Syndrome parkinsonien secondaire : causes, diagnostic et principes de prise en charge

Le syndrome parkinsonien secondaire désigne un ensemble de troubles qui ressemblent à la maladie de Parkinson, mais qui sont provoqués par une autre cause. [1] [2] Il peut notamment se manifester par un tremblement au repos, une rigidité musculaire, un ralentissement des mouvements et des difficultés d’équilibre ou de marche. [1] [2] L’évaluation cherche à reconnaître ce tableau moteur, puis à identifier un médicament, une exposition toxique, une lésion ou une autre maladie susceptible de l’expliquer. [1] [2]

Quelle différence avec la maladie de Parkinson et les formes atypiques ?

Un syndrome parkinsonien décrit une association de manifestations ressemblant à celles de la maladie de Parkinson et ne désigne donc pas automatiquement cette maladie. [1] Dans la forme secondaire, les symptômes ont une cause différente de celle de la maladie de Parkinson. [1] [2] Le mécanisme peut impliquer un blocage ou une perturbation de l’action de la dopamine dans les noyaux gris centraux, des structures cérébrales qui participent au contrôle des mouvements. [1] [2] Le syndrome parkinsonien atypique constitue une catégorie différente, qui regroupe des maladies neurodégénératives ayant certaines caractéristiques parkinsoniennes mais aussi une évolution, des anomalies cérébrales et une réponse au traitement différentes. [1] [2] Cette distinction est importante, car la recherche de la cause et les possibilités de traitement ne sont pas les mêmes. [1] [2]

Quelles sont les causes possibles ?

La cause la plus fréquente du syndrome parkinsonien secondaire est la prise de médicaments qui réduisent l’activité de la dopamine ou bloquent son action. [1] [2] Les catégories citées comprennent certains antipsychotiques, certains médicaments contre les nausées ou agissant sur le système digestif, ainsi que des médicaments qui diminuent les réserves de dopamine. [1] [2] Une utilisation prolongée de lithium peut également être en cause chez certaines personnes, avec un risque influencé notamment par la dose ou la sensibilité individuelle. [2]

D’autres causes comprennent des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs situées à proximité des noyaux gris centraux, des traumatismes crâniens et certaines encéphalites. [1] [2] Une hydrocéphalie à pression normale, une hypoparathyroïdie et certaines autres maladies cérébrales peuvent aussi provoquer un tableau parkinsonien. [2] Des toxiques tels que le monoxyde de carbone, le méthanol ou le manganèse figurent également parmi les causes décrites. [1] [2] Certaines expositions au manganèse sont professionnelles, notamment dans les mines ou l’industrie. [2]

Quels symptômes peuvent être observés ?

Les manifestations motrices principales sont le tremblement au repos, la raideur musculaire, la lenteur des mouvements et l’instabilité de la posture. [1] [2] Les difficultés de marche et d’équilibre peuvent réduire la mobilité et exposer à des chutes. [1] [2] La maladie ou la lésion responsable peut toutefois ajouter d’autres symptômes, de sorte que le tableau varie selon la cause. [1]

Des symptômes limités à un seul côté du corps peuvent notamment être associés à une tumeur cérébrale située du côté opposé à celui qui est atteint. [1] [2] Une origine cérébrovasculaire peut surtout toucher les membres inférieurs, avec une rigidité, une lenteur ou une absence de mouvement et des troubles importants de la marche. [2] Des chutes précoces, des mouvements oculaires anormaux, une dysautonomie précoce ou sévère, une démence précoce ou des troubles marqués du langage orientent plutôt vers une cause autre que la maladie de Parkinson habituelle. [1] [2] La dysautonomie peut se traduire notamment par une hypotension, des troubles urinaires, une constipation ou des difficultés de déglutition. [1] [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire des symptômes et sur l’examen clinique. [1] [2] L’interrogatoire recherche les maladies antérieures, les médicaments pris, les autres substances utilisées et les expositions professionnelles ou toxiques. [1] [2] L’examen recherche à la fois les signes parkinsoniens et d’éventuels déficits neurologiques pouvant orienter vers une cause particulière. [2] Les antécédents familiaux peuvent également être pris en compte dans cette enquête. [2]

Une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique cérébrale peut être réalisée pour rechercher une lésion structurelle susceptible d’expliquer les symptômes. [1] [2] La réponse à la lévodopa peut aussi contribuer à la distinction avec la maladie de Parkinson. [1] [2] Une amélioration spectaculaire sous lévodopa évoque fortement une maladie de Parkinson, tandis qu’une réponse faible peut orienter vers un syndrome secondaire ou atypique. [1] [2] La réponse au médicament ne remplace toutefois pas l’analyse des antécédents, de l’examen et, lorsqu’elle est indiquée, de l’imagerie. [1] [2]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La prise en charge vise en priorité à corriger ou à traiter la cause lorsqu’elle peut l’être. [1] [2] Le traitement de la cause peut entraîner une atténuation ou une disparition des symptômes, mais ce résultat dépend du trouble responsable. [1] [2] Lorsqu’un médicament est identifié comme cause, les médecins évaluent la possibilité de modifier le traitement, notamment si un antipsychotique reste nécessaire. [1] Les médicaments habituellement utilisés contre la maladie de Parkinson sont souvent inefficaces dans les syndromes parkinsoniens secondaires, bien qu’une amélioration transitoire soit parfois observée. [1] [2]

Des mesures physiques et des adaptations du quotidien peuvent aider à préserver la mobilité et l’autonomie. [1] [2] La kinésithérapie peut contribuer au maintien de l’activité motrice et au reconditionnement physique. [1] [2] L’ergothérapie peut proposer des stratégies d’adaptation, des aménagements du domicile et des aides techniques en fonction des difficultés rencontrées. [1] [2] Retirer les obstacles favorisant les trébuchements et installer des équipements adaptés peut contribuer à réduire le risque de chute. [1] [2] Le maintien d’une activité compatible avec les capacités de la personne, la simplification de certaines tâches et une nutrition adaptée complètent ces mesures générales. [1] [2]

Quelle évolution et quel suivi envisager ?

L’évolution dépend de la cause, de sa possibilité de traitement et de l’importance des troubles neurologiques associés. [1] [2] Certains syndromes médicamenteux sont réversibles, mais les symptômes peuvent parfois persister pendant des mois après la modification du traitement causal. [2] À l’inverse, certaines lésions provoquées par des toxiques, notamment le monoxyde de carbone, peuvent entraîner un syndrome parkinsonien irréversible. [2] Le suivi doit donc réévaluer les symptômes moteurs, la marche, l’équilibre, l’autonomie et les manifestations propres à la cause identifiée. [1] [2]