Céphalalgies autonomes du trijumeau : symptômes, formes et diagnostic

Les céphalalgies autonomes du trijumeau forment une famille de céphalées primaires caractérisées par une douleur généralement très intense d’un côté de la tête ou du visage, associée à des manifestations dites autonomes du même côté. [3] [4] Ces manifestations peuvent comprendre un œil rouge ou larmoyant, une congestion ou un écoulement nasal, une paupière tombante, une pupille rétrécie, un gonflement autour de l’œil ou une transpiration du front et du visage. [1] [3] [4] La durée et la fréquence des crises, l’existence d’une douleur continue, les facteurs déclenchants et la réponse à certains traitements permettent de distinguer les différentes formes. [4]

Quelles maladies appartiennent à cette famille ?

Cette famille comprend l’algie vasculaire de la face, aussi appelée céphalée en grappe, l’hémicrânie paroxystique, l’hémicrânie continue et les crises unilatérales névralgiformes brèves regroupées sous les acronymes SUNCT et SUNA. [2] [3] [4] SUNCT désigne des crises accompagnées d’une rougeur de l’œil et d’un larmoiement, tandis que SUNA peut comporter un seul de ces deux signes, aucun des deux, ou d’autres manifestations autonomes crâniennes. [2] [3] [4] Ces maladies sont regroupées en raison de leurs caractéristiques cliniques communes et de l’implication d’un réflexe reliant les voies du trijumeau aux voies autonomes parasympathiques. [3] [4] Elles restent néanmoins des maladies distinctes, dont le diagnostic et la prise en charge ne sont pas interchangeables. [2] [4]

Comment reconnaître les principales formes ?

L’algie vasculaire de la face provoque des crises strictement unilatérales, souvent autour ou au-dessus de l’œil ou dans la tempe, durant habituellement de 15 à 180 minutes. [1] [2] [3] La douleur est sévère ou très sévère et s’accompagne fréquemment d’agitation ou d’un besoin de bouger plutôt que de rester immobile. [1] [3] [4] Les crises peuvent survenir jusqu’à plusieurs fois par jour, parfois à des horaires réguliers, et se regrouper en périodes de plusieurs semaines ou mois séparées par des rémissions. [1] [3] [4]

L’hémicrânie paroxystique donne des crises unilatérales sévères plus courtes, généralement de 2 à 30 minutes, qui peuvent se répéter de nombreuses fois dans la journée. [2] [3] [4] Une réponse complète à l’indométacine constitue une caractéristique diagnostique déterminante de cette forme. [2] [3] [4] L’hémicrânie continue se distingue par une douleur permanente d’un seul côté, dont l’intensité augmente et diminue sans disparaître complètement. [2] [3] [4] Ses aggravations peuvent s’accompagner de manifestations autonomes, et cette maladie se caractérise elle aussi par sa réponse à l’indométacine. [2] [3] [4]

Les syndromes SUNCT et SUNA provoquent des crises unilatérales très brèves, souvent ressenties comme un coup d’aiguille ou une série de coups, qui peuvent se produire plusieurs dizaines ou centaines de fois par jour. [2] [3] [4] Le toucher, la mastication, la parole ou le brossage des dents peuvent déclencher ces crises. [2] [3] La possibilité de déclencher aussitôt une nouvelle crise, sans période réfractaire, oriente davantage vers SUNCT ou SUNA que vers une névralgie du trijumeau. [3] [4]

Pourquoi le diagnostic médical est-il nécessaire ?

Une douleur unilatérale accompagnée d’un larmoiement ou d’un nez bouché ne suffit pas à identifier une céphalalgie autonome du trijumeau, car les présentations des sous-types se chevauchent et d’autres céphalées peuvent aussi comporter des signes autonomes. [2] [4] Le diagnostic repose notamment sur la localisation de la douleur, la durée de chaque crise, leur nombre quotidien, l’existence de déclencheurs, les symptômes associés et la présence ou non d’une douleur entre les crises. [4] La migraine peut présenter des manifestations autonomes, mais celles-ci sont généralement moins marquées et plus souvent bilatérales que dans les céphalalgies autonomes du trijumeau. [4] La névralgie du trijumeau ressemble surtout à SUNCT ou SUNA par la brièveté et le caractère déclenchable des douleurs, mais elle ne comporte habituellement pas de manifestations autonomes crâniennes importantes. [4] Un agenda des céphalées peut aider à consigner la fréquence, la durée, l’intensité, les symptômes associés, les facteurs déclenchants et les médicaments utilisés. [1]

Quels examens peuvent être proposés ?

L’évaluation vise à reconnaître le sous-type de céphalée et à rechercher une autre maladie susceptible de produire une présentation similaire. [4] Une revue clinique recommande une IRM cérébrale avec produit de contraste lors d’une première présentation évocatrice, notamment pour rechercher une cause hypophysaire ou située à proximité de l’hypophyse. [4] Le choix des examens dépend toutefois du tableau clinique et ne peut pas être déduit du seul fait que la douleur se situe d’un côté. [1] [4] Pour une première période d’algie vasculaire de la face, une recommandation britannique conseille de discuter la nécessité d’une imagerie avec un médecin ayant une expertise dans les céphalées ou avec un neurologue. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Le traitement dépend du sous-type identifié, ce qui rend nécessaire un diagnostic précis avant de transposer un traitement d’une forme à une autre. [4] Dans l’algie vasculaire de la face, une recommandation britannique propose pour la crise de l’oxygène et/ou un triptan administré par voie sous-cutanée ou nasale. [1] Cette recommandation déconseille pour la crise le paracétamol, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les opioïdes, les dérivés de l’ergot et les triptans pris par voie orale. [1] Elle envisage le vérapamil en prévention pendant une période de crises, avec un avis spécialisé et des conseils sur la surveillance électrocardiographique lorsque le prescripteur n’est pas familiarisé avec cet usage. [1] Pour l’hémicrânie paroxystique et l’hémicrânie continue, la réponse à l’indométacine participe à la confirmation du diagnostic, mais son emploi doit être encadré médicalement en raison notamment de possibles effets digestifs, douleurs abdominales, nausées, diarrhées ou vertiges. [4]

Quand une céphalée nécessite-t-elle une évaluation particulière ?

Chez une personne de plus de 12 ans, une céphalée apparue brutalement et atteignant son intensité maximale en moins de cinq minutes, une céphalée qui s’aggrave avec de la fièvre ou l’apparition d’un déficit neurologique, d’un trouble cognitif, d’un changement de personnalité ou d’une altération de la conscience nécessitent une évaluation médicale et peuvent justifier des examens ou une orientation. [1] La même recommandation demande une évaluation en cas de céphalée après un traumatisme crânien récent, déclenchée par la toux, un effort de poussée, un éternuement ou l’exercice, modifiée par la posture, ou dont les caractéristiques changent nettement. [1] Des signes évocateurs d’une artérite à cellules géantes, comme des troubles visuels ou une douleur de la mâchoire à la mastication, ainsi qu’un œil rouge douloureux avec vision trouble ou halos pouvant évoquer un glaucome aigu doivent également conduire à une évaluation. [1] Une céphalée nouvelle associée à des vomissements sans autre cause évidente, à une immunité affaiblie ou à certains antécédents de cancer peut aussi nécessiter des investigations ou une orientation complémentaires. [1] Ces signes ne permettent pas de conclure soi-même à une céphalalgie autonome du trijumeau et ne doivent pas être attribués à une forme déjà connue sans réévaluation. [1]