Syringomyélie : symptômes, diagnostic, traitements et suivi

La syringomyélie est une affection dans laquelle une cavité remplie de liquide, appelée syrinx, se forme à l’intérieur de la moelle épinière. [1] [2] Cette cavité peut comprimer ou endommager progressivement les voies nerveuses de la moelle, mais certaines syringomyélies sont découvertes fortuitement à l’occasion d’une IRM. [2] L’évolution varie d’une personne à l’autre, avec des périodes possibles de stabilité ou de progression sur plusieurs mois ou années. [2]

Quelles sont les causes de la syringomyélie ?

La syringomyélie est souvent liée à une perturbation de la circulation du liquide céphalorachidien autour de la moelle épinière. [1] [2] Une malformation de Chiari de type 1, dans laquelle des tissus cérébelleux descendent vers le canal rachidien, constitue une cause fréquente. [1] [2] D’autres causes comprennent une tumeur de la moelle, les cicatrices ou adhérences après un traumatisme médullaire, une inflammation des membranes entourant la moelle et certaines anomalies congénitales. [1] [2] Aucune cause n’est retrouvée dans certaines formes, alors qualifiées d’idiopathiques. [1] [2]

La syringomyélie post-traumatique est une forme particulière qui apparaît après une lésion de la moelle épinière, parfois plusieurs années ou décennies après le traumatisme initial. [3] Elle ne doit pas être assimilée à toutes les syringomyélies, car son contexte, son suivi et ses options chirurgicales dépendent des séquelles du traumatisme. [3]

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Les manifestations dépendent de la position et de l’étendue de la cavité, et les signes classiques ne sont pas présents chez toutes les personnes atteintes. [2] [3] Un signe caractéristique est une diminution de la perception de la douleur et de la température au niveau des épaules, des bras, du cou ou du dos, selon une répartition dite « en capeline ». [1] [2] Le toucher fin, la perception de la position des membres et la sensibilité aux vibrations peuvent rester préservés malgré ce déficit de la douleur et de la température. [1] [2] Une brûlure ou une coupure indolore peut ainsi être la première anomalie remarquée. [1]

La syringomyélie peut également provoquer des douleurs neuropathiques, des sensations anormales, une faiblesse des mains ou des bras et une diminution de la précision des gestes. [2] Une fonte musculaire, de petites contractions musculaires involontaires et une diminution des réflexes peuvent apparaître au niveau atteint. [1] [2] Lorsque la cavité s’étend, une raideur ou une faiblesse des jambes, des difficultés de marche, des troubles de l’équilibre, une scoliose ou des troubles urinaires peuvent survenir. [1] [2] Les symptômes peuvent être asymétriques et toucher davantage un côté du corps. [1] [2]

Syringomyélie et syringobulbie : quelle différence ?

Le terme syringomyélie désigne une cavité située dans la moelle épinière, tandis que la syringobulbie correspond à une cavité du tronc cérébral. [1] La syringobulbie est rare et peut entraîner des vertiges, des mouvements involontaires des yeux, une diminution de la sensibilité du visage, des troubles de la parole ou de la déglutition et une voix rauque. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est envisagé devant des troubles neurologiques compatibles, notamment une perte dissociée de la sensibilité à la douleur et à la température. [1] L’IRM de la moelle épinière est l’examen de référence pour visualiser la cavité, sa localisation, sa taille et son extension. [1] [2] Une IRM du cerveau et de l’ensemble de la moelle peut rechercher une malformation de Chiari, une tumeur ou une autre cause d’obstruction de la circulation du liquide céphalorachidien. [1] [2] L’injection d’un produit de contraste peut notamment aider à détecter une tumeur ou un processus inflammatoire associé. [1] [2] D’autres examens peuvent être employés pour écarter une neuropathie périphérique ou explorer la circulation du liquide céphalorachidien, mais ils ne remplacent pas l’interprétation clinique et radiologique de l’IRM. [2]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge dépend de la cause, des symptômes, de leur évolution et des caractéristiques de la cavité observée à l’IRM. [2] Lorsqu’une intervention est indiquée, son objectif principal est de traiter la cause et de rétablir autant que possible la circulation du liquide céphalorachidien. [1] [2] En présence d’une malformation de Chiari, une décompression de la jonction entre le crâne et la colonne cervicale peut être proposée. [1] [2] En cas de tumeur, de cicatrice ou d’adhérences après un traumatisme, le traitement cherche si possible à corriger le problème sous-jacent et l’obstacle à la circulation du liquide. [1] [2] [3] Le drainage direct de la cavité par une dérivation est réservé à certaines situations, car ces dispositifs peuvent se boucher, échouer ou être suivis d’une récidive. [2] [3]

Une opération peut interrompre ou ralentir l’aggravation sans faire disparaître des déficits neurologiques déjà sévères. [1] [3] Une syringomyélie peut aussi persister ou récidiver après une intervention, ce qui explique la nécessité d’une surveillance prolongée. [1] [2]

Comment se déroule le suivi ?

Le suivi associe des évaluations neurologiques répétées et, selon la situation, des IRM comparatives destinées à rechercher une progression de la cavité. [2] [3] L’évolution fonctionnelle ne se résume pas à la taille du syrinx, car les modifications visibles à l’IRM ne correspondent pas toujours à l’évolution des symptômes. [2] [3] Les changements dans la force, la marche, les transferts, l’utilisation d’un fauteuil roulant ou les activités quotidiennes apportent des informations importantes sur la progression d’une forme post-traumatique. [3] La rééducation et les adaptations de mobilité peuvent contribuer à préserver l’autonomie et à limiter les chutes, la perte de mobilité et les lésions liées aux appuis. [3]

Comment limiter les blessures et les aggravations ?

La diminution de la sensibilité à la douleur et à la chaleur peut favoriser des blessures, des brûlures ou des plaies cutanées qui passent initialement inaperçues. [1] [2] [3] Cette perte de sensibilité justifie une attention particulière à l’apparition de coupures, de brûlures ou d’ulcérations dans les zones atteintes. [1] [2] Certains efforts augmentant la pression, comme le port de charges lourdes, le blocage de la respiration ou les poussées importantes, peuvent accentuer les symptômes chez certaines personnes. [2] Les activités à adapter ou à éviter doivent être discutées individuellement, notamment lorsqu’une malformation de Chiari, une atteinte motrice ou un antécédent chirurgical est associé. [2] [3]

Quand demander une nouvelle évaluation médicale ?

Après une lésion de la moelle épinière, l’apparition ou l’aggravation d’une douleur neuropathique, d’une perte de sensibilité, d’une faiblesse ou de troubles urinaires ou intestinaux doit conduire à une évaluation médicale rapide, même si le traumatisme est ancien. [3] Ces manifestations sont variables et peuvent avoir d’autres causes, de sorte que les symptômes seuls ne permettent ni de confirmer une syringomyélie ni d’en mesurer la gravité. [2]