Algie vasculaire de la face : signes, diagnostic et traitements

L’algie vasculaire de la face, également appelée céphalée en grappe, est une céphalée primaire caractérisée par des crises de douleur extrêmement intense d’un seul côté de la tête. [1] [2] La douleur se situe principalement autour de l’œil ou au niveau de la tempe et s’accompagne de signes touchant l’œil, la paupière, le nez ou le visage du même côté. [1] Les crises se répètent souvent à des horaires réguliers pendant une période active, puis peuvent disparaître durant plusieurs mois ou plusieurs années. [1] [2] Le diagnostic repose sur l’histoire des crises et l’examen clinique, tout en recherchant une autre cause susceptible de produire des symptômes comparables. [1]

Comment reconnaître une crise d’algie vasculaire de la face ?

La douleur est unilatérale et reste habituellement du même côté au cours d’une crise. [1] Elle est décrite comme insoutenable ou explosive et atteint son intensité maximale en quelques minutes. [1] [2] Une crise non traitée dure typiquement de 15 à 180 minutes selon les critères diagnostiques internationaux rapportés par la synthèse disponible. [2] Les crises peuvent survenir plusieurs fois par jour et apparaissent fréquemment à la même heure, notamment pendant la nuit. [1] [2]

Du côté douloureux, l’œil peut pleurer ou devenir rouge. [1] [2] La narine du même côté peut être bouchée ou produire un écoulement. [1] Une chute de la paupière, un rétrécissement de la pupille, un gonflement de la paupière, une rougeur du visage ou une transpiration faciale peuvent également survenir du côté atteint. [1] [2] Ces manifestations sont dites autonomes ou neurovégétatives parce qu’elles concernent des fonctions involontaires telles que le larmoiement et la congestion nasale. [1] [2]

La personne est souvent très agitée pendant la crise et peut faire les cent pas ou se balancer. [1] [2] Ce comportement contraste avec celui de nombreuses personnes migraineuses, qui préfèrent rester immobiles dans une pièce sombre. [1] [2] Une congestion nasale marquée peut faire prendre à tort ces crises pour une douleur liée aux sinus. [2]

Forme épisodique et forme chronique

Dans la forme épisodique, les crises se regroupent en périodes actives durant lesquelles elles reviennent quotidiennement pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois. [1] [2] Ces périodes sont séparées par des rémissions sans douleur pouvant durer plusieurs mois ou plusieurs années. [1] [2] Selon les critères diagnostiques rapportés, la forme chronique évolue pendant au moins un an sans rémission ou avec des rémissions de moins de trois mois. [2] Cette distinction est importante pour caractériser l’évolution et organiser le traitement préventif. [2]

Causes et facteurs déclenchants

La cause exacte de l’algie vasculaire de la face reste inconnue. [1] [2] La régularité horaire des crises et leur évolution par périodes suggèrent une implication de l’hypothalamus, une région cérébrale associée aux rythmes biologiques. [1] [2] Des mécanismes impliquant le système trigémino-vasculaire et les voies nerveuses responsables des signes autonomes sont également associés à la maladie, sans que leur interaction soit complètement expliquée. [2] L’alcool peut déclencher une crise pendant une période active, mais il ne produit habituellement pas cet effet pendant une rémission. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est clinique et s’appuie sur la localisation de la douleur, sa durée, sa fréquence, les signes du même côté et l’agitation pendant les crises. [1] [2] Les critères rapportés exigent plusieurs crises répondant à un ensemble de caractéristiques et ne pouvant pas être mieux expliquées par un autre diagnostic. [2] La description d’une seule douleur très forte ne suffit donc pas à poser soi-même le diagnostic. [2] Une imagerie cérébrale par IRM, ou dans certains contextes par scanner avec produit de contraste, peut être utilisée pour écarter une anomalie structurelle. [1] [2]

L’algie vasculaire de la face appartient au groupe des céphalées trigémino-autonomiques, mais elle ne doit pas être confondue avec toutes les autres maladies de ce groupe. [1] [2] Les crises de SUNCT ou de SUNA sont généralement beaucoup plus brèves et peuvent se répéter très fréquemment. [1] L’hémicrânie continue se distingue par une douleur unilatérale permanente sur laquelle se superposent des épisodes plus intenses. [1] La migraine peut aussi être unilatérale, mais l’immobilité recherchée pendant la crise contraste souvent avec l’agitation observée dans l’algie vasculaire de la face. [1] [2]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge comporte un traitement destiné à interrompre chaque crise et un traitement préventif destiné à réduire la répétition des crises. [1] [2] En traitement aigu, les options décrites comprennent l’oxygène médical à 100 % administré avec un masque sans recirculation et certains triptans par une voie non orale. [1] [2] La rapidité d’installation et la durée limitée des crises expliquent pourquoi les médicaments par voie orale ne sont pas privilégiés dans la synthèse disponible. [2] Une stimulation non invasive du nerf vague peut également être envisagée dans certaines situations, les données rapportées variant selon la forme de la maladie et l’objectif aigu ou préventif. [1] [2]

Le traitement préventif est particulièrement important en raison de la fréquence, de l’intensité et du caractère invalidant des crises. [1] Le vérapamil, le lithium, le topiramate et le valproate figurent parmi les médicaments préventifs décrits. [1] Le galcanézumab est présenté comme une option de la forme épisodique lorsque d’autres traitements ont été inefficaces. [1] Une corticothérapie ou un bloc du grand nerf occipital peut fournir une prévention temporaire pendant la mise en route d’un traitement dont l’action est plus lente. [1] Les corticoïdes ne sont pas destinés à une utilisation préventive prolongée lorsqu’une autre option est possible en raison de leurs effets indésirables à long terme. [2] Un traitement par vérapamil nécessite une surveillance régulière de l’activité électrique du cœur par électrocardiogramme. [2] Le choix du traitement doit tenir compte de la forme de la maladie, des contre-indications, des interactions et de la situation propre à chaque patient. [2]

Suivi et prévention des crises

Pendant une période active, éviter l’alcool permet d’écarter un déclencheur fréquent des crises. [1] [2] Un journal des céphalées peut consigner l’heure, la durée et les manifestations de chaque crise ainsi que la réponse au traitement. [2] Ces informations peuvent aider à reconnaître une nouvelle période active et à évaluer l’efficacité de la prise en charge. [2] La coordination entre le prescripteur et le pharmacien contribue à vérifier les interactions, les effets indésirables et l’utilisation correcte des traitements. [2] L’arrêt du tabac reste bénéfique pour la santé générale, mais la synthèse disponible ne démontre pas qu’il réduise à lui seul le nombre de crises. [2]