Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) : symptômes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale, abrégé POTS, est une forme d’intolérance orthostatique dans laquelle la fréquence cardiaque augmente excessivement lors du passage de la position allongée ou assise à la position debout. [2] [5] Cette accélération s’accompagne de symptômes en position debout, tels que des étourdissements, des palpitations, une fatigue ou un malaise. [2] [5] Le POTS est un syndrome hétérogène, ce qui signifie que plusieurs mécanismes peuvent produire un tableau clinique comparable et qu’ils peuvent se chevaucher chez une même personne. [5] [7] Des symptômes évocateurs ne suffisent donc pas à poser le diagnostic, car d’autres maladies, certains médicaments ou une déshydratation peuvent provoquer des manifestations similaires. [2] [5] [7]

Quels sont les symptômes du POTS ?

Les symptômes apparaissent souvent ou s’accentuent en position debout et peuvent s’améliorer lorsque la personne s’assoit ou s’allonge. [2] Les manifestations orthostatiques comprennent notamment les étourdissements, la sensation de tête légère, les palpitations, les tremblements, la transpiration, l’essoufflement, la douleur thoracique et l’impression de perdre connaissance. [2] [5] Une perte de connaissance peut survenir, mais elle est moins fréquente que les sensations de malaise ou de quasi-évanouissement. [2] [5]

Le POTS peut aussi provoquer une fatigue importante, une mauvaise tolérance à l’effort, des troubles du sommeil, des maux de tête et des troubles visuels comme une vision floue ou en tunnel. [2] [5] Des symptômes digestifs tels que nausées, vomissements, diarrhée, constipation, ballonnements ou douleurs abdominales peuvent être associés. [2] [5] Une coloration violacée des mains ou des pieds peut également apparaître, notamment en rapport avec une accumulation de sang dans les extrémités. [2] [5]

Le « brouillard cérébral » peut associer des difficultés d’attention, de mémoire de travail, de concentration, de recherche des mots ou de traitement rapide des informations. [2] [6] Ces difficultés peuvent gêner les études, le travail, la conduite, les décisions et les activités quotidiennes. [6] L’intensité des manifestations varie fortement selon les personnes et peut changer d’un jour à l’autre. [2]

Pourquoi la fréquence cardiaque augmente-t-elle en position debout ?

En se levant, une partie du sang se déplace sous l’effet de la gravité vers le bas du corps, ce qui diminue le retour veineux et le volume de sang éjecté par le cœur à chaque battement. [5] [7] L’organisme augmente normalement un peu la fréquence cardiaque et resserre les vaisseaux afin de maintenir la pression artérielle et l’irrigation des organes. [5] [7] Dans le POTS, cette accélération devient disproportionnée par rapport au changement de position et peut constituer une réponse compensatrice à un retour veineux insuffisant. [5] [7]

Les mécanismes proposés comprennent un faible volume sanguin circulant, une accumulation excessive de sang dans les membres inférieurs ou l’abdomen, une vasoconstriction périphérique insuffisante, une activation sympathique importante et un déconditionnement physique. [5] [7] Des mécanismes neuropathiques ou immunitaires sont également envisagés dans certains sous-groupes, mais aucune cause unique n’explique l’ensemble des cas. [5] [7] Le mot « dysautonomie » peut être employé pour désigner l’implication de la régulation autonome, mais le POTS n’est pas synonyme d’une défaillance complète du système nerveux autonome. [7]

Déclenchement, maladies associées et facteurs aggravants

Le syndrome peut s’installer brutalement ou progressivement. [2] Son apparition a notamment été rapportée après une infection virale, une intervention chirurgicale, un traumatisme ou une grossesse, sans que cette association démontre un mécanisme identique chez toutes les personnes. [5] Le POTS est plus souvent observé chez les personnes ayant un Covid long, une encéphalomyélite myalgique ou un syndrome de fatigue chronique, ou encore une hypermobilité articulaire. [2]

La chaleur, la station debout ou assise prolongée, le manque de boissons, l’alcool, les repas et les règles peuvent accentuer les symptômes. [2] Les repas riches en glucides sont signalés comme un facteur aggravant chez certaines personnes. [2] L’effort peut temporairement déclencher des symptômes, tandis qu’une inactivité prolongée peut entretenir le déconditionnement et aggraver l’intolérance orthostatique. [2] [5]

Comment le diagnostic est-il établi ?

