Anneau vasculaire : symptômes, diagnostic et principes du traitement

Un anneau vasculaire est une malformation présente dès la naissance dans laquelle des vaisseaux issus de la crosse de l’aorte entourent ou compriment la trachée, l’œsophage, ou ces deux organes. [2] [3] Cette compression peut provoquer des difficultés respiratoires, des troubles de la déglutition ou des difficultés d’alimentation, surtout chez le nourrisson et l’enfant. [2] [3] Les manifestations et l’âge de découverte dépendent de l’anatomie de la malformation et de l’importance de la compression. [2] [3]

Quelles sont les principales formes d’anneau vasculaire ?

Un anneau complet entoure entièrement la trachée et l’œsophage, tandis qu’une forme incomplète peut comprimer seulement l’une de ces structures sans les encercler toutes les deux. [2] [3] Le double arc aortique est une forme complète dans laquelle deux arcs vasculaires entourent les voies respiratoires et l’œsophage. [2] Une autre forme fréquente associe une crosse aortique droite à une artère sous-clavière gauche aberrante, parfois issue d’une dilatation appelée diverticule de Kommerell. [2] [3] La fronde de l’artère pulmonaire et certaines anomalies des artères sous-clavière ou innominée sont classées parmi les formes incomplètes responsables d’une compression. [2]

Pourquoi cette malformation apparaît-elle ?

L’anneau vasculaire résulte d’un développement inhabituel de la crosse de l’aorte et de ses branches pendant la vie embryonnaire. [2] [3] Certaines portions vasculaires qui auraient normalement dû régresser persistent alors autour de la trachée ou de l’œsophage. [2] La cause exacte de ces anomalies n’est pas connue, bien que certaines formes aient été observées en association avec des anomalies chromosomiques. [2]

Quels symptômes peuvent faire évoquer un anneau vasculaire ?

La compression de la trachée peut entraîner une respiration bruyante appelée stridor, une respiration sifflante, une toux, des épisodes d’étouffement ou des infections respiratoires répétées. [2] [3] Une gêne respiratoire, une coloration bleutée des lèvres ou de la peau et, plus rarement, une douleur thoracique peuvent également être observées. [2] La compression de l’œsophage peut provoquer une difficulté à avaler, des fausses routes, une toux pendant les repas, des vomissements ou une prise de poids insuffisante. [2] [3] Le double arc aortique tend à se manifester tôt, souvent pendant la première année de vie, avec une compression respiratoire plus marquée. [2] [3] Une crosse aortique droite avec artère sous-clavière gauche aberrante peut se révéler plus tard par une gêne pour avaler les aliments solides. [2] [3] Ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent aussi être liés à de l’asthme, un reflux gastro-œsophagien, une pneumonie répétée ou une autre anomalie des voies respiratoires ou de l’œsophage. [2]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Un anneau vasculaire peut parfois être repéré avant la naissance par une échocardiographie fœtale. [2] [3] Après la naissance, l’évaluation cherche à confirmer la malformation, à préciser le trajet des vaisseaux et à mesurer leurs rapports avec la trachée et l’œsophage. [2] [3] Une radiographie du thorax peut constituer un premier examen, mais elle ne suffit pas à décrire précisément toute l’anatomie vasculaire. [2] [3] Le scanner thoracique et l’imagerie par résonance magnétique permettent de définir la forme de l’anneau et sont utilisés pour préparer une éventuelle intervention. [2] [3] Chez le jeune enfant, le choix entre scanner et imagerie par résonance magnétique tient notamment compte de l’exposition aux rayonnements du scanner et de la possible nécessité d’une anesthésie pour obtenir une imagerie immobile. [2] L’échocardiographie permet aussi de rechercher une anomalie cardiaque associée. [2] [3] Selon les symptômes, un transit œsophagien, une bronchoscopie ou une laryngoscopie peuvent évaluer la compression et ses conséquences sans toujours identifier à eux seuls l’anomalie vasculaire. [2] [3]

Quels sont les principes du traitement ?

La prise en charge dépend de la forme anatomique, de l’importance de la compression et des symptômes respiratoires ou alimentaires. [2] [3] Lorsqu’un anneau est découvert avant la naissance, la gravité de la compression ne peut pas toujours être déterminée par l’échocardiographie fœtale et une surveillance après la naissance est nécessaire pour préciser la situation. [3] La plupart des patients symptomatiques décrits dans les synthèses nécessitent une intervention destinée à ouvrir l’anneau et à libérer la trachée et l’œsophage. [2] [3] L’opération peut être réalisée par thoracotomie ou, dans certaines situations, par une technique thoracoscopique moins invasive. [2] [3] Le geste exact varie selon la malformation et peut comprendre la division d’un petit arc, d’un ligament ou d’un canal artériel, ainsi que le traitement d’un diverticule de Kommerell lorsqu’il participe à la compression. [2] [3] Les complications rapportées après une réparation comprennent notamment le chylothorax, une hypertension transitoire et une paralysie ou faiblesse d’une corde vocale. [2]

Quelle évolution attendre après l’intervention ?

L’évolution après réparation est généralement favorable et de nombreux patients deviennent asymptomatiques. [2] Une toux, un stridor, des difficultés respiratoires ou des troubles de la déglutition peuvent néanmoins persister après l’opération. [2] [3] La persistance de symptômes respiratoires peut être liée à une trachée restée trop souple ou rétrécie après une compression prolongée. [2] Des difficultés alimentaires persistantes peuvent être associées à une compression résiduelle ou à un trouble durable de la motricité de l’œsophage. [3] Une réévaluation par imagerie et par des examens de la déglutition peut être proposée lorsque les symptômes persistent ou réapparaissent. [3]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

En France, appelez immédiatement le 15 ou le 112 si une personne respire très rapidement, creuse les espaces entre ses côtes à l’inspiration, ne peut pas finir ses phrases ou présente une coloration bleutée des lèvres ou des extrémités. [1] L’appel doit également être immédiat en présence de confusion, d’un malaise, d’une baisse de vigilance, de sueurs importantes ou d’une douleur thoracique associée à la difficulté respiratoire. [1] Un essoufflement récent sans signe de détresse respiratoire nécessite néanmoins un avis médical dans la journée, puis un nouvel avis en cas d’aggravation. [1]