Syndrome irido-cornéo-endothélial : signes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome irido-cornéo-endothélial, aussi appelé syndrome ICE, est une affection oculaire rare dans laquelle des cellules anormales de l’endothélium cornéen s’étendent vers l’angle situé entre l’iris et la cornée, puis sur l’iris. [1] [2] Cette prolifération peut déformer l’iris, fermer progressivement l’angle d’évacuation du liquide intraoculaire et altérer la transparence de la cornée. [1] [2] [3] Les principales menaces pour la vision sont l’œdème ou la décompensation de la cornée et un glaucome secondaire par fermeture de l’angle. [1] [3] Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée peuvent limiter l’aggravation de ces complications, même si le syndrome demeure difficile à traiter. [1] [3]

Qui peut être concerné ?

Le syndrome ICE est une affection acquise et sporadique qui atteint habituellement un seul œil. [1] [2] [3] Il apparaît surtout chez des adultes jeunes ou d’âge moyen et concerne plus souvent les femmes, mais des cas masculins, pédiatriques ou touchant les deux yeux ont été rapportés. [1] [2] La cause exacte n’est pas connue. [1] [2] [3] Une origine virale a notamment été envisagée, mais les données disponibles sont contradictoires et aucun traitement antiviral n’a démontré qu’il modifiait l’évolution du syndrome. [2] [3]

Les trois formes du syndrome ICE

Le syndrome ICE regroupe trois variantes qui reposent sur le même processus mais se distinguent par l’importance des atteintes de la cornée et de l’iris. [1] [2] [3] L’atrophie essentielle progressive de l’iris se manifeste surtout par un amincissement important de l’iris, une déformation ou un déplacement de la pupille et parfois des trous de pleine épaisseur. [1] [2] [3] Le syndrome de Chandler comporte généralement peu d’anomalies de l’iris, mais l’œdème cornéen y est souvent plus marqué et peut provoquer une baisse de vision. [1] [2] [3] Le syndrome de Cogan-Reese se caractérise notamment par des nodules pigmentés à la surface de l’iris et par une modification de son relief habituel. [1] [2] [3] Ces formes se chevauchent parfois, de sorte que leur distinction repose sur l’ensemble de l’examen ophtalmologique plutôt que sur un signe isolé. [3]

Quels signes peuvent apparaître ?

Les manifestations possibles comprennent une vision floue, une baisse de l’acuité visuelle, des halos autour des lumières et une modification visible de la forme ou de la position de la pupille. [1] [2] La vision peut être particulièrement diminuée au réveil lorsque l’œdème de la cornée est présent. [1] L’atteinte de l’iris peut également entraîner une gêne à la lumière, des éblouissements ou une vision double limitée à l’œil atteint. [2] [3] Une douleur oculaire ou des maux de tête peuvent survenir lorsque la pression intraoculaire augmente fortement à cause du glaucome secondaire. [1] Certaines anomalies restent discrètes au début et ne sont visibles qu’au cours d’un examen ophtalmologique attentif. [1] [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose sur un examen ophtalmologique complet qui étudie la cornée, l’iris, la pupille, l’angle irido-cornéen, la pression intraoculaire et le nerf optique. [1] [3] L’examen à la lampe à fente peut montrer un endothélium cornéen irrégulier d’aspect comparé à de l’argent martelé, ainsi qu’un œdème de la cornée ou des anomalies de l’iris. [1] [2] La gonioscopie examine l’angle irido-cornéen et recherche des adhérences entre l’iris et les structures voisines, appelées synéchies antérieures périphériques. [1] [2] [3] La microscopie spéculaire ou la microscopie confocale peut identifier les cellules endothéliales anormales caractéristiques, dites cellules ICE. [1] [2] [3] Lorsque l’œdème cornéen empêche de bien voir l’angle, une microscopie confocale, une biomicroscopie ultrasonore ou une tomographie en cohérence optique du segment antérieur peut compléter l’évaluation. [1] [2] [3] En cas de glaucome associé, le bilan peut aussi comporter un champ visuel et une imagerie du nerf optique afin d’évaluer les dommages déjà présents. [1]

Quelles maladies peuvent lui ressembler ?

