Maladie de Dupuytren : signes, diagnostic et traitements

La maladie de Dupuytren, aussi appelée fibromatose palmaire, correspond à une rétraction progressive du tissu fibreux situé dans la paume de la main. [1] [2] Ce tissu épaissi peut former un nodule puis une corde qui tire progressivement un ou plusieurs doigts vers la paume. [2] La gêne dépend surtout de l'importance de la contracture et de ses conséquences sur l'utilisation de la main. [1] [2]

Comment la maladie de Dupuytren se manifeste-t-elle ?

La première manifestation est habituellement un nodule sensible ou douloureux dans la paume, le plus souvent à proximité de l'annulaire ou de l'auriculaire. [1] [2] Cette sensibilité peut diminuer progressivement, y compris sans traitement. [1] [2] Un plissement de la peau, une adhérence cutanée et des nodules palpables peuvent apparaître au cours de l'évolution. [2] Une corde fibreuse superficielle peut ensuite se rétracter et fléchir les articulations des doigts touchés. [2] À un stade avancé, les doigts restent courbés vers la paume et la main peut prendre un aspect arqué ou en griffe. [1] [2]

Qui est le plus souvent concerné ?

La maladie de Dupuytren est plus fréquente chez les hommes et sa fréquence augmente après 45 ans. [1] [2] Elle est également observée plus fréquemment chez les personnes atteintes de diabète ou d'épilepsie et chez celles présentant une dépendance à l'alcool. [1] [2] Ces associations ne permettent toutefois pas d'identifier, chez une personne donnée, la cause de l'épaississement et de la rétraction du tissu palmaire. [1] [2] Les facteurs spécifiques à l'origine de ces modifications restent inconnus. [1] [2]

La maladie peut être associée à des épaississements fibreux sur le dos des articulations des doigts, appelés coussinets des phalanges ou coussinets de Garrod. [1] [2] Elle peut aussi être associée à la maladie de La Peyronie, qui touche le tissu fibreux du pénis, et plus rarement à des nodules fibreux sur la plante des pieds. [1] [2] Ces atteintes associées ne signifient pas que toute personne ayant une maladie de Dupuytren les développera. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose principalement sur l'histoire des symptômes et l'examen clinique de la main. [1] [2] Le médecin recherche notamment un plissement de la peau, des nodules, une corde fibreuse et une rétraction en flexion des doigts. [2] Une imagerie de la main n'est généralement pas nécessaire lorsque la présentation clinique est caractéristique. [2]

Une déformation d'un doigt en flexion n'est pas toujours due à une maladie de Dupuytren. [2] Le médecin peut notamment devoir la distinguer d'un doigt à ressort bloqué, d'une main en griffe ulnaire, d'une sclérodermie, d'un syndrome douloureux régional complexe ou de certaines déformations liées au diabète. [2] L'examen médical est donc utile pour confirmer l'origine d'un nodule palmaire ou d'un doigt qui se replie progressivement. [1] [2]

Dans quelles situations un traitement est-il envisagé ?

Le choix d'un traitement dépend du stade de la maladie, de l'importance de la rétraction et de son retentissement sur la fonction de la main. [1] [2] Avant l'apparition d'une contracture, une injection locale de corticoïde dans un nodule sensible peut soulager la douleur. [1] [2] Cette injection ne retarde cependant pas l'évolution de la maladie, et la sensibilité du nodule disparaît souvent spontanément. [1] [2]

Lorsqu'une corde fibreuse maintient un doigt plié, une aponévrotomie percutanée à l'aiguille peut être utilisée pour libérer cette corde et redresser le doigt. [1] [2] Certaines contractures peuvent aussi être traitées par une injection de collagénase, une enzyme destinée à fragmenter le tissu cicatriciel. [1] [2] Une intervention chirurgicale est habituellement envisagée lorsque la main ne peut plus être posée à plat, lorsque la flexion limite son utilisation ou lorsque plusieurs doigts sont atteints. [1] [2] La chirurgie ouverte retire le fascia malade, mais l'intervention est délicate car ce tissu entoure des nerfs, des vaisseaux sanguins et des tendons. [1] [2]

La maladie peut-elle récidiver après un traitement ?

Un traitement peut améliorer le redressement et la mobilité des doigts sans empêcher toute récidive ultérieure. [1] [2] Dans les comparaisons à moyen terme citées par la source, les injections de collagénase présentent davantage de récidives nécessitant une nouvelle intervention que la fasciotomie à l'aiguille ou la fasciectomie chirurgicale. [2] La chirurgie présente le taux le plus faible de contractures récidivantes parmi ces trois modalités comparées, mais elle n'exclut pas une nouvelle atteinte. [1] [2] Après une opération, une récidive peut résulter d'une ablation incomplète du fascia atteint ou de l'apparition d'une nouvelle zone malade. [1] [2]

Le risque de contractures récurrentes est notamment plus marqué lorsque la maladie a commencé jeune ou qu'il existe des antécédents familiaux. [1] [2] Il est également plus important en présence de coussinets de Garrod, d'une maladie de La Peyronie ou d'une atteinte fibreuse de la plante du pied. [1] [2] La réapparition ou l'aggravation d'une flexion des doigts après un traitement justifie une nouvelle évaluation de la contracture et de son retentissement fonctionnel. [1] [2]