Syndrome de Waterhouse-Friderichsen : signes, causes, diagnostic et soins

Le syndrome de Waterhouse-Friderichsen est une affection rare qui met en jeu le pronostic vital et qui est principalement associée à une hémorragie des deux glandes surrénales. [1] Cette atteinte peut entraîner une insuffisance surrénalienne aiguë, c'est-à-dire une production insuffisante des hormones surrénaliennes au moment où l'organisme subit une maladie grave. [1] Le choc est sa manifestation principale, mais les premiers symptômes peuvent être peu spécifiques et se confondre avec ceux d'une infection sévère. [1] Lorsqu'il est suspecté par l'équipe médicale, le traitement doit commencer immédiatement sans attendre l'ensemble des résultats. [1]

Un syndrome historiquement lié au méningocoque

Le syndrome a d'abord été décrit chez des enfants présentant un sepsis bactérien avec une hémorragie des deux glandes surrénales. [1] Il est classiquement associé à une infection fulminante à méningocoque, également appelée méningococcémie. [1] [2] Dans la classification française présentée par la source fournie, le syndrome méningococcique est aussi nommé « surrénalite hémorragique à méningocoques » ou « syndrome méningococcique surrénalien ». [2] L'usage clinique décrit dans la synthèse médicale est cependant plus large et englobe l'insuffisance surrénalienne liée à une hémorragie surrénalienne bilatérale dans plusieurs autres contextes. [1] Le syndrome ne doit donc pas être confondu avec toute infection à méningocoque ni avec toute insuffisance surrénalienne. [1] [2]

Causes et situations associées

Outre le méningocoque, des infections dues à diverses bactéries et à certains virus ont été rapportées avec une hémorragie surrénalienne bilatérale. [1] Les autres situations associées comprennent les traitements anticoagulants, la baisse des plaquettes, certains états favorisant les thromboses, le syndrome des antiphospholipides, un traumatisme des surrénales et la période postopératoire. [1] Une coagulation intravasculaire disséminée peut favoriser la thrombose des veines surrénaliennes puis l'hémorragie, mais le syndrome peut aussi survenir sans cette complication. [1] La présence d'un facteur associé ne suffit pas à établir le diagnostic, qui reste difficile même dans un contexte de sepsis. [1]

Quels signes peuvent être observés ?

Le début peut être soudain ou survenir pendant une infection déjà connue. [1] Les manifestations possibles comprennent une fièvre, des maux de tête d'apparition rapide, une faiblesse, une fatigue, une perte d'appétit, des nausées ou des vomissements. [1] Une douleur abdominale ou située sur le côté du tronc peut également survenir. [1] Une confusion ou une désorientation peut accompagner l'aggravation. [1] Une baisse de la pression artérielle peut être présente, mais elle ne précède pas toujours le choc. [1]

Dans la forme associée à une méningococcémie, de petites taches rouges ou violacées appelées pétéchies peuvent apparaître, notamment sur le tronc et la partie inférieure du corps. [1] Ces lésions peuvent aussi toucher les muqueuses et se rejoindre pour former des zones de purpura ou des ecchymoses plus étendues. [1] Un purpura, une coagulation intravasculaire disséminée et des manifestations neurologiques de méningite peuvent être associés dans les formes méningococciques. [1] Ces symptômes ne permettent pas à eux seuls de reconnaître le syndrome, car ils peuvent ressembler à ceux d'un choc septique ou d'autres causes de crise surrénalienne. [1]

Comment le diagnostic est-il évalué ?

L'évaluation repose sur le contexte clinique, des analyses sanguines et la recherche d'une hémorragie des glandes surrénales. [1] Les analyses peuvent montrer une baisse de l'hémoglobine, des signes d'infection, un faible taux de sodium, un excès de potassium, une hypoglycémie ou une acidose métabolique. [1] L'absence d'anomalies du sodium ou du potassium n'exclut toutefois pas le diagnostic. [1] Le dosage du cortisol, de l'ACTH, de l'aldostérone et de l'activité de la rénine sert à évaluer le fonctionnement surrénalien. [1] Un cortisol bas associé à une ACTH élevée, ainsi qu'une aldostérone basse avec une rénine élevée, est compatible avec une insuffisance surrénalienne primaire. [1] Un scanner peut rechercher l'hémorragie surrénalienne chez une personne dont l'état est stable. [1] Chez une personne instable, une échographie au lit peut être utilisée à la place du scanner pour l'évaluation initiale. [1]

Principes de la prise en charge hospitalière

La prise en charge décrite est une prise en charge hospitalière immédiate associant le traitement du sepsis et celui de l'insuffisance surrénalienne. [1] Un prélèvement sanguin est réalisé, mais le traitement est commencé avant l'obtention de ses résultats. [1] Les soins peuvent comprendre une réanimation par perfusion, une antibiothérapie adaptée, des médicaments destinés à maintenir la circulation sanguine et d'autres mesures de soutien. [1] L'hydrocortisone est utilisée pour remplacer rapidement les glucocorticoïdes manquants. [1] La glycémie, les électrolytes et l'équilibre hydrique doivent être surveillés pendant le traitement. [1] La correction de l'excès de potassium nécessite parfois un traitement supplémentaire lorsqu'il est sévère et provoque des symptômes. [1]

Évolution et suivi après la phase aiguë

Le pronostic dépend de la gravité initiale, et un retard du diagnostic ou du traitement augmente fortement le risque de décès. [1] Une récupération est néanmoins possible lorsque la prise en charge appropriée intervient à temps. [1] Après la crise, certaines personnes ont besoin d'un remplacement régulier des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. [1] La durée de ce traitement n'est pas prévisible de façon uniforme, car une récupération partielle de la fonction surrénalienne a été observée dans certains cas. [1] Un suivi rapproché et des réévaluations sont donc nécessaires pour adapter le traitement hormonal à l'évolution. [1]