Le caractère habituellement acquis et unilatéral du syndrome ICE aide à le distinguer de plusieurs maladies cornéennes ou anomalies du développement qui atteignent souvent les deux yeux. [1] [2] [3] La dystrophie cornéenne postérieure polymorphe est généralement bilatérale et possède une composante héréditaire, contrairement à la présentation sporadique habituelle du syndrome ICE. [1] [2] [3] La dystrophie endothéliale de Fuchs touche habituellement les deux yeux et s’accompagne de dépôts caractéristiques dans la membrane de Descemet plutôt que des anomalies irido-cornéennes typiques du syndrome ICE. [1] [2] Le syndrome d’Axenfeld-Rieger est une anomalie du développement souvent bilatérale, parfois associée à des particularités dentaires ou faciales, alors que le syndrome ICE apparaît après la naissance. [1] [2] Des nodules de l’iris peuvent également faire discuter une tumeur de l’iris, ce qui impose de ne pas conclure à partir de leur seul aspect. [1]

Quels sont les principes du traitement ?

Il n’existe pas de traitement démontré qui élimine la cause du syndrome ICE. [3] La prise en charge vise principalement à préserver la transparence de la cornée, à contrôler la pression intraoculaire et à limiter les conséquences fonctionnelles des anomalies de l’iris. [1] [2] [3] Des collyres réduisant la production de liquide intraoculaire peuvent être utilisés pour traiter le glaucome, mais le contrôle par médicaments est parfois insuffisant. [1] [3] Une intervention filtrante ou la pose d’un dispositif de drainage peut alors être envisagée, avec un risque d’échec lié notamment à la poursuite de la prolifération de la membrane anormale. [1] [2] [3] En cas de décompensation cornéenne importante, une greffe endothéliale ou une greffe de cornée de pleine épaisseur peut être proposée selon l’état de la cornée, de l’iris et de l’angle. [1] [2] [3] Les greffes peuvent améliorer la transparence cornéenne, mais elles n’éliminent pas nécessairement toutes les cellules anormales et peuvent devoir être répétées. [1] [2] [3] Des interventions sur l’iris peuvent être discutées lorsque sa déformation entraîne une photophobie, des éblouissements, une vision double monoculaire ou une gêne esthétique importante. [1] [2] [3] Le choix et l’ordre des traitements sont individualisés, car le contrôle du glaucome et la chirurgie cornéenne peuvent chacun influencer le résultat de l’autre. [2] [3]

Évolution et suivi

Le syndrome ICE évolue généralement de manière progressive, mais sa vitesse et sa gravité varient d’une personne à l’autre. [2] [3] Le pronostic dépend notamment du stade au moment du diagnostic, de l’importance de l’atteinte cornéenne et de la présence d’un glaucome secondaire. [1] [2] Même après une intervention, la formation de nouvelles adhérences, l’augmentation de la pression intraoculaire ou la défaillance d’une greffe restent possibles. [1] [2] [3] Un suivi ophtalmologique régulier est donc nécessaire pour surveiller la vision, la pression intraoculaire, la cornée, l’angle irido-cornéen et le nerf optique. [1] Aucune mesure de prévention primaire n’est établie puisque la cause du syndrome reste indéterminée, mais une détection précoce peut limiter l’aggravation de ses complications. [1] [2] [3]

Quand demander un avis ophtalmologique ?

Une baisse de vision, une vision floue ou des halos associés à une modification de la pupille, à un œdème cornéen ou à une anomalie de l’iris justifient une évaluation ophtalmologique rapide. [1] Une douleur oculaire ou des maux de tête accompagnant une forte baisse visuelle peuvent correspondre à une importante élévation de la pression intraoculaire et nécessitent une évaluation sans délai. [1] Chez une personne déjà suivie pour un syndrome ICE, toute aggravation de la vision, de la douleur ou des halos doit être signalée rapidement à l’équipe ophtalmologique. [1]