’entraîner une morbidité importante. [1]