Syndrome du ligament arqué médian : symptômes, diagnostic et principes du traitement

Le syndrome du ligament arqué médian, aussi appelé syndrome de Dunbar ou syndrome de compression du tronc cœliaque, est une affection rare dans laquelle une bande fibreuse du diaphragme comprime cette artère et s'accompagne de symptômes, notamment de douleurs abdominales récurrentes. [5] La présence d'une compression sur une image ne suffit toutefois pas à établir le syndrome, car cette particularité anatomique existe également chez des personnes qui ne présentent aucun symptôme. [5] Le diagnostic repose donc sur la concordance entre les symptômes, l'imagerie vasculaire et l'exclusion d'autres causes possibles de douleur abdominale. [5]

Comment le ligament arqué médian peut-il provoquer des symptômes ?

Le ligament arqué médian est une arche fibreuse reliant les piliers du diaphragme au-dessus de l'aorte abdominale. [3] [5] Lorsque le tronc cœliaque naît plus haut que d'habitude ou que le diaphragme s'insère plus bas, le ligament peut exercer une compression extrinsèque sur l'origine de cette artère. [5] Cette compression est généralement accentuée pendant l'expiration, lorsque le diaphragme remonte, et elle peut diminuer pendant l'inspiration. [3] [5] Le mécanisme exact des symptômes reste discuté : une diminution intermittente de l'apport sanguin digestif est envisagée, mais une atteinte fonctionnelle du plexus nerveux cœliaque pourrait aussi intervenir. [5] Le réseau d'artères collatérales autour du tronc cœliaque explique en partie pourquoi de nombreuses compressions anatomiques restent asymptomatiques. [5] [3]

Quels symptômes peuvent évoquer ce syndrome ?

La manifestation la plus caractéristique est une douleur située dans la partie haute et centrale de l'abdomen, souvent déclenchée ou aggravée après les repas. [5] [4] Des nausées, des vomissements, une diminution de l'appétit, une diarrhée ou une perte de poids progressive peuvent accompagner cette douleur. [5] [4] Certaines personnes décrivent également une douleur liée à l'effort, mais aucun de ces symptômes n'est propre au syndrome du ligament arqué médian. [4] [5] Une perte de poids involontaire persistante doit faire rechercher sa cause, car elle peut être liée à de nombreuses affections digestives, hormonales, nutritionnelles ou autres. [2]

Pourquoi le diagnostic ne repose-t-il pas uniquement sur l'imagerie ?

Le syndrome du ligament arqué médian est considéré comme un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie que le bilan doit d'abord rechercher d'autres explications plausibles aux symptômes. [5] Selon la situation, ces autres causes peuvent notamment comprendre une maladie de la vésicule biliaire, une gastrite ou un ulcère, une gastroparésie, une maladie du foie, une affection colorectale ou une ischémie mésentérique liée à l'athérosclérose. [5] Le bilan est adapté aux symptômes et peut comporter des analyses sanguines, une échographie abdominale, une endoscopie digestive haute ou une coloscopie afin d'explorer ces diagnostics différentiels. [5]

L'échographie Doppler permet d'étudier la circulation dans le tronc cœliaque et de rechercher une accélération du flux plus marquée pendant l'expiration. [5] L'angioscanner peut montrer un rétrécissement focal de l'origine du tronc cœliaque, parfois associé à une dilatation située après la zone comprimée. [5] [3] L'angiographie conventionnelle et l'angiographie par résonance magnétique font partie des autres examens vasculaires utilisables dans certaines situations. [5] Les variations observées entre l'inspiration et l'expiration apportent une information utile pour relier l'anomalie anatomique au mécanisme de compression. [5] [3] Il n'existe cependant pas de consensus universel sur une combinaison unique de critères diagnostiques, ce qui rend nécessaire une interprétation clinique spécialisée plutôt qu'une lecture isolée du compte rendu d'imagerie. [4]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Une compression découverte fortuitement chez une personne sans symptôme ne correspond pas à elle seule à un syndrome et ne justifie pas automatiquement une intervention. [5] [3] Lorsqu'une personne présente des symptômes compatibles et qu'une compression est confirmée après exclusion des autres causes, le traitement vise à libérer le tronc cœliaque de la pression exercée par le ligament. [3] [5] Le traitement de première intention décrit est la section chirurgicale du ligament, réalisée par chirurgie ouverte ou par une technique mini-invasive, laparoscopique ou robot-assistée. [5] Cette libération peut être associée à une neurolyse, c'est-à-dire à une intervention sur les fibres nerveuses du plexus cœliaque. [5] [3] Une reconstruction ou une revascularisation de l'artère peut être envisagée chez certains patients, tandis que l'angioplastie avec ou sans stent est plutôt décrite pour des situations persistantes après la chirurgie initiale. [5]

La disparition des symptômes après l'intervention n'est pas garantie, et les données disponibles ne permettent pas de prédire parfaitement quels patients en bénéficieront. [5] La synthèse disponible rapporte un soulagement des symptômes chez environ 60 à 70 % des patients opérés, parfois immédiat et parfois obtenu après plusieurs mois. [5] L'efficacité durable des options endovasculaires et les facteurs permettant de sélectionner les meilleurs candidats restent insuffisamment établis. [5] Le choix d'une intervention nécessite donc une discussion spécialisée tenant compte de la solidité du diagnostic, de l'anatomie vasculaire et de l'incertitude sur le bénéfice individuel. [5] [4]

Quand demander rapidement une évaluation médicale ?

Une douleur abdominale qui persiste, revient régulièrement, s'aggrave ou s'accompagne d'une perte de poids involontaire justifie une consultation afin d'en rechercher la cause sans conclure soi-même à un syndrome du ligament arqué médian. [1] [2] Une évaluation médicale immédiate est nécessaire si la douleur apparaît brutalement ou devient intense, si l'abdomen est douloureux au toucher, ou en présence de vomissements sanglants, de selles sanglantes ou noires, d'une difficulté à respirer ou d'un malaise avec perte de connaissance. [1] Ces signes d'alarme ne sont pas spécifiques du syndrome, mais ils peuvent révéler une autre affection abdominale ou générale nécessitant une prise en charge urgente. [1]