Éventration diaphragmatique : symptômes, diagnostic et prise en charge

L’éventration diaphragmatique est une élévation anormale d’une partie ou de la totalité d’un hémidiaphragme, c’est-à-dire de la moitié droite ou gauche du diaphragme. [3] La zone concernée est amincie et affaiblie, mais le diaphragme conserve sa continuité et ses attaches anatomiques. [3] Cette affection peut être présente dès la naissance ou apparaître plus tard, notamment après une atteinte du nerf phrénique qui commande le diaphragme. [3] Elle est souvent découverte par hasard sur une radiographie, mais une forme étendue peut gêner la respiration et nécessiter une prise en charge spécialisée. [3]

Quel est le rôle du diaphragme ?

Le diaphragme est un muscle en forme de dôme situé entre le thorax et l’abdomen. [3] Il joue un rôle essentiel pendant l’inspiration, car son mouvement participe à l’expansion des poumons. [3] Lorsque l’une de ses parties est trop haute et fonctionne moins bien, le volume disponible dans le thorax et l’expansion du poumon du côté atteint peuvent être réduits. [3]

Quels symptômes peut provoquer une éventration diaphragmatique ?

La plupart des personnes atteintes ne présentent aucun symptôme et ignorent l’existence de l’anomalie avant sa découverte sur une image du thorax. [3] Lorsqu’ils existent, les symptômes respiratoires peuvent comprendre un essoufflement à l’effort, une gêne en position allongée, une respiration rapide ou superficielle et, dans les formes sévères, une détresse respiratoire. [3] Chez l’adulte, des infections respiratoires répétées, une toux productive chronique ou une atélectasie, correspondant à une zone pulmonaire insuffisamment déployée, peuvent conduire à rechercher l’affection. [3] Une douleur thoracique ou des palpitations sont également possibles, mais ces manifestations ne sont pas spécifiques de l’éventration. [3]

Des troubles digestifs tels qu’une digestion difficile, un reflux gastro-œsophagien, une difficulté à avaler ou une douleur au creux de l’estomac peuvent survenir chez l’adulte. [3] Ces troubles peuvent s’accentuer lorsque la pression dans l’abdomen augmente, par exemple pendant un exercice ou une grossesse, ou en présence d’ascite. [3] Chez le nourrisson, l’éventration peut se manifester par des difficultés respiratoires, des vomissements, un ventre gonflé, une constipation, une alimentation insuffisante ou une mauvaise prise de poids. [3] Une éventration congénitale touchant les deux côtés peut provoquer chez le nouveau-né une insuffisance respiratoire aiguë accompagnée d’une coloration bleutée. [3]

Quelles sont les causes possibles ?

Dans la forme congénitale, le muscle du diaphragme s’est développé de manière anormale et peut être partiellement remplacé par un tissu fibreux et élastique moins efficace. [3] Une éventration congénitale peut être isolée ou associée à d’autres anomalies génétiques, neuromusculaires, pulmonaires, digestives ou cardiaques. [3] Dans la forme acquise, l’atteinte du nerf phrénique peut entraîner une atrophie et un amincissement progressifs du diaphragme. [3] Cette atteinte nerveuse peut notamment être liée à un traumatisme, à une chirurgie thoracique, à une compression nerveuse, à une radiothérapie ou à certaines maladies neurologiques ou du tissu conjonctif. [3] La recherche de la cause dépend donc de l’âge, des antécédents, des symptômes et des constatations de l’examen médical. [3]

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic repose d’abord sur l’histoire des symptômes, l’examen clinique et l’imagerie du thorax. [3] Une radiographie de face et de profil peut montrer l’élévation de la partie atteinte du diaphragme. [3] Un scanner thoracique peut être réalisé lorsque le diagnostic reste incertain ou lorsqu’une anomalie du thorax ou de l’abdomen est suspectée. [3] L’échographie, la fluoroscopie ou une imagerie dynamique peuvent étudier le mouvement et la fonction du diaphragme. [3] L’échographie a l’avantage de ne pas exposer le patient aux rayonnements ionisants. [3]

Des explorations fonctionnelles respiratoires peuvent mesurer les volumes pulmonaires et rechercher un trouble restrictif, notamment lorsque l’éventration touche les deux côtés. [3] La mesure des pressions inspiratoires peut aussi contribuer à apprécier la force des muscles respiratoires. [3] Chez le fœtus et le nouveau-né, la distinction avec une hernie diaphragmatique congénitale peut être difficile et nécessiter une imagerie complémentaire. [3]

Quelles affections faut-il distinguer de l’éventration ?