L’évaluation commence par l’histoire des symptômes, leur relation avec la position debout, leur ancienneté, leur retentissement, les maladies associées et les médicaments ou compléments utilisés. [5] La fréquence cardiaque et la pression artérielle sont mesurées en position allongée puis à plusieurs reprises après le passage en position debout, ce qui constitue un test de lever actif. [2] [5] Une table basculante peut aussi être utilisée afin de reproduire le passage vers la position verticale tout en surveillant les paramètres cardiovasculaires. [2] [5]

Chez l’adulte, le critère hémodynamique habituellement retenu est une augmentation durable de la fréquence cardiaque d’au moins 30 battements par minute dans les dix premières minutes en position debout ou sur table basculante. [5] [7] Chez l’adolescent, le seuil présenté dans la synthèse clinique est d’au moins 40 battements par minute dans les dix minutes suivant la mise en position verticale. [7] Ces critères supposent la présence de symptômes d’intolérance orthostatique et l’absence d’une hypotension orthostatique significative, définie dans cette source par une baisse d’au moins 20 mmHg de la pression systolique ou 10 mmHg de la pression diastolique. [7]

Le respect d’un seuil de fréquence cardiaque ne suffit pas, à lui seul, à confirmer un POTS. [5] [7] L’évaluation recherche notamment une déshydratation, une anémie, une maladie thyroïdienne, un effet médicamenteux, une arythmie ou une maladie cardiaque structurelle susceptible d’expliquer les symptômes. [5] [7] Selon la situation, le bilan peut comprendre des analyses de sang, un électrocardiogramme, une échocardiographie ou une surveillance prolongée de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle. [2] [5] Le diagnostic peut prendre du temps parce que les symptômes sont nombreux, variables et communs à d’autres affections. [2] [5]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

Il n’existe actuellement pas de traitement curatif unique, mais des mesures non médicamenteuses et des médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes. [2] La prise en charge doit être individualisée en fonction des manifestations dominantes, des mécanismes suspectés, des autres maladies et de la tolérance aux interventions. [5] [7] Trouver une combinaison adaptée peut demander du temps. [2]

Les mesures proposées peuvent inclure une hydratation suffisante, de petits repas moins riches en glucides, des vêtements de compression et l’évitement des facteurs aggravants identifiés. [2] Le relèvement de la tête du lit et le fait de se redresser progressivement après une position allongée peuvent également être suggérés. [2] Une reprise progressive de l’activité physique, souvent commencée à faible intensité et dans une position limitant la station debout, vise à corriger le déconditionnement. [5] [7] L’exercice doit être interrompu si des symptômes apparaissent, et sa progression peut nécessiter un encadrement lorsque l’intolérance à l’effort est importante. [2] [5]

Des médicaments agissant sur la fréquence cardiaque, la pression artérielle ou le volume circulant peuvent être envisagés lorsque les mesures initiales ne suffisent pas. [2] [5] Le choix médicamenteux doit rester médicalement supervisé, car l’efficacité varie selon le mécanisme dominant et des effets indésirables ou interactions sont possibles. [5] [7] Une amélioration de la fréquence cardiaque ou des malaises ne garantit pas la disparition du brouillard cérébral, car les traitements du POTS ont surtout été évalués sur des critères cardiovasculaires ou orthostatiques. [6]

Que faire en cas de malaise et quand demander de l’aide ?

En cas d’apparition soudaine d’un étourdissement ou d’une sensation d’évanouissement, il est possible de s’allonger et de surélever les jambes jusqu’à l’amélioration. [2] [3] Si s’allonger est impossible, croiser les jambes, se balancer sur la pointe des pieds ou contracter les muscles des jambes, des fesses, de l’abdomen et des poings peut aider. [2] [3] Une perte de connaissance doit faire l’objet d’une évaluation médicale afin d’en rechercher la cause, même si un POTS est déjà envisagé. [3]

Appelez immédiatement les secours médicaux si une personne ayant perdu connaissance ne respire pas, ne peut pas être réveillée rapidement, ne récupère pas complètement ou présente une difficulté à parler ou à bouger. [3] Une aide médicale immédiate est également nécessaire si la perte de connaissance survient pendant un exercice ou en position allongée, s’accompagne de convulsions, d’une blessure grave, d’une douleur thoracique ou de palpitations fortes ou irrégulières. [3] Une difficulté respiratoire sévère, l’impossibilité de parler normalement, une oppression thoracique importante, une coloration très pâle, bleue ou grise des lèvres ou de la peau, ou une confusion soudaine justifient également une aide médicale immédiate. [4] Une douleur ou une gêne thoracique soudaine qui ne disparaît pas, notamment si elle diffuse vers un bras, le cou, la mâchoire, le dos ou l’abdomen, ne doit pas être attribuée d’emblée au POTS et nécessite l’appel immédiat des secours. [1]

Quel peut être le retentissement du POTS ?

Chez certaines personnes, les symptômes restent modérés, tandis que chez d’autres ils limitent fortement les études, le travail, l’exercice et les activités ordinaires. [2] [5] [6] Les données à long terme restent limitées, mais une synthèse rapporte une évolution globalement favorable et indique que plus de la moitié des patients étudiés ne répondaient plus aux critères du POTS dans les cinq ans. [5] Cette évolution statistique ne permet pas de prédire le parcours d’une personne, et une fatigue, des difficultés cognitives ou une limitation fonctionnelle peuvent persister malgré le traitement. [5] [6]