Syndrome de sécrétion ectopique d’ACTH : définition et diagnostic

Le syndrome de sécrétion ectopique d’ACTH est une cause rare de syndrome de Cushing. [1] Il correspond à une production d’ACTH par une tumeur située hors de l’hypophyse et s’accompagne d’un excès de cortisol, appelé hypercortisolisme. [1] Cette forme peut être grave et nécessite une démarche différente de celle habituellement suivie dans la maladie de Cushing. [1]

Quelles tumeurs peuvent produire de l’ACTH ?

De nombreuses tumeurs non hypophysaires peuvent sécréter de l’ACTH. [1] Elles se développent notamment à partir de cellules endocrines présentes dans les tissus bronchopulmonaires ou digestifs. [1] Une installation rapide des manifestations et une évolution sévère du syndrome de Cushing peuvent orienter l’évaluation vers une origine tumorale, dite paranéoplasique. [1]

Comment le diagnostic est-il établi ?

La démarche diagnostique comporte deux objectifs complémentaires : confirmer l’hypercortisolisme et localiser l’origine de la sécrétion excessive d’ACTH. [1] L’imagerie ne sert donc pas, à elle seule, à confirmer l’excès de cortisol. [1] Une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne peut rechercher notamment une tumeur endocrine bronchique, pancréatique, thymique ou située dans une autre région. [1] Si le scanner ne localise pas la lésion, une imagerie par résonance magnétique peut être utile. [1]

Certaines tumeurs endocrines et leurs métastases peuvent être visualisées par une scintigraphie ciblant les récepteurs de la somatostatine. [1] Des marqueurs biologiques tumoraux peuvent également être recherchés dans des situations particulières, selon la nature de la tumeur suspectée. [1]

Pourquoi évaluer l’extension de la tumeur ?

L’imagerie sert à caractériser la lésion, à rechercher une extension locale ou à distance et à déterminer si une résection paraît possible. [1] La présence d’une extension tumorale apporte aussi un élément en faveur du caractère malin de la tumeur. [1] Après le diagnostic et le traitement, l’imagerie participe au suivi. [1]

Quels sont les principes de la prise en charge ?

La stratégie dépend notamment de l’intensité de l’hypercortisolisme et de la nature de la sécrétion ectopique d’ACTH. [1] La démarche diagnostique et thérapeutique doit être discutée dans le cadre d’une concertation multidisciplinaire. [1]