L’éventration n’est pas une hernie diaphragmatique, car la continuité et les attaches du diaphragme sont conservées. [3] Elle peut aussi être difficile à différencier d’une paralysie diaphragmatique, laquelle concerne habituellement tout l’hémidiaphragme et peut produire un mouvement paradoxal pendant une inspiration brusque. [3] Une élévation apparente du diaphragme peut également être liée à un épanchement pleural, une masse pleurale, une anomalie pulmonaire, une ascite ou une augmentation du volume du foie ou de la rate. [3] L’imagerie et le contexte clinique sont donc indispensables pour éviter de conclure à une éventration sur le seul aspect d’un diaphragme élevé. [3]

Quelle prise en charge peut être proposée ?

La prise en charge dépend de la cause, de l’intensité des symptômes et du retentissement sur la respiration ou l’alimentation. [3] Une éventration asymptomatique ou peu symptomatique relève généralement d’une prise en charge conservatrice plutôt que d’une intervention. [3] Selon la situation, cette prise en charge peut inclure un soutien respiratoire, une réadaptation pulmonaire ou un soutien nutritionnel chez le nourrisson qui s’alimente insuffisamment. [3] Les formes sévères ou persistantes malgré le traitement conservateur peuvent conduire à discuter une plicature chirurgicale du diaphragme. [3]

Cette opération consiste à replier et à fixer la zone affaiblie afin d’abaisser et d’aplatir l’hémidiaphragme, ce qui augmente l’espace disponible pour le poumon. [3] La plicature améliore la mécanique respiratoire sans restaurer la fonction propre du muscle diaphragmatique atteint. [3] Elle peut notamment être envisagée en cas de détresse respiratoire résistante aux soins conservateurs, d’essoufflement attribuable à l’éventration, de pneumonies graves ou répétées, ou d’impossibilité d’arrêter une ventilation mécanique. [3] Chez le nourrisson, une alimentation insuffisante ou un défaut de croissance peut également faire partie des motifs de discussion chirurgicale. [3] La décision doit mettre en balance le retentissement de l’éventration avec les risques opératoires, parmi lesquels figurent notamment la pneumonie, l’épanchement pleural, la thrombose veineuse profonde et les événements cardiaques. [3]

Quelle est l’évolution possible ?

L’évolution est généralement favorable, en particulier lorsque l’éventration ne provoque aucun symptôme. [3] Les formes étendues peuvent toutefois entraîner une insuffisance respiratoire aiguë ou chronique, des infections pulmonaires, une atteinte nutritionnelle ou des troubles du rythme cardiaque liés au déplacement des structures du thorax. [3] Après une intervention, le suivi est adapté aux symptômes et aux complications éventuelles et peut comporter des radiographies thoraciques ainsi que des explorations fonctionnelles respiratoires. [3]

Quand faut-il demander une aide médicale urgente ?

En France, appelez immédiatement le 15 ou le 112 en cas de difficulté respiratoire sévère, notamment si la personne halète, étouffe ou ne parvient pas à parler. [1] [2] Une coloration très pâle ou bleutée des lèvres ou de la peau, une confusion soudaine ou une perte de connaissance justifient également une aide médicale immédiate. [1] [2] Une douleur thoracique brutale et intense associée à un essoufflement, des sueurs, des nausées, des vertiges, des palpitations ou un trouble de la conscience constitue une urgence vitale lorsqu’elle réunit plusieurs de ces signes. [1] Ces manifestations peuvent avoir une autre cause grave que l’éventration diaphragmatique et ne doivent pas être attribuées à un diagnostic déjà connu sans évaluation urgente. [1] [2] [3]

En dehors d’une urgence, un essoufflement, une douleur thoracique, des infections respiratoires répétées ou des difficultés alimentaires chez un nourrisson nécessitent une évaluation médicale afin d’en déterminer la cause. [1] [2] [3] Les symptômes seuls ne permettent pas de diagnostiquer une éventration diaphragmatique, car ils peuvent correspondre à de nombreuses maladies pulmonaires, cardiaques, digestives ou neurologiques. [2] [3]