Syndrome SUNCT : définition, signes et diagnostics à distinguer

SUNCT est l'abréviation anglaise de « short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing ». [1] Ce nom désigne un syndrome rare associant des accès brefs de douleur d'un seul côté de la tête à des manifestations autonomes du même côté, notamment une rougeur de l'œil et un larmoiement. [1] Le tableau peut ressembler à d'autres céphalées unilatérales ou à une névralgie du trijumeau, ce qui limite fortement l'autodiagnostic. [1]

Quels sont les signes caractéristiques du SUNCT ?

Les éléments diagnostiques centraux décrits dans la revue sont une douleur unilatérale, de nombreuses crises brèves et des manifestations autonomes accompagnant les accès. [1] Ces manifestations comprennent surtout l'injection conjonctivale, qui correspond à une rougeur de l'œil, le larmoiement et l'écoulement nasal. [1] Certaines crises observées ne duraient que 10 à 20 secondes. [1] Des crises peuvent être déclenchées mécaniquement, mais la revue souligne que la valeur diagnostique de ce déclenchement reste incertaine. [1] L'absence ou la brièveté d'une période réfractaire après une crise, c'est-à-dire d'un intervalle pendant lequel une nouvelle crise ne peut pas être déclenchée, a également été décrite. [1]

Les signes oculaires doivent-ils toujours être associés ?

La rougeur conjonctivale et le larmoiement occupent une place centrale dans la description historique du SUNCT. [1] La revue souligne cependant une incertitude ancienne sur la nécessité que ces deux manifestations soient toujours présentes ensemble. [1] Un signe autonome isolé et difficile à caractériser ne suffit donc pas, d'après cette source, à établir avec confiance le diagnostic. [1] Le nombre et la nature des signes associés doivent être interprétés avec l'ensemble du tableau douloureux. [1]

Avec quelles autres douleurs le SUNCT peut-il être confondu ?

Les principaux diagnostics différentiels discutés sont l'algie vasculaire de la face, l'hémicrânie paroxystique chronique et la névralgie du trijumeau. [1] La présence de plusieurs manifestations autonomes, en particulier la rougeur conjonctivale, le larmoiement et l'écoulement nasal, aide à distinguer le SUNCT d'une névralgie du trijumeau dans les observations analysées. [1] Ces manifestations ne sont toutefois pas exclusives au SUNCT, puisque d'autres céphalées unilatérales peuvent présenter des signes autonomes comparables. [1] Le diagnostic doit ainsi reposer sur un ensemble cohérent de caractéristiques positives plutôt que sur un seul symptôme. [1]

Que sait-on de l'évolution et des traitements ?

La fréquence des crises peut fluctuer, avec des périodes où les accès sont moins nombreux. [1] La source disponible ne fournit pas de recommandations actuelles permettant de présenter les traitements usuels du SUNCT. [1] Elle rapporte une amélioration après stimulation cérébrale profonde chez un seul patient atteint d'une forme sévère, tout en précisant que ce résultat devait être confirmé. [1] Cette observation isolée ne permet pas de considérer cette intervention invasive comme un traitement établi pour l'ensemble des personnes atteintes. [